Budd-Chiarijev Sindrom - Vzroki, Simptomi In Zdravljenje

2024 Avtor: Josephine Shorter | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2024-01-07 17:51

Budd-Chiari sindrom

Budd-Chiarijev sindrom je bolezen, za katero je značilna okvara pretoka krvi in venska zastoj v jetrih zaradi oviranja žil na organu. Bolezen je lahko primarna ali sekundarna. Je precej redek, ima lahko subakutni, akutni in kronični potek. Vodilni simptomi patologije so močne bolečine v desnem hipohondriju, povečanje jeter, bruhanje in porumenelost kože. Akutna oblika je izjemno nevarna za človeško življenje, saj lahko povzroči komo in smrt.

Sindrom se razvije zaradi zapora žil, ki mejijo na jetra in so odgovorne za njegovo normalno oskrbo s krvjo. Jetra so za človeka pomemben organ, ki opravlja ogromno funkcij in zagotavlja normalno delovanje telesa kot celote. V zvezi s tem kakršne koli motnje v oskrbi s krvjo takoj prizadenejo vse sisteme za podporo življenju in povzročijo splošno zastrupitev telesa.

Sindrom je dobil ime po avtorjih, ki so najbolj celovito opisali to patološko stanje. To sta zdravnik Budd (Anglija) in patolog Chiari (Avstrija).

Gastroenterologija meni, da je Budd-Chiarijev sindrom redko stanje, ki prizadene eno osebo na 100.000 ljudi. Ta sindrom je najpogosteje diagnosticiran pri ženskah, starih od 30 do 50 let. V pediatrični praksi je bolezen redka, povprečna starost bolnikov je 35 let.

Vsebina:

• Vzroki Budd-Chiarijevega sindroma
• Simptomi Budd-Chiarijevega sindroma
• Diagnosticiranje Budd-Chiarijevega sindroma
• Zdravljenje Budd-Chiarijevega sindroma

Vzroki Budd-Chiarijevega sindroma

Vzroki Budd-Chiarijevega sindroma so različni.

Statistični podatki kažejo naslednje številke:

• Hematološke motnje privedejo do razvoja bolezni v 18% primerov;
• Maligne novotvorbe prispevajo k venskemu zastoju v jetrih v 9% primerov;
• Etiologija razvoja sindroma v 30% primerov (idiopatska bolezen) ostaja nejasna.

Glavni vzrok patologije se šteje za prirojene motnje v razvoju krvnih žil jeter in njihovih strukturnih enot, kot tudi okluzija in obliteracija jetrnih žil.

V drugih primerih lahko naslednji dejavniki povzročijo razvoj patologije:

• Poškodbe peritoneuma in trebuha ter kirurški posegi, ki vodijo v stenozo jetrnih ven.
• V zvezi s tem so še posebej nevarne bolezni jeter, ciroza.
• Peritonitis.
• Perikarditis.
• Maligne novotvorbe.
• Hemodinamične motnje.
• Tromboza ven.
• Jemanje nekaterih zdravil.
• Okužbe, vključno s sifilisom, amebijazo, tuberkulozo itd.
• Nosečnost in porodni proces.

Vsi ti dejavniki vodijo do dejstva, da se moti normalna prehodnost ven, nastane zastoj, ki sčasoma uniči strukturne sestavine jeter. Poleg tega se v ozadju povečanega intrahepatičnega tlaka pojavi nekroza tkiva v organu. Jetra poskušajo prejeti kri iz majhnih arterij, če pa so trpele velike žile, se druge venske veje ne morejo spoprijeti z obremenitvijo, ki jim je naložena. Kot rezultat, atrofija perifernih delov jeter, povečanje njegove velikosti. Hipo veno še bolj stisnejo hipertrofirana tkiva organa, kar na koncu privede do njene popolne ovire.

Simptomi Budd-Chiarijevega sindroma

Plovila različnega kalibra lahko trpijo zaradi oviranja pri tem sindromu. Simptomi Budd-Chiarijevega sindroma, oziroma njihova stopnja resnosti, je neposredno odvisna od tega, koliko žil, ki hranijo jetra, je poškodovanih. Latentna klinična slika se opazi, kadar ena vena ne deluje. V tem primeru bolnik ne čuti nobenih motenj v dobrem počutju, ne opazi patoloških manifestacij bolezni. Če pa sta v postopek vključeni dve ali več žil, potem začne telo na kršitev reagirati precej burno.

Simptomi akutne faze bolezni:

• Nenaden začetek.
• Pojav visokointenzivne bolečine v desnem hipohondriju in v trebuhu.
• Nastop slabosti, ki jo spremlja bruhanje.
• Koža in beločnice oči so zmerno rumene.
• Jetra se povečajo.
• Noge močno nabreknejo, žile po vsem telesu nabreknejo, izstopijo izpod kože. To kaže na vpletenost vene cave v patološki proces.
• V primeru motenj mezenteričnih žil bolnik razvije drisko, bolečina se razširi na celotno trebušno votlino.
• Odpoved ledvic z ascitesom in hidrotoraksom se razvije nekaj dni po začetku bolezni. Bolnikovo stanje se vsak dan poslabša, razvije se krvavo bruhanje, korekcija zdravil malo pomaga. Bruhanje krvi najpogosteje kaže, da so žile v spodnji tretjini požiralnika počile.

Akutna oblika bolezni se najpogosteje konča s komo in smrtjo osebe. Toda tudi če preživi, se v veliki večini primerov razvije ciroza ali hepatocelularni karcinom.

