Ewingov Sarkom Pri Otrocih - Vzroki, Simptomi In Zdravljenje

2024 Avtor: Josephine Shorter | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2023-12-16 21:48

Ewingov sarkom

Ewingov sarkom je maligna novotvorba, ki prizadene človeško okostje. Običajno se tumor začne razvijati na spodnjih delih dolgih kosti, medeničnih kosti, reber, hrbtenice in ključne kosti. Tumor se dokaj hitro širi na sosednja mehka tkiva.

Ewingov sarkom je ena najagresivnejših vrst malignih tumorjev. Približno 90% bolnikov je pred zdravljenjem razvilo metastaze. Najpogosteje so metastaze v kostnem mozgu in organih, kot so pljuča, jetra, pa tudi limfni sistem in kosti. Mnogi bolniki imajo mikrometastaze. Zgodi se, da je Ewingov sarkom zunajkostni in prizadene mehka tkiva.

Ta onkološka bolezen je druga najpogostejša bolezen, ki se pojavlja predvsem v otroštvu. Pri ljudeh, starejših od 30 let, in pri otrocih, mlajših od 5 let, je ta bolezen precej redka. Najpogosteje se pojavi pri otrocih, starih od 10 do 16 let. Hkrati je bilo opaziti, da fantje za to boleznijo trpijo veliko pogosteje kot dekleta, predstavniki kavkaške rase pa so bolj dovzetni kot ljudje s temno kožo.

Vsebina:

• Vzroki za Ewingov sarkom
• Simptomi Ewingovega sarkoma
• Diagnoza bolezni
• Faze bolezni
• Lokalizacija in metastaze bolezni
• Ewingovo zdravljenje sarkoma
• Predisponirajoči dejavniki za pojav Ewingovega sarkoma
• Preprečevanje Ewingovega sarkoma

Vzroki za Ewingov sarkom

Do zdaj natančni vzroki za pojav te bolezni niso bili ugotovljeni, vendar so raziskovalci predstavili več teorij, ki imajo določene utemeljitve. Nekateri znanstveniki menijo, da ima dedna nagnjenost pomembno vlogo pri razvoju Ewingovega sarkoma pri ljudeh. Bili so primeri, ko so bolezen odkrili pri otrocih, rojenih v isti družini.

Menijo tudi, da je Ewingov sarkom posledica poškodbe. Težava pri potrditvi te teorije je v tem, da je časovni interval od trenutka poškodbe do začetka razvoja tumorja precej velik. Morda travma opozori le na del telesa, kjer je že obstajala maligna novotvorba.

Obstajajo dokazi, da obstaja večja verjetnost za razvoj Ewingovega sarkoma pri ljudeh s skeletnimi nepravilnostmi, kot so kostna cista, enhondroma in drugi, pa tudi za intrauterini razvoj genitourinarnega sistema.

Bistvo druge teorije je, da so vzrok za razvoj te bolezni kromosomske spremembe, ki povzročajo disfunkcije nekaterih genov. Povezava te bolezni z vplivom škodljivih okoljskih dejavnikov in sevanja na telo ni bila ugotovljena.

Simptomi Ewingovega sarkoma

Prvi znak te bolezni je bolečina na območju lokalizacije tumorja. Sprva so bolečine blage in lahko nenadoma izginejo. V nasprotju z bolečino, ki spremlja vnetne procese ali poškodbe, nelagodje ne popusti s fiksacijo okončin in se tudi ponoči okrepi. Ko tumor raste, se bolečina povečuje, moti spanje in močno omejuje človekovo aktivnost. Še posebej boleča je palpacija (palpacija) prizadetega območja. Območje kože, ki se nahaja nad tumorjem, ima višjo temperaturo, pojavi se pordelost, safne žile se opazno razširijo in tumor postane viden.

Tumor raste zelo hitro in nekaj mesecev po odkritju prvih znakov ga lahko začutimo in vizualno prepoznamo. Pojavijo se tudi simptomi splošne zastrupitve telesa: šibkost, pomanjkanje apetita, izguba teže do izčrpanosti. Telesna temperatura se vzdržuje na visoki ravni. Krvni test pogosto razkrije anemijo.

