Avtoimunska Anemija - Vzroki, Simptomi In Zdravljenje

2024 Avtor: Josephine Shorter | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2023-12-16 21:48

Avtoimunska anemija

Avtoimunska anemija je bolezen, za katero je značilno povečano uničenje zdravih rdečih krvnih celic zaradi agresivnega učinka protiteles nanje. Ta protitelesa proizvaja telo samo. Patologija se kaže v bledosti kože, povečanju jeter in vranice, bolečinah v križu in trebuhu, zasoplosti in drugih simptomih. Za odkrivanje anemije avtoimunske narave bodo potrebni laboratorijski testi. Zdravljenje je konzervativno, čeprav je včasih potrebna operacija za odstranitev vranice.

Avtoimunska anemija ni zelo pogosta. Ena od 70–80 tisoč ljudi trpi za to boleznijo. Pogosteje pri ženskah diagnosticirajo avtoimunsko anemijo, starost ni pomembna. Ta vrsta anemije se razvije pri otrocih in odraslih.

Diagnoza anemije avtoimunske narave praviloma ni težka. Standardni krvni testi omogočajo pravilno diagnozo v 90% primerov.

Popolno okrevanje opazimo v največ 50% primerov. Vendar se izboljšanje dobrega počutja ljudi v primerjavi z zdravljenjem z glukokortikosteroidi pojavi v 85-90% primerov.

Vsebina:

• Vzroki in patogeneza razvoja avtoimunske anemije
• Simptomi avtoimunske anemije
• Diagnoza avtoimunske anemije
• Zdravljenje avtoimunske anemije
• Preprečevanje in napoved bolezni

Vzroki in patogeneza razvoja avtoimunske anemije

Avtoimunska anemija je lahko idiopatska (primarna) ali simptomatska (sekundarna). Če je mogoče ugotoviti vzrok za uničenje eritrocitov, potem govorijo o sekundarni anemiji. Kadar etiološki dejavnik ostane nejasen, se anemija imenuje idiopatska.

Razlogi za razvoj avtoimunske anemije (sekundarni) so:

• Akutna ali kronična limfoblastna levkemija.
• Izpostavljenost sevanju na človeško telo.
• Prisotnost malignega tumorja v telesu.
• Bolezni vezivnega tkiva, vključno s: sistemskim eritematoznim lupusom, revmatično mrzlico, sistemsko sklerodermijo itd.
• Prejšnje okužbe, kot sta mikoplazmoza in okužba s citomegalovirusom.
• Avtoimunske bolezni, ki niso povezane s poškodbami hematopoetskega sistema, na primer tiroiditis, Crohnova bolezen, sarkoidoza itd.
• Sladkorna bolezen tipa 1.
• Zdravljenje z antibiotiki iz skupine cefalosporina ali penicilina.
• Stanja imunske pomanjkljivosti.

Pogosteje kot drugi se pojavlja toplotna oblika avtoimunske anemije, kadar ima notranje telo telesne vrednosti normalne temperaturne vrednosti, imunoglobulini razreda G ter komponente C3 in C4 pa se nahajajo na eritrocitih. Uničenje eritrocitov se zgodi le v vranici s sodelovanjem makrofagov.

Hladna oblika avtoimunske anemije ima lahko neznan vzrok ali se razvije v ozadju okužbe (z mononukleozo ali mikoplazemsko pljučnico), v ozadju podhladitve in limfoproliferativnih bolezni. V slednjem primeru so prizadeti ljudje, starejši od 60 let. Patološka reakcija v telesu, ki jo spremlja uničenje rdečih krvnih celic, se pokaže, ko temperatura v obodnih žilah pade na 32 ° C ali manj. Imunoglobulini razreda M so hladni avtoaglutinini.

Hemoliza, ki se pojavi v vranici, je pogosto zelo huda. In včasih bolnika ni mogoče rešiti.

Potek anemije, ki jo povzročajo okužbe, je najpogosteje akutna. Če je kršitev povzročil neznan vzrok, potem postane kronična.

