Sarkoidoza Pljuč - Kaj Je To? Simptomi, Zapleti In Zdravljenje

2024 Avtor: Josephine Shorter | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2024-01-11 07:36

Sarkoidoza pljuč: vzroki, simptomi in zdravljenje

Sarkoidoza je redka bolezen. V povprečju je pri nas od sto tisoč ljudi samo pet bolnih s to boleznijo. Pri tej bolezni so običajno prizadeta le pljuča. Sarkoidoza je kronična vnetna bolezen. Starost bolnikov je približno trideset do štirideset let. Bolezen zelo redko prizadene telo starejših in otrok.

Vsebina:

• Sarkoidoza pljuč - kaj je to?
• Simptomi sarkoidoze
• Vzroki za sarkoidozo pljuč
• Vrste in stopnje sarkoidoze
• Možni zapleti
• Diagnoza pljučne sarkoidoze
• Zdravljenje pljučne sarkoidoze

Sarkoidoza pljuč - kaj je to?

Pljučna sarkoidoza je sistemska benigna granulomatoza. S to boleznijo se poškodujejo limfno in mezenhimsko tkivo telesa. Sarkoidoza lahko poleg dihalnega sistema prizadene tudi druge organe. Če so prizadeta pljuča, se v njih začnejo tvoriti granulomi.

Bolezen se lahko razvije tako pri mladih kot pri ljudeh srednjih let (starih 20-40 let). Ženske najpogosteje trpijo za sarkoidozo. Če upoštevamo etnično plat vprašanja, bolezen pogosteje prizadene Afroameričane, Nemce, Portoričane, Irce, Skandinavce in Azijce.

Pri sarkoidozi se granulomi tvorijo v intratorakalnih bezgavkah, v bronhih in sapniku ter v pljučnem tkivu. Prizadete so lahko tudi koža, oči, jetra, vranica, živčni sistem, žleze slinavke, sklepi, srce, ledvice itd.

Granulome predstavljajo velikanske in epitelioidne celice. Včasih sarkoidozo zamenjamo s tuberkulozo, saj imajo granulomi pri teh boleznih podobno strukturo. Vendar pri sarkoidozi mikobakterije tuberkuloze ne najdemo znotraj granulomov in pljučno tkivo ne odmre.

Najprej se pri bolniku pojavijo posamezni granulomi. Ko bolezen napreduje, žarišča vnetja rastejo in se združujejo. To vodi do pojava glavnih simptomov sarkoidoze. Organi prenehajo izpolnjevati svojo funkcijo. Na koncu se novotvorbe raztopijo in na njihovem mestu ostanejo brazgotine, ki jih predstavlja vezivno tkivo.

Sarkoidoza ni nalezljiva bolezen, ne prenaša se z bolnega na zdravega.

Bolezen ni vedno omejena le na pljučno tkivo, temveč se širi na druge organe. Sarkoidoza gre skozi tri faze razvoja, ki bodo obravnavane v tabeli.

Faze razvoja sarkoidoze v pljučih:

Faze razvoja bolezni	Manifestacije bolezni
Prva stopnja	Pacient začne poškodovati pljučne alveole.
Druga faza	Vnetni proces napreduje, prizadene žile alveolov, kasneje v njih nastanejo brazgotine, vezno tkivo raste.
Tretja stopnja	Pacient začne tvoriti benigne formacije - granulome. Vplivajo na subpleuralna tkiva, peribronhialna tkiva, interlobarne vdolbine pljuč.

Posledično se granulomi ali raztopijo ali vodijo do nepopravljivega uničenja pljučnega tkiva. Oseba trpi zaradi dejstva, da pljuča izgubijo sposobnost pravilnega prezračevanja. To vpliva na dihalno funkcijo. Prezračevanje pljuč postane površinsko, pljučni reženj popusti. To je posledica dejstva, da bezgavke pritiskajo na stene bronhijev.

Zdravljenje sarkoidoze je dolgoročno. Da bo čim bolj učinkovita, je pomembno, da diagnozo postavimo čim prej.

Simptomi sarkoidoze

S sarkoidozo postane dihanje oteženo, zlasti med vadbo. Simptomi sarkoidoze vključujejo tudi izgubo teže, pomanjkanje apetita, zvišano telesno temperaturo in utrujenost. Lahko se pojavijo letargija, mišična oslabelost, suh kašelj.

S sarkoidozo so prizadete intrapljučne bezgavke, kar na splošno nikakor ne vpliva na zdravje in stanje osebe sprva. Zato lahko bolezen odkrijemo z rentgenskimi žarki, in to vse kljub temu, da bolezen običajno prizadene le pljuča.

Simptomi sarkoidoze vključujejo tudi hemoptizo, težko sapo, suh kašelj in bolečine v prsih. Če bolezen poteka že dolgo in v hudi obliki, potem pride do pljučne fibroze in zmanjšanja dihalne funkcije zaradi vnetnih sprememb v pljučih.

Pri sarkoidozi se lahko pojavijo spremembe na očeh, sklepih, koži in bezgavkah. Če bolezni ne zdravimo, lahko človek oslepi. Prizadeto je lahko tudi srce, ledvice, jetra, možgani in številni drugi organi v človeškem telesu.