Skupaj s povečanjem tumorja trpijo funkcije bližnjih sklepov, njihova motorična sposobnost se zmanjša. V poznejših fazah razvoja lahko tumor povzroči patološki zlom kosti. Ko je tumor lokaliziran na cevastih kosteh spodnjih okončin, se lahko pojavijo motnje hoje in šepavost. Če so prizadeti hrbtenica in njena tkiva, je delovanje medeničnih organov okrnjeno, kar se kaže kot urinska in fekalna inkontinenca, v poznejših fazah - paraliza okončin. Če je okostje prsnega koša poškodovano, se lahko pojavijo motnje dihanja, hemoptiza.

Diagnoza bolezni

Pogosti so primeri, ko se bolniki s podobnimi simptomi v začetni fazi bolezni obrnejo na travmatologe. Tako je prva študija, ki pomaga pri predpostavkah o diagnozi, rentgenski žarki kosti. V tem primeru lahko opazite patologijo v procesu tvorbe kosti. Obrisi kortikalne plasti so praviloma nerazločni; na kortikalni plošči je opazna razslojenost. Vidne so tudi kostne novotvorbe in pomembne spremembe mehkih tkiv. Če se na tej stopnji preiskave odkrijejo znaki raka, se bolnika pošlje na onkološki oddelek na razširjen pregled žarišča tumorja in stopnje metastaz.

V naslednji fazi pregleda se opravi računalniško in magnetno resonančno slikanje. S pomočjo teh študij je mogoče odkriti metastaze in oceniti splošno stanje kanala kostnega mozga ter ugotoviti, kako močno so prizadeta mehka tkiva okoli žarišča tumorja ter ugotoviti lokacijo in velikost novotvorbe.

Za razjasnitev narave novotvorbe in stopnje bolezni se uporablja biopsija. Za to se material odvzame z mesta kostnega tkiva, ki se nahaja v neposredni bližini medularnega kanala, in če to ni izvedljivo - iz mehkega tkiva, na katerega vpliva tudi sarkom. Imunohistokemijske in histološke analize bodo pomagale določiti kromosomske nepravilnosti.

Ker je za Ewingov sarkom značilna metastaza na pljučih, se opravi tomografija in rentgensko slikanje prsnega koša, kar lahko potrdi prisotnost metastaz. Med osteoscintigrafijo je mogoče zaznati metastatske lezije kosti.

Priporočljivo je tudi, da se izvede študija materiala kostnega mozga, da se ugotovi prisotnost oddaljene ali lokalne lezije. To se naredi z dvostransko trepanobiopsijo. Prav tako bo stanje kostnega mozga pomagalo določiti punkcijo kostnega mozga in trepanobiopsijo.

Za ugotavljanje sprememb v sestavi krvi se izvajajo tudi laboratorijske študije, pri katerih je pozornost namenjena ravni levkocitov in laktat-dehidrogenaze. Slednji kazalnik je povečan pri bolnikih s posebej agresivnim potekom bolezni.

Faze bolezni

Glede na stopnjo razširjenosti obstajata 2 glavni stopnji sarkoma: lokalizirana in kasneje - metastatska. Prva stopnja ima en tumorski fokus, pri čemer se tumor širi v bližnja mehka tkiva. Za drugo stopnjo je značilna prisotnost več žarišč, ki so lahko med seboj oddaljena.

Natančnejša razvrstitev je sestavljena iz 4 stopenj:

• razmeroma majhna novotvorba na eni od kosti;
• tumor, globoko vgrajen v kostno tkivo;
• metastaze v sosednjih tkivih in organih;
• oddaljena od primarnega žarišča.

Prvi dve stopnji sta lokalizirani, tretja in četrta sta metastatski.

Lokalizacija in metastaze bolezni

Najpogosteje se ta rak začne razvijati v medeničnih kosteh, stegnih, golenici, rebrih, lopaticah, nadlahtnici in vretencih. Novotvorba je lokalizirana na območju diafize, nato pa se razširi na območje epifiz. Obstaja velika težnja, da prizadete celice vstopijo v medularni kanal.

Metastaze v tumorjih se najpogosteje pojavijo v pljučih, nekoliko redkeje v kostnem tkivu in kostnem mozgu. V primeru, da je bolezen prešla v pozno fazo, je verjetnost metastaz v centralnem živčnem sistemu precej velika.

Ker se metastaze pojavijo precej zgodaj in hitro napredujejo, do takrat, ko se pacient obrne po pomoč in postavi diagnozo, ima približno polovica bolnikov že metastaze v različnih tkivih in organih telesa. Lahko jih zaznamo med radiografijo. V mnogih najdemo mikrometastaze - novotvorbe mikroskopske velikosti, ki jih je z znanimi metodami skoraj nemogoče zaznati.

