Displazija Vezivnega Tkiva

2024 Avtor: Josephine Shorter | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2023-12-16 21:48

Kaj je displazija vezivnega tkiva?

Vsebina:

• Kaj je displazija vezivnega tkiva?
• Simptomi displazije vezivnega tkiva
• Vzroki za pojav
• Diagnostika
• Zdravljenje displazije vezivnega tkiva
• Kontraindikacije

Kaj je displazija vezivnega tkiva?

Displazija vezivnega tkiva je kršitev nastajanja in razvoja vezivnega tkiva, opažena tako v fazi rasti zarodka kot pri ljudeh po njihovem rojstvu. Na splošno izraz displazija označuje kakršno koli kršitev tvorbe tkiv ali organov, ki se lahko pojavi tako intrauterino kot postnatalno. Patologije nastanejo zaradi genetskih dejavnikov, ki vplivajo tako na vlaknaste strukture kot na glavno snov, ki tvori vezivno tkivo.

Včasih lahko najdete imena, kot so displazija vezivnega tkiva, prirojena insuficienca vezivnega tkiva, dedna kolagenopatija, sindrom hipermobilnosti. Vse te opredelitve so sinonim za glavno ime bolezni.

Genetske mutacije se pojavijo kjer koli, saj se vezivno tkivo porazdeli po telesu. Verige elastana in kolagena, iz katerih je sestavljen pod vplivom nepravilno delujočih, mutiranih genov, nastanejo z motnjami in ne morejo prenesti mehanskih obremenitev, ki so jim naložene.

Ta genetska patologija je razvrščena na naslednji način:

• Displazija je diferencirana. Povzroča ga določena vrsta dednega dejavnika in je klinično očitna. Genske napake in biokemični procesi so dobro razumljeni. Vse bolezni, povezane z diferencirano displazijo, se imenujejo kolagenopatije. To ime je posledica dejstva, da so za patologijo značilne motnje tvorbe kolagena. V to skupino spadajo bolezni, kot so: sindrom mlitave kože, sindrom jabolčnika in Ehlers-Danlos (vseh 10 vrst).
• Displazija, nediferencirana. Podobna diagnoza se postavi, kadar znakov bolezni, ki je prizadela osebo, ni mogoče pripisati diferencirani patologiji. Ta vrsta displazije je najpogostejša. Bolezen prizadene tako otroke kot mlade.

Treba je opozoriti, da ljudje s to vrsto displazije ne veljajo za bolne. Imajo le potencialno težnjo k velikemu številu patologij. Zaradi tega so stalno pod zdravniškim nadzorom.

Simptomi displazije vezivnega tkiva

Patologija se kaže s številnimi simptomi. Njihova resnost je lahko blaga ali huda.

Bolezen se kaže pri vsakem bolniku posebej, vendar je bilo mogoče simptome okvarjene tvorbe vezivnega tkiva združiti v več velikih skupin sindromov:

• Nevrološke motnje. Pojavijo se zelo pogosto, pri skoraj 80% bolnikov. Avtonomna disfunkcija se izraža v napadih panike, razbijanju srca, omotici, povečanem znojenju, omedlevici in drugih manifestacijah.
• Astenični sindrom, za katerega so značilne nizke zmogljivosti, hitra utrujenost, hude psihoemocionalne motnje, nezmožnost prenašanja povečane telesne aktivnosti.
• Motnje v delovanju zaklopk srca ali sindroma zaklopk. Izraža se v miksomatozni degeneraciji zaklopk (progresivno stanje, ki spremeni anatomijo lističev zaklopk in zmanjša njihovo delovanje) in v prolapsih srčnih zaklopk.
• Torakodiafragmatični sindrom, ki se izraža v motnjah v strukturi prsnega koša, kar vodi do lijaste ali kobilaste deformacije. Včasih obstajajo deformacije hrbtenice, izražene v skoliozi, hiperkifozi, kifoskoliozi.
• Bolezen prizadene tudi ožilje. To se izraža v krčnih žilah, v mišičnih poškodbah arterij, v videzu pajkovih žil, v poškodbi notranje plasti žilnih celic (endotelijska disfunkcija).
• Sindrom nenadne smrti, ki je posledica motenj v delovanju ventilov in krvnih žil srca.
• Nizka telesna teža.