Kronična oblika bolezni se kaže nekoliko drugače in je značilna naslednja klinična slika:

• Bolnikovo zdravstveno stanje ni močno moteno. Občasno ima slabost in povečano utrujenost.
• Jetra so povečana.
• Z napredovanjem bolezni se v desnem hipohondriju pojavijo bolečine, pride do bruhanja.
• Vrhunec bolezni je ciroza jeter z naknadno tvorbo odpovedi jeter.

Po statističnih podatkih se kronična oblika bolezni pojavi v 80% primerov. Poleg tega v medicinski literaturi obstajajo opisi fulminantne oblike Budd-Chiarijevega sindroma, ko se simptomi hitro povečajo in bolezen hitro napreduje. Zlatenica in ledvična odpoved pri ascitesu se razvijeta v nekaj dneh.

Kar zadeva subakutno obliko bolezni, bolnik razvije ascites, poveča strjevanje krvi in poveča velikost vranice.

Diagnosticiranje Budd-Chiarijevega sindroma

Diagnozo Budd-Chiarijevega sindroma izvaja gastroenterolog. Domneva lahko na podlagi prisotnosti ascitesa in hepatomegalije, medtem ko vedno opazimo povečanje strjevanja krvi.

Da bi pojasnil svojo domnevo, bo zdravnik poslal pacienta na nadaljnji pregled:

• Popolna krvna slika, ki razkriva povečanje ESR in skok levkocitov.
• Koagulogram bo pokazal podaljšanje protromboziranega časa.
• Povečanje aktivnosti jetrnih encimov je opazno v biokemiji krvi.
• Ultrazvok jeter vam omogoča, da vizualizirate širitev jetrnih ven, povečanje portalne vene v velikosti. Prav tako je mogoče odkriti tromb ali vensko stenozo, ki moti normalno dotok krvi v organ. Dopplerjev ultrazvok ni izključen.
• MRI, CT, rentgenski pregled trebušnih organov so instrumentalne diagnostične metode, ki omogočajo oceno velikosti jeter, resnosti difuznih in žilnih sprememb ter tudi ugotavljanje vzroka za razvoj patološkega stanja.
• Podatki angiografije in hepato-biopsije se štejejo za informativne.

Zdravljenje Budd-Chiarijevega sindroma

Zdravljenje Budd-Chiarijevega sindroma je možno samo v bolnišnici. Terapevtski ukrepi so namenjeni predvsem normalizaciji pretoka venske krvi. Vzporedno s tem se odpravijo simptomi bolezni.

Zdravilo za Budd-Chiarijev sindrom

Kar zadeva zdravljenje z mamili, lahko bolniku le začasno olajša. Bolnikom predpišejo diuretike za odstranjevanje odvečne tekočine iz telesa. Za to se uporabljajo zdravila, ki varčujejo s kalijem (Veroshpiron, Spironolactone) in diuretiki (Furosemide, Lasix).

Prikazana je uporaba zdravil za izboljšanje presnovnih procesov v jetrih. Lahko je Essentiale, Legalon, Lipoična kislina itd.

Glukokortikosteroidi lahko lajšajo hude bolečine. Vsakemu bolniku je priporočljivo dajati protitrombocitna sredstva (trombonil, plidol, zilt itd.) In fibrinolitike (fibrinolizin, kurantil, parmidin, heparin), ki spodbujajo resorpcijo strdkov, povečujejo reološke lastnosti krvi. Če pacient ni deležen kirurškega zdravljenja, le popravek zdravila v 90% primerov vodi do smrti bolnikov.

Kirurško zdravljenje Budd-Chiarijevega sindroma

Operacija je namenjena normalizaciji prekrvavitve jeter. Če pa se je pri bolniku že razvila jetrna insuficienca ali če je prisotna tromboza jetrnih ven, je operacija kontraindicirana.

Če takšnih zapletov ne opazimo, je možna ena od naslednjih vrst posegov:

• Uvedba anastomoze. V tem primeru se del posod, ki so bile podvržene patološkim spremembam, nadomesti z umetnimi, kar zagotavlja obnovo pretoka krvi.
• Bypass operacija. S to vrsto operacije se ustvarijo dodatne poti za odtok krvi. Torej je spodnja votla vena povezana z desnim atrijem.
• Presaditev jeter pomaga izboljšati delovanje telesa.
• Širjenje votle vene ali njeno nadomestitev s protezo izvedemo s stenozo zgornje votle vene.
• Če ima bolnik odporne ascites in oligurijo, se mu pokaže limfovenska anastomoza.

Kar zadeva napoved, je skoraj vedno neugodna. Na to vplivajo bolnikova starost, prisotnost sočasnih bolezni, prisotnost jetrne ciroze. Če bolnik ni deležen potrebnega zdravljenja, smrt nastopi v 3 mesecih do 3 letih od trenutka manifestacije bolezni. Sindrom je še posebej nevaren zaradi hudih zapletov, vključno z: hudo odpovedjo jeter, notranjo krvavitvijo, jetrno encefalopatijo. Fulminantna oblika bolezni je zelo neugodna za življenje. S kronično obliko patologije se življenje bolnikov poveča na 10 let, z uspešno presaditvijo jeter pa od 10 let ali več.

Avtor članka: Gorshenina Elena Ivanovna | Gastroenterolog

Izobrazba: Diploma o posebnosti "Splošna medicina", prejeta na Ruski državni medicinski univerzi po N. I. Pirogova (2005). Podiplomski študij na posebnosti "Gastroenterologija" - izobraževalni in znanstveni medicinski center.