Redka oblika avtoimunske anemije je paroksizmalna hladna anemija. V tem primeru se hemoliza razvije, ko je telo izpostavljeno mrazu. Tudi uživanje hladnih napitkov in umivanje rok v hladni vodi je nevarno. Včasih se takšna anemija diagnosticira v ozadju sifilisa. Resnost poteka bolezni se od primera do primera razlikuje. Včasih lahko opazimo neozdravljivo obliko patologije, ki vodi do smrtnega izida.

Simptomi avtoimunske anemije

Za avtoimunsko anemijo sta značilna dva sindroma: anemični in hemolitični.

Naslednji znaki kažejo na razvoj anemičnega sindroma:

• Bleda koža in sluznice.
• Napadi omotice.
• Pogoste slabosti.
• Povečan srčni utrip.
• Slabost, ki se pojavi ne glede na stopnjo fizičnega ali duševnega stresa na osebi.
• Povečana utrujenost.

Hemolitični sindrom se izraža z naslednjimi simptomi:

• Glede na intenzivnost hemolize lahko koža postane svetlo rumene ali temno rumene barve.
• Vranica se poveča, boleči občutki začnejo motiti v levem hipohondriju.
• Urin postane rjav.
• DIC se lahko razvije z nastankom več krvnih strdkov in krvavitvami, ki jih je težko ustaviti.

Akutna anemija se najpogosteje razvije v ozadju nalezljive okužbe telesa. Zato se bo poleg znakov uničenja eritrocitov pri človeku pojavili tudi simptomi osnovne bolezni.

Za hladno avtoimunsko anemijo je značilen kronični potek. Ko je izpostavljen nizkim temperaturam na človeškem telesu, ima blanširanje prstov na rokah in nogah, ušesih, obrazu, pa tudi tromboflebitis. Lahko nastanejo razjede in celo gangrena. Včasih bolniki opazijo razvoj hladne urtikarije. Poškodbe kože trajajo dlje časa.

Tudi toplotna anemija ima kroničen potek. Do poslabšanja patološkega procesa pride v ozadju povišanja telesne temperature, ki ga pogosto opazimo pri virusnih in bakterijskih okužbah. Značilna lastnost je črno obarvanje urina.

Za akutno avtoimunsko anemijo so značilni zvišana telesna temperatura, mrzlica, glavoboli in omotica. Vzporedno se pridruži težko dihanje, pojavijo se bolečine v trebuhu in ledvenem predelu. Koža postane bleda, lahko porumeni, na okončinah se pojavijo podkožne krvavitve. Poleg vranice se povečajo tudi jetra.

V kroničnem poteku patološkega procesa se človek počuti zadovoljivo. Povečanje vranice in ponavljajoča se zlatenica lahko kaže na obstoječo motnjo. Napadi remisije se izmenjujejo z napadi poslabšanja.

Diagnoza avtoimunske anemije

Za pravilno diagnozo pacientov zunanji pregled ni dovolj. Poleg zbiranja anamneze bo potrebno tudi darovanje krvi. Krvni test kaže na povečanje kazalcev ESR, zaznajo se tudi retikulocitoza, normo- ali hipokromna anemija, zazna pa se tudi zvišanje ravni bilirubina v krvi. Hkrati se raven hemoglobina in eritrocitov zmanjša.

Nujno je dati urin za analizo. Zaznaval bo beljakovine, presežek hemoglobina in urobilina.

Prav tako je pacient poslan na ultrazvočni pregled notranjih organov s študijo stanja jeter in vranice.

Če pridobljeni podatki niso dovolj za postavitev pravilne diagnoze, je treba vzeti kostni mozeg, za katerega se predre. Po preučitvi pridobljenega materiala bo mogoče odkriti hiperplazijo možganskih tkiv, ki nastane zaradi aktivacije eritropoeze. Diagnostični postopek, imenovan trepanobiopsija, ima podoben namen kot punkcija kostnega mozga. Vendar ga bolniki težje prenašajo, zato ga redko uporabljajo.