Eritem je eden od posebnih znakov sarkoidoze. Kaže se kot pordelost kože, saj nanjo hiti veliko krvi.

Teh simptomov ni mogoče prezreti, se je treba posvetovati z zdravnikom in ugotoviti njihov vzrok. Med poslušanjem pljuč bo zdravnik zaslišal piskanje, ki je lahko mokro, suho ali razlito.

Včasih zdravnik sliši krepitus. Podobni so škripanju, ki nastane, ko se alveole razpadejo.

Če bolezen ni pljučnega tipa, lahko oseba trpi zaradi kože, oči, bezgavk, žlez slinavk.

Na zadnji stopnji razvoja bolezni bolnik razvije simptome takšnih patologij, kot so: emfizem, pnevmoskleroza, pljučno in srčno popuščanje.

Vzroki za sarkoidozo pljuč

Sarkoidoza je bolezen nepojasnjene etiologije. Strokovnjaki so predstavili različne različice njegovega izvora. Nalezljiva teorija se sklicuje na to, da bolezen izzovejo glive, mikobakterije, praživali, histoplazma, spirohete in druga patogena flora.

Obstaja teorija, da je sarkoidozo mogoče podedovati, saj so znani primeri bolezni v krogu krvnih sorodnikov.

Strokovnjaki opozarjajo na nekatere dejavnike tveganja, ki povečujejo verjetnost za razvoj bolezni:

• Eksogeni dejavniki. Znižujejo se na učinke dražilnih snovi na pljučno tkivo, na primer kemikalij, prahu, virusov, bakterij itd.
• Endogeni dejavniki. To vključuje patološke procese, ki se pojavljajo v telesu, zlasti avtoimunske bolezni.

Danes sarkoidoza velja za polietiološko patologijo. Njegov razvoj vključuje biokemijsko, genetsko, imunsko in morfološko komponento.

Posebna pozornost si zasluži poklicna dejavnost osebe z diagnozo sarkoidoze. Ugotovljeno je bilo, da za boleznijo najpogosteje trpijo ljudje, ki delajo v kmetijski industriji, mornarji, zdravniki, poštni delavci, gasilci, mlinarji in mehaniki. Prav tako je povečano tveganje za sarkoidozo pri delavcih v tovarni.

Izkušeni kadilci so bolj dovzetni za sarkoidozo pljuč kot nekadilci. Njihova pljučna funkcija oslabi z rednim vnosom katrana, nikotina in produktov zgorevanja.

Vrste in stopnje sarkoidoze

Glede na potek bolezni ločimo takšne vrste sarkoidoze kot:

• Progresivno.
• Zamuja.
• Kronično.
• Prekinitev.

Bolezen gre skozi tri faze razvoja. Vsi so opisani v tabeli.

Faze razvoja pljučne sarkoidoze:

Prva stopnja	Druga stopnja	Tretja stopnja
Bolnik ima povečane paratrahealne, traheobronhialne in bifurkacijske bezgavke. Poraz je lahko asimetričen ali dvostranski.	Bolezen napreduje, širi se po žilah in limfnem traktu. Granulomi so lahko žariščni ali majhni (miliarna bolezen). Pljučno tkivo začne nadomeščati substrat s povečano gostoto. Še naprej so prizadete bezgavke.	V alveolah začne rasti vezivno tkivo, ki se nadalje brazgotina. Poveča se verjetnost za nastanek pnevmoskleroze in pljučnega emfizema.

Sarkoidoza se razlikuje glede na lokacijo patološkega procesa. Granulomi se lahko začnejo tvoriti v bezgavkah, ki se nahajajo v prsih, pljučih in bezgavkah hkrati, ločeno v pljučih. Včasih se granulomi razvijejo v dihalnem sistemu in drugih organih ali po telesu.

Faze razvoja bolezni:

• Akutna faza.
• Faza stabilizacije, ko se napredovanje bolezni ustavi.
• Faza regresije, za katero je značilen obratni razvoj bolezni.

V fazi regresije se granulomi raztopijo. Tvorbe, prisotne v limfnem sistemu in v pljučih, so poapnele in postale goste.

Možni zapleti

Sarkoidozo pljuč spremljajo zapleti, kot so:

• Pnevmoskleroza. Pri tej bolezni normalno pljučno tkivo nadomestijo vezna vlakna. Pljuča izgubijo svojo elastičnost, izmenjava plinov v njih se poslabša in dihalna funkcija trpi.

  

• Emfizem pljuč. Pregrade, ki obstajajo med alveolami, se porušijo, alveole pa se same razširijo. Emfizem je lahko razpršen in bulozen.

  

• Lepilni plevritis. Bolezen spremlja vnetni proces, ki vključuje pleuro. V njej nastanejo adhezije, ki fiksirajo in imobilizirajo pljučno tkivo. Tekočina se začne kopičiti v pljučih, njihov volumen se zmanjša, kar vpliva na dihalno funkcijo.

• Fibroza pljuč. V organih tkivo brazgotin raste, izgubijo elastičnost, oseba s fibrozo ne more normalno dihati. Ta postopek je nepovraten.