• Povečana gibljivost sklepov. Na primer, bolnik, ki trpi zaradi displazije, lahko mezinec upogne nazaj za 90 ° C ali prekomerno raztegne komolce in kolena v sklepih.
• Hallux valgus, ko so noge zaradi sprememb oblikovane kot X
• Bolezni prebavil, izražene v zaprtju, bolečinah v trebuhu ali napihnjenosti, izgubi apetita.
• Pogoste bolezni organov ENT. Pljučnica in bronhitis postaneta stalna spremljevalca ljudi s podobno genetsko nepravilnostjo.
• Mišična oslabelost.
• Koža je prozorna, suha in ohlapna, neboleče vleče nazaj, včasih lahko na ušesih ali konici nosu tvori nenaravno gubo.
• Bolniki trpijo zaradi ravnih stopal, tako prečnih kot vzdolžnih.
• Zgornja in spodnja čeljust raste počasi in po velikosti ne ustreza splošnim razmerjem osebe.
• Imunološke motnje, alergijske reakcije.
• Izpahi in subluksacije sklepov.
• Kratkovidnost, angiopatija mrežnice, astigmatizem, subluksacija leče, mežikanje in odmik mrežnice.
• Nevrotične motnje, izražene v depresiji, fobijah in anorexia nervosa.

Psihološke težave bolnikov z displazijo vezivnega tkiva

Bolniki z ugotovljeno diagnozo spadajo v skupino psiholoških tveganj. Podcenjujejo lastne zmožnosti, imajo nizko stopnjo zahtevkov.

Povečana tesnoba in depresija povzročata veliko ranljivost bolnikov. Zaradi kozmetičnih pomanjkljivosti videza so takšni ljudje negotovi, nezadovoljni z življenjem, pomanjkanje pobude in očitki za vsako malenkost. Pogosto so bolniki nagnjeni k samomoru.

V ozadju teh manifestacij se pri bolnikih z displazijo življenjski standard bistveno zmanjša, socialna prilagoditev je težka. Včasih opazimo avtizem.

Vzroki za pojav

Nekatere genske mutacije so podlaga za pojav patoloških procesov. Ta bolezen je lahko podedovana.

Nekateri znanstveniki so tudi predlagali, da lahko to vrsto displazije povzroči pomanjkanje magnezija v telesu.

Diagnostika

Ker je bolezen posledica genskih mutacij, je za diagnozo potrebna klinična in genealoška študija.

Toda poleg tega zdravniki za razjasnitev diagnoze uporabljajo naslednje metode:

• Analiza pritožb bolnikov. V večini primerov bolniki navajajo težave s kardiovaskularnim sistemom. Pogosto najdemo prolaps mitralne zaklopke, redkeje anevrizmo aorte. Tudi bolniki trpijo zaradi bolečin v trebuhu, napihnjenosti, disbioze. Obstajajo odstopanja v dihalnem sistemu, kar je posledica šibkih sten bronhijev in alveolov. Seveda kozmetičnih napak in motenj pri delu sklepov ni mogoče prezreti.
• Zbiranje anamneze, ki zajema proučevanje zgodovine bolezni. Ljudje, ki trpijo za podobno genetsko boleznijo, so pogosti "gostje" kardiologov, ortopedov, ORL zdravnikov, gastroenterologov.
• Izmeriti je treba dolžino vseh segmentov trupa.
• Uporablja se tudi tako imenovani "test zapestja", ko ga bolnik s pomočjo palca ali mezinca lahko popolnoma prime.
• Mobilnost sklepov se ocenjuje po Beytonovih kriterijih. Praviloma imajo bolniki svojo hipermobilnost.
• Odvzem dnevnega vzorca urina, v katerem so določeni hidroksiprolin in glikozaminoglikani zaradi razgradnje kolagena.

Na splošno diagnoza bolezni ni težka in izkušeni zdravnik bo morda potreboval le en pogled na pacienta, da bo razumel, v čem je njegova težava.

Zdravljenje displazije vezivnega tkiva

Treba je razumeti, da ta patologija vezivnega tkiva ni primerna za zdravljenje, toda z uporabo celostnega pristopa k zdravljenju bolezni je mogoče upočasniti proces njenega razvoja in močno olajšati življenje osebe.

Glavne metode zdravljenja in preprečevanja so naslednje:

• Izbor specializiranih športnih kompleksov, fizioterapija.
• Skladnost s pravilno prehrano.
• Jemanje zdravil za izboljšanje metabolizma in spodbujanje proizvodnje kolagena.
• Kirurški poseg, namenjen popravljanju prsnega koša in mišično-skeletnega sistema.

