Minkowski-Shoffardova Hemolitična Anemija - Vzroki, Simptomi In Zdravljenje

2024 Avtor: Josephine Shorter | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2023-12-16 21:48

Minkowski-Shoffardova hemolitična anemija

Za anemijo je značilno zmanjšanje ravni hemoglobina v krvi. Ta bolezen je zelo razširjena. Trpijo ljudje vseh starosti. Anemijo pogosto diagnosticiramo v otroštvu.

Anemija ni samo ena bolezen. Obstaja veliko vrst patologije. Najpogostejši vzrok anemije so prehranske napake, ko človeškemu telesu primanjkuje vitaminov in hranil. To stanje je mogoče odpraviti s pomočjo korekcije zdravil, vendar morate najprej pojasniti razlog za njegov razvoj.

Minkowski-Shoffardova hemolitična anemija je resna patologija. Predstavlja nevarnost za zdravje in življenje ljudi. O tej vrsti anemije bomo razpravljali naprej.

Vsebina:

• Anemija - kaj je to?
• Kaj je značilnost hemolitične anemije?
• Vzroki anemije Minkowski-Shoffard
• Simptomi anemije Minkowski-Shoffard
• Diagnostika anemije Minkowski-Shoffard
• Zdravljenje anemije Minkowski-Shoffard
• Zapleti anemije Minkowski-Shoffard
• Preventivni ukrepi

Anemija - kaj je to?

Za anemijo je značilno zmanjšanje ravni rdečih krvnih celic in hemoglobina v krvi. V nekaterih primerih ne pade le število eritrocitov pod normo, temveč se spremeni tudi njihova oblika. Ko bolezen napreduje, rdeče krvne celice ne morejo opravljati svoje funkcije.

Anemija se razvije v ozadju drugih motenj v telesu, sama po sebi se ne kaže. Zato je treba, da se znebite bolezni, ugotoviti vzrok, ki je privedel do spremembe sestave krvi.

Kaj je značilnost hemolitične anemije?

Hemolitična anemija združuje več bolezni hkrati, vendar so vzroki za njihov razvoj enaki. Rdeče krvne celice v krvi se prehitro uničijo, zato jih rdeči kostni mozeg začne intenzivno proizvajati. Posledično je njihov rastni cikel moten. Ko anemija napreduje, rdeče krvne celice močno umrejo.

Hemolitične anemije se lahko prenašajo s staršev na otroke in se lahko razvijejo v življenju. Anemija Minkowski-Shoffard je dedna patologija.

Tudi ta bolezen se imenuje mikrosferocitna anemija in dedna sferocitoza. Vendar pa je najpogosteje uporabljen izraz "anemija Minkowski-Shoffard" po znanstvenikih, ki so prvi odkrili to patologijo.

Te vrste anemije ni mogoče imenovati redka, prizadene vsakega 5000. prebivalca planeta. Najpogosteje trpijo prebivalci severne Evrope. Anemija Minkowski-Shoffard se prvič počuti že v otroštvu. Če te motnje ne zdravimo, bo trpel celoten organizem.

Vzroki anemije Minkowski-Shoffard

Z anemijo Minkowski-Shoffard se struktura eritrocitov podvrže patološkim spremembam, kar vpliva na njihovo delovanje. Rdeče krvne celice postanejo krhke in se veliko lažje razgradijo. Iz njih se sprosti hemoglobin, ki v prosti obliki kroži v krvi.

Če imajo eritrociti običajno obliko bikonveksnega diska, potem z anemijo Minkowski-Shoffard postanejo okrogle, kar jim preprečuje prodiranje v majhne krvne žile. Pri tem se rdeče krvne celice močno poškodujejo in uničijo. Njihova raven v krvi se zmanjša, kar povzroči razvoj anemije.

Če je eden od staršev trpel zaradi anemije Minkowski-Shoffard, bo to bolezen podedoval otrok. Redko bolni otroci se rodijo od popolnoma zdravih staršev. Če se to zgodi, potem strokovnjaki pravijo, da je vzrok poškodba strukture DNK. Geni mutirajo, ko je otrok v maternici.

Patogeni dejavniki so:

• Izpostavljenost ženskemu telesu radioaktivnega ali rentgenskega sevanja.
• Zastrupitev telesa nosečnice s solmi težkih kovin, drog, tobačnega dima.
• Preložene virusne bolezni.

Upoštevati je treba, da ti patogeni dejavniki lahko povzročijo ne le anemijo, temveč tudi druge resne motnje v telesu rastočega ploda. Zato morate biti zelo previdni glede svojega zdravja.

Simptomi anemije Minkowski-Shoffard

Nižja kot je raven normalnih rdečih krvnih celic v krvi, močnejši bodo simptomi bolezni. Prvi znaki patologije se pri otroku razvijejo v predšolskem obdobju ali v zgodnji šolski dobi. Anemija ima valovit potek, obdobja remisije se nadomestijo z obdobji poslabšanja.

Med hemolitično krizo pride do velike smrti eritrocitov. V tem primeru se vsi simptomi okrepijo. Ko bo krize konec, se bo človek počutil dobro. Možna je pretirana bledica kože in sluznice.

Simptomi krize so:

• Visoka telesna temperatura.
• Glavoboli.
• Splošna šibkost in slabo počutje.
• Rumenost kože.
• Krči in bolečine v trebuhu.
• Povečanje jeter v velikosti.
• Vnetje vranice.