Neposreden Coombsov test za avtoimunsko anemijo bo pozitiven. Ko pa dobimo negativne rezultate testa, ni mogoče izključiti avtoimunske anemije. To pogosto opazimo med zdravljenjem s hormonskimi zdravili ali s premočno hemolizo.

Imunski test z encimi vam omogoča prepoznavanje razreda in vrste imunoglobulinov, ki sodelujejo v avtoimunski reakciji.

Zdravljenje avtoimunske anemije

Zdravljenje anemije avtoimunske narave je najpogosteje dolgoročno in se ne konča vedno s popolnim okrevanjem bolnika. Najprej se morate odločiti o razlogih, ki so privedli do dejstva, da je telo začelo uničevati lastne eritrocite. Če je etiološki dejavnik mogoče prepoznati, si je treba prizadevati za njegovo odpravo.

Če vzrok ostane neznan, torej diagnoza zveni kot "idiopatska avtoimunska anemija", potem pacientu predpišejo zdravila iz skupine glukokortikosteroidov. Izbrano zdravilo je prednizolon. Če je potek anemije hud in se raven hemoglobina v krvi zmanjša na 50 g / l, potem brez transfuzije mase eritrocitov ni mogoče storiti.

Razstrupljanje krvi se opravi z namenom odstranitve produktov razgradnje rdečih krvnih celic in izboljšanja človekovega počutja. Plazmafereza omogoča zmanjšanje ravni protiteles, ki krožijo v krvnem obtoku. Simptomatsko zdravljenje je obvezno. Da bi preprečili razvoj sindroma DIC, pacientu predpišejo posredne antikoagulante. Za podporo hematopoetskemu sistemu je indicirano uvajanje vitamina B12 in folne kisline.

Če ste se uspeli spoprijeti z boleznijo, se tu terapija konča. Ko se avtoimunska anemija čez nekaj časa ponovno pojavi, bolnika napotijo na operacijo odstranitve vranice. To bo v prihodnosti preprečilo razvoj hemolitičnih kriz, saj je vranica tisto "pokopališče" za eritrocite v človeškem telesu. Ta postopek v približno 74-85% primerov vodi do popolnega okrevanja.

Imunosupresivna terapija je skrajni ukrep pri zdravljenju avtoimunske anemije, ki se uporablja le, kadar splenektomija ne doseže želenih rezultatov.

Preprečevanje in napoved bolezni

Da bi preprečili razvoj anemije, si moramo prizadevati za preprečevanje okužbe ljudi z nevarnimi virusi, ki lahko povzročijo bolezen. Če se je anemija že razvila, morate čim bolj zmanjšati vpliv tistih dejavnikov, ki lahko povzročijo njeno poslabšanje, na primer izogibanje visokim ali nizkim temperaturam.

Nemogoče je preprečiti razvoj idiopatske anemije, saj njeni vzroki niso znani.

Če je bolnik vsaj enkrat utrpel epizodo avtoimunske anemije, mora naslednji dve leti darovati kri za splošno analizo. To je treba storiti v intervalih po 3 mesece. Vse simptome, ki lahko kažejo na ponovni razvoj anemije, mora zdravnik takoj oceniti.

Kar zadeva prognozo, je idiopatsko anemijo težje zdraviti. Po hormonskem tečaju lahko največ 10% bolnikov popolnoma okreva. Vendar odstranitev vranice poveča število ljudi, ki so ozdraveli, do 80%. Bolniki težko prenašajo imunosupresivno zdravljenje; takšno zdravljenje negativno vpliva na imunost in povzroča več zapletov. Uspeh zdravljenja je v veliki meri odvisen od dejavnika, ki je povzročil razvoj anemije.

Avtor članka: Shutov Maxim Evgenievich | Hematolog

Izobrazba: Leta 2013 je diplomiral na Kurski državni medicinski univerzi in prejel diplomo "Splošna medicina". Po 2 letih zaključena rezidenca na specialnosti "Onkologija". Leta 2016 je zaključil podiplomski študij v Nacionalnem medicinsko-kirurškem centru, imenovanem N. I. Pirogov.