Terapija brez uporabe zdravil

Najprej je treba pacientu zagotoviti psihološko podporo, ga prilagoditi, da se upre bolezni. Dati mu je treba jasna priporočila glede upoštevanja pravilne dnevne rutine, določitve terapevtskih in fizičnih vadbenih kompleksov ter minimalnih potrebnih obremenitev. Bolniki morajo sistematično izvajati vadbeno terapijo do več tečajev na leto. Uporabni so, vendar le v primeru, da hipermobilnost sklepov, raztezanje, obešanje ni - v skladu s strogimi priporočili zdravnika, pa tudi plavanje, izvajanje različnih športov, ki niso na seznamu kontraindikacij.

Torej zdravljenje brez zdravil vključuje:

• Tečaji medicinske masaže.
• Izvajanje sklopa individualno izbranih vaj.
• Športne aktivnosti.
• Fizioterapija: nošenje ovratnika, NLP, solne kopeli, brisanje in prhanje.
• Psihoterapija z obiskom psihologa in psihiatra, odvisno od resnosti pacientovega psiho-čustvenega stanja.

Dieta za displazijo vezivnega tkiva

Prehrana za ljudi z displazijo se razlikuje od običajne diete. Bolniki potrebujejo veliko, saj ima kolagen lastnost, da takoj razpade. Prehrana mora vključevati ribe in vso morsko hrano (če ni alergij), meso, stročnice.

Lahko in morate uporabljati bogate mesne juhe, zelenjavo in sadje. V pacientovo prehrano je nujno vključiti trde sire. Po priporočilu zdravnika morate uporabljati aktivne biološke dodatke, ki spadajo v razred Omega.

Jemanje zdravil

Zdravila se jemljejo v tečajih, odvisno od bolnikovega stanja, od 1 do 3-krat na leto. En tečaj traja približno 6 do 8 tednov. Vsa zdravila je treba jemati pod strogim nadzorom zdravnika s spremljanjem vitalnih znakov. Priporočljivo je zamenjati zdravila, da izberete optimalno sredstvo.

• Za spodbujanje proizvodnje kolagena se uporabljajo sintetični vitamini B, askorbinska kislina, 1% bakreni sulfat, magnezijev citrat in drugi kompleksi.
• Za katabolizem glikozaminoglikanov so predpisani hondrotin sulfat, hondroksid, rumalon.
• Za stabilizacijo metabolizma mineralov se uporabljajo Osteogenon, Alfacalcidol, Calcium Upsavit in druga sredstva.
• Za normalizacijo ravni prostih aminokislin v krvi so predpisani glicin, kalijev orotat, glutaminska kislina.
• Za normalizacijo bioenergetskega stanja so predpisani Riboxin, Mildronat, Limontar, Lecitin itd.

Kirurški poseg

Indikacije za operacijo so prolaps ventila, izrazita vaskularna patologija. Operacija je potrebna tudi pri očitnih deformacijah prsnega koša ali hrbtenice. Če ogroža bolnikovo življenje ali znatno poslabša njegovo kakovost življenja.

Kontraindikacije

Ljudje, ki trpijo zaradi te patologije, so kontraindicirani:

• Psihološka preobremenitev in stres.
• Težki delovni pogoji. Poklici, povezani s stalnimi vibracijami, sevanjem in visokimi temperaturami.
• Vsi kontaktni športi, dvigovanje uteži in izometrični treningi.
• Če pride do hipermobilnosti sklepov, je prepovedano obešanje in kakršno koli raztezanje hrbtenice.
• Namestitev v krajih z vročim podnebjem.

Omeniti velja, da če bo pristop k zdravljenju in preprečevanju genetske anomalije celovit, bo rezultat zagotovo pozitiven. Pri terapiji ni pomembno le fizično in zdravstveno vodenje bolnika, temveč tudi vzpostavljanje psihološkega stika z njim. Ogromno vlogo v procesu zaviranja napredovanja bolezni ima pacientova pripravljenost, da si prizadeva, čeprav ne popolno, ampak da si opomore in izboljša kakovost lastnega življenja.

Avtor članka: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapevt

Izobrazba: Moskovski medicinski inštitut. IM Sechenov, specialnost - "Splošna medicina" leta 1991, leta 1993 "Poklicne bolezni", leta 1996 "Terapija".