Bolezen se lahko razvije tudi v odrasli dobi. Prvi znak, na katerega je človek najpogosteje pozoren, je porumenelost kože. Čeprav so v nekaterih primerih objektivni simptomi motnje lahko popolnoma odsotni. Pogosto je anemijo mogoče diagnosticirati le med nenamernim pregledom, ko oseba da krv za analizo.

Diagnostika anemije Minkowski-Shoffard

Bolezni praviloma ni težko prepoznati. Zdravnik bo poslušal pritožbe pacienta in opravil pregled. Nujno je treba pojasniti, ali so najbližji krvni sorodniki te osebe trpeli za anemijo. Poleg zunanjega pregleda kože in sluznice zdravnik palpira trebuh, da razjasni, ali so pacientu povečana jetra in vranica. Obvezna je ultrazvočna preiskava teh organov.

Brez laboratorijskih preiskav diagnoze ne bo mogoče potrditi, zato zdravnik naroči pacientu, da opravi naslednje teste:

• Analiza urina. V visokih koncentracijah lahko zazna bilirubin, beljakovine in urobilin.
• Kri za biokemijsko analizo. V tem primeru bo mogoče zaznati znižanje ravni holesterola, povečanje ravni posrednega bilirubina in laktat dehidrogenaze.
• Kri za klinično analizo. V tem primeru bo zaznano povečanje ravni retikulocitov, sami eritrociti se bodo zmanjšali. Poleg tega se ESR poveča in lahko pride do zmanjšanja ravni trombocitov in levkocitov. Indeks barvne vrednosti krvi bo pod normalno.

Za potrditev diagnoze boste morali z dvodimenzionalno elektroforezo preučiti beljakovine membran eritrocitov.

Nujno je treba opraviti diferencialno diagnostiko anemije Minkowski-Shoffard z avtoimunskimi boleznimi. Najprej je treba skrbno preučiti družinsko anamnezo, saj je anemija Minkowski-Shoffard najpogosteje podedovana. Poleg tega imajo bolni otroci določene spremembe v strukturi lobanje. Če zdravnik še vedno dvomi, se bolniku opravi Coombsov test. Ko je ta test negativen, se diagnoza potrdi.

Zdravljenje anemije Minkowski-Shoffard

Odvisno od resnosti poteka bolezni se bodo metode njegove korekcije zdravil razlikovale. V obdobju remisije anemije se terapija ne izvaja. Med poslabšanjem patologije je treba bolnika hospitalizirati.

Zdravljenje se zmanjša na naslednje dejavnosti:

• Ko raven hemoglobina pade na 70 g / l, se bolniku transfundira masa eritrocitov.
• Z visoko koncentracijo bilirubina v krvi bolniku injiciramo albumin.
• Za odstranitev zastrupitve iz telesa bolnik dobi infuzijsko terapijo.
• Holeretična zdravila lahko izboljšajo bolnikovo počutje med hemolitično krizo.

Hud potek anemije Minkowski-Shoffard zahteva kirurški poseg. Za to pacientu odstranimo vranico. To ne bo omogočilo, da se popolnoma znebite anemije, vendar se stanje osebe izboljša, saj se lahko podaljša življenjski cikel rdečih krvnih celic.

Po odstranitvi vranice se bolnik ne bo več soočal s hemolitičnimi krizami. Vendar je ta postopek kontraindiciran pred 5. letom starosti, saj je splenektomija pri dojenčkih lahko usodna. Poleg tega odsotnost vranice v telesu prispeva k zmanjšanju imunosti. Oseba postane dovzetna za različne okužbe.

Druga kirurška metoda za zdravljenje anemije je endovaskularna okluzija. Ta postopek je alternativa splenektomiji. Med postopkom se pacientu injicira zdravilo, ki povzroči infarkt vranice. Določen njen del ne umre, ampak še naprej deluje, zato se bolnikovo stanje izboljša, imunost pa ne pade.

Če bolezen poteka zlahka in bolnik prejme kakovostno in pravočasno zdravljenje, je napoved za življenje ugodna. Z odstranjevanjem vranice se izognemo krizam. Brez operacije je povprečno trajanje remisije med hemolitičnimi krizami 2 leti.

Zapleti anemije Minkowski-Shoffard

V otroštvu lahko anemija Minkowski-Shoffard povzroči duševno in telesno zaostalost. To najpogosteje opazimo, ko otrok ni zdravljen ali se začne prepozno.

V odrasli dobi je najpogostejši zaplet anemije Minkowski-Shoffard žolčna bolezen, ki se razvije v ozadju povečane ravni bilirubina v krvi. Pogosto hemolitično krizo zamenjajo z obstruktivno zlatenico, zato bolnik ne dobi ustrezne terapije. Če ima bolnik kamne v žolčniku, jih odstranimo skupaj z vranico.

Preventivni ukrepi

Anemija Minkowski-Shoffard je bolezen, ki je podedovana, zato je nemogoče preprečiti njen razvoj. Ljudje, ki trpijo zaradi te patologije, morajo biti registrirani pri hematologu.

Verjetnost otroka s hemolitično anemijo pri bolni materi je enaka 50%. Zato je treba take otroke že od rojstva temeljito pregledati.

Avtor članka: Shutov Maxim Evgenievich | Hematolog

Izobrazba: Leta 2013 je diplomiral na Kurski državni medicinski univerzi in prejel diplomo "Splošna medicina". Po 2 letih zaključena rezidenca na specialnosti "Onkologija". Leta 2016 je zaključil podiplomski študij v Nacionalnem medicinsko-kirurškem centru, imenovanem N. I. Pirogov.