Metastaze se širijo na naslednje načine:

• skozi pretok krvi;
• skozi limfne žile;
• vzdolž mediastinuma;
• v retroperitonealnem prostoru;

Najpogosteje se metastaze s krvjo širijo v druge organe. Limfogena varianta kaže na hudo stopnjo bolezni in omogoča neugodne napovedi.

Ewingovo zdravljenje sarkoma

Ker to bolezen spremljajo metastaze, je treba njeno zdravljenje izvajati sistemsko in vključevati polikemoterapijo, ki bo prizadela celotno bolnikovo telo. Če se to ne naredi, obstaja velika verjetnost ponovitve. Zagotavljajo tudi radioterapijo in kirurško zdravljenje. Običajno je operativni poseg - odstranitev tumorja - najučinkovitejši način za premagovanje bolezni.

Če so prizadete okončine, kirurg odstrani del kosti in jo nadomesti z endoprotezo. V posebej težkih primerih je morda potrebna amputacija okončin, vendar se glede na raven sodobne medicine to uporablja vedno manj. Po odstranitvi tumorja se z uporabo radioterapije znebijo malignih celic, ki se nahajajo okoli mesta njegove lokalizacije. V primerih, ko dela kosti ni mogoče odstraniti, se tumor zdravi le z radioterapijo, potem pa je možnost ponovitve veliko večja.

Vzporedno z obsevanjem in kirurškim posegom se uporablja tudi kemoterapija. Za določitev metode zdravljenja strokovnjaki preučujejo delce tumorja. Zdravljenje s kemikalijami pri bolezni, kot je Ewingov sarkom, v povprečju traja od 7 do 10 mesecev. Ko gre za obliko bolezni, ki jo spremljajo metastaze, se bolniki zdravijo z velikimi odmerki kemoterapije.

Statistika petletnega preživetja bolnikov glede na lokalizirano obliko sarkoma kaže, da približno 70% tistih, ki so preživeli bolezen, preživi, vendar je to mogoče le v primeru sistematičnega in pravočasnega zdravljenja. Če se razvijejo metastaze v kostnem mozgu, lahko tudi tako učinkovita kemoterapija v velikih odmerkih zagotovi le 25-odstotno stopnjo preživetja. Nadaljnja usoda bolnika je odvisna od stopnje občutljivosti tumorja na kemikalije in narave njegove lokalizacije.

Po popolnem okrevanju od tega raka je močno priporočljivo redno opravljati preglede, kar vam bo omogočilo tudi sledenje pojavu neželenih učinkov. Kljub temu, kako dolgo je bila bolezen prenesena, mora takšne ljudi zdravnik opazovati vse življenje. Če je bila opravljena artroplastika, bolnik praviloma potrebuje dolgotrajno rehabilitacijo. V primerih prisilne amputacije okončin obdobje rehabilitacije traja dlje.

Zdravljenje z obsevanjem in kemoterapijo ima lahko posledice, kot so motena rast kosti, kardiomiopatija in izguba reproduktivne funkcije. Poleg tega obstaja nevarnost sekundarnih onkoloških tumorjev. Vendar pa obstajajo bolniki, ki so uspešno zaključili zdravljenje in se vrnili k običajnemu načinu življenja.

Predisponirajoči dejavniki za pojav Ewingovega sarkoma

• starost - od 10 do 16 let, vendar je bila bolezen diagnosticirana pri osebah, starih od 5 do 30 let;
• moški;
• svetla koža;
• poškodbe, ki so povzročile poškodbe kosti;
• kakršne koli motnje v razvoju okostja;
• nepravilnosti v strukturi genitourinarnega sistema;
• benigni tumorji na kostnem tkivu;
• prisotnost raka v ožji družini;
• slaba dednost, zlasti genske motnje.

Preprečevanje Ewingovega sarkoma

Na žalost na tej stopnji razvoja medicine te bolezni, tako kot mnogih drugih tumorjev pri otrocih, ni mogoče preprečiti. Znanstveniki so lahko ugotovili, da način življenja staršev in otrok ne vpliva na možnost te bolezni.

Avtor članka: Bykov Evgeny Pavlovich | Onkolog, kirurg

Izobrazba: končana rezidenca v Ruskem znanstvenem onkološkem centru po N. N. Blokhin "in prejel diplomo iz specialnosti" Onkolog"