  

• Tuberkuloza, nespecifična pljučnica, aspergiloza. Vse te bolezni so lahko posledica sarkoidoze.
• Smrt. Oseba lahko umre zaradi zapletov bolezni. Vendar se to zgodi le, kadar bolnik ni na zdravljenju.

Diagnoza pljučne sarkoidoze

Vsi bolniki s sumom na pljučno sarkoidozo so napoteni na krvni test. V tem primeru bo zaznano zvišanje ravni levkocitov, monocitov, ESR, limfocitov, eozinofilcev. V zgodnji fazi razvoja bolezni se vrednosti beta globulinov in alfa globulinov povečajo.

Povečanje titrov gama globulina kaže, da sarkoidoza napreduje.

Pacient je napoten tudi na rentgen pljuč. Postopki diagnostike strojne opreme, kot sta CT ali MRI, zagotavljajo več informacij o bolezni. Bolnik bo imel povečane bezgavke. Tak pojav je diagnosticiran kot simptom kril, ko je senca ene bezgavke naložena na druge.

Druga študija za diagnosticiranje sarkoidoze je reakcija Kveim. V tem primeru se pacientu subkutano vbrizga 0,2 ml sarkoidnega antigena in oceni odziv telesa. Če se na mestu injiciranja pojavi rdeča izboklina, to pomeni sarkoidozo.

Bolniku se lahko dodeli bronhoskopija. Hkrati najdemo razširjene posode bronhialnih odprtin in povečane bifurkacijske bezgavke. Na bronhih se pojavijo atrofične ali deformirajoče spremembe, ki kažejo sarkoidne izbokline, bradavice in obloge.

Med bronhoskopijo se odvzamejo tkiva spremenjenega območja. Kasneje jih preučujejo pod mikroskopom. Delci granulomov se nahajajo v tkivih.

Zdravljenje pljučne sarkoidoze

Pogosto se zgodi, da oseba, ki ima sarkoidozo, čez nekaj časa opomore sama. Toda hkrati je v vsakem primeru potrebno resno in skrbno opazovanje zdravnika. Zdravnik bo lahko razumel vzrok bolezni, trajanje bolezni in predpisal potrebna zdravila, da bolezen ne bo več vplivala na vitalne organe.

Brez kakršne koli terapije bolezen izgine sama pri približno 30% bolnikov. Preostali ljudje potrebujejo zdravila. Resni zapleti bolezni se v povprečju razvijejo pri 30% bolnikov.

Če sarkoidoze ne zdravimo takoj, lahko bolezen povzroči slepoto in razvoj dihalne odpovedi. Zdravniki opozarjajo na takšne zaplete, kadar bolniku predpišejo kortikosteroidne hormone. Močnejša je patologija, slabša je prognoza. V redkih primerih je pljučna sarkoidoza usodna.

Če je bolezen neaktivna, mora bolnik enkrat na leto opraviti zdravniški nadzor in opraviti rentgensko slikanje prsnega koša, da lahko bolezen nadzoruje.

Včasih lahko sarkoidozi sledi nepričakovana remisija. Zato bolniku zdravljenja ne predpisujejo takoj. Zdravnik nekaj časa opazuje pacienta, če se regresija ne zgodi v 7-8 mesecih, je pacientu predpisano zdravljenje. Terapija je indicirana za bolnike s hudim potekom sarkoidoze z njenim aktivnim napredovanjem, pojavom granulomov v drugih organih, pa tudi z lezijami prsnih bezgavk in z velikimi žarišči vnetja.

Pacientu predpišejo zdravila za obdobje od šestih mesecev do 8 mesecev.

V ta namen zdravila, kot so:

• Steroidni hormoni, kot je prednizolon. Zdravljenje se začne z minimalnimi odmerki. Če bolnik ne prenaša prednizolona, mu je predpisan deksametazon. Jemlje se v presledkih 2-3 dni.
• Protivnetna zdravila: Indometacin, Aspirin.
• Imunosupresivi: klorokin, azatioprin.
• Antioksidanti: vitamin A, E itd.

Med hormonsko terapijo se mora bolnik držati beljakovinske prehrane. Pomembno je omejiti vnos soli. Pacientom so predpisani tudi kalijevi pripravki in anabolični steroidi.

Najpogosteje se terapija izvaja ambulantno. Hospitalizacija je le redko potrebna. Če se bolezen dobro odziva na zdravljenje, bo morala oseba po njenem zaključku 2-5 let biti registrirana v ambulanti.

Video: program Elene Malysheve "Kako premagati sarkoidozo?":

Da bi preprečili razvoj bolezni, je treba opustiti kajenje. Ta ukrep je bistven za preprečevanje sarkoidoze. Če se pojavijo simptomi patologije, se morate obrniti na strokovnjaka.

Avtor članka: Volkov Dmitrij Sergejevič | c. m. n. kirurg, flebolog

Izobrazba: Moskovska državna univerza za medicino in zobozdravstvo (1996). Leta 2003 je prejel diplomo Izobraževalnega in znanstvenega medicinskega centra predsedniške uprave Ruske federacije.