Kožna Ihtioza (prirojena, Vulgarna, Harlekin) - Kaj Je To? Simptomi In Zdravljenje

2024 Avtor: Josephine Shorter | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2024-01-07 17:51

Ihtioza kože: oblike, simptomi in zdravljenje

Kaj je ihtioza?

Ihtioza je kožna bolezen, ki ima veliko skupnega z dermatozo. Patologija se pridobi dedno in je značilna enakomerna kršitev keratinizacije in videz na površini telesa lusk, podobnih ribam.

Od vseh prirojenih kožnih bolezni predstavlja ihtioza približno 87% patologij. V tem primeru se pojavijo mutacije v različnih genih epitelija, kar vodi do spremembe njegove strukture. Simptomi bolezni so lahko zelo različni. Vendar pa, ne glede na obliko ihtioze, obstaja en sam simptom bolezni - povečana keratinizacija in luščenje zgornje plasti dermisa.

Kljub velikemu razvoju medicine je zdravljenje ihtioze težka naloga, s katero se sooča zdravnik. Čeprav so znanstveniki že lahko razvili terapevtske režime za izboljšanje kakovosti življenja takšnih bolnikov. Dojenčki se lahko tudi zdravijo.

Ihtioza pri odraslih je zelo redka. To je posledica drugih resnih bolezni. Sheme zdravljenja za odrasle se ne razlikujejo od shem zdravljenja za otroke.

Vsebina:

• Vzroki ihtioze
• Oblike prirojene ihtioze
• Simptomi prirojene ihtioze
• Zdravljenje ihtioze
• Napoved
• Preprečevanje ihtioze
• Odgovori na priljubljena vprašanja

Vzroki ihtioze

Vzroki za prirojeno ihtiozo

Genske mutacije so vzrok vseh prirojenih ihtioz. Beljakovine, encimi in druge snovi, ki sodelujejo pri nastanku usnja, nastajajo z določenimi motnjami.

Do zdaj natančni vzroki za genske nepravilnosti niso znani, vendar so znanstveniki prepoznali nekatere dejavnike tveganja za razvoj ihtioze, med drugim:

• Dedna nagnjenost. Verjetnost razvoja ihtioze je večja ob prisotnosti takšnih patologij v družinski anamnezi, kot so: Downov sindrom, Pataujev sindrom, Sherhevsky-Turnerjev sindrom itd.
• Slabe navade staršev, na primer pitje alkohola nosečnice, kajenje, zloraba substanc, uživanje mamil.
• Kronične bolezni pri starših. Pomembni so različni nalezljivi procesi, na primer pielonefritis, hepatitis, gastritis itd.
• Izpostavljenost škodljivim dejavnikom na telesu: sevanje, onesnažen zrak, težke kovine itd.

Vsi škodljivi dejavniki, ki vplivajo na starše, lahko vplivajo na otrokovo zdravje in povzročijo v njih ihtiozo.

Vzroki za pridobljeno ihtiozo

Včasih se med življenjem razvije ihtioza.

Razlogi so lahko naslednji:

• Pomanjkanje vitamina A v telesu.
• Maligni tumorji z razvojem paraneoplastičnega sindroma. Pacientov imunski sistem začne razvijati imunske komplekse proti lastni koži in jo uničevati.
• Ihtioza v ozadju alkoholizma. Krvne žile so uničene, koža ne dobiva normalne prehrane, kar povzroči razvoj bolezni.

Ihtioza, ki se razvije v življenju, ne ogroža zdravja ljudi. Njeni simptomi niso tako izraziti kot pri prirojenih oblikah bolezni. Koža takšnih ljudi je nagnjena k povečanemu luščenju, vzorec kože se bo izboljšal v predelu stopal in dlani. Z boleznijo se lahko spopadete, če ugotovite vzrok njenega nastanka. Kadar etiotropno zdravljenje ne omogoča doseganja pozitivnih rezultatov, se terapija izvaja po isti shemi kot pri prirojenih oblikah bolezni.

Oblike prirojene ihtioze

Glede na čas nastanka bolezni in mesto mutacije obstajajo vrste ihtioze, kot so:

1. Ihtioza novorojenčkov. Mutacije se pojavljajo na ženskih spolnih kromosomih. Bolezen se začne razvijati tudi v obdobju, ko je otrok v maternici. Rodil se bo s simptomi bolezni. Najpogosteje trpijo moški dojenčki, ki mutirani gen prejmejo po ženski liniji.

   Te vrste ihtioze vključujejo:

   • Lamelarni.
   • Eritroderma je ihtiosiform.
   • Eritroderma bulozni ihtiosiform.
   • Harlekinova ihtioza.

2. Ihtioza, pravočasno zamuja. Mutacija se pojavi na nespolnih kromosomih. Prvič se bolezen pokaže po 2 mesecih - 1 letu po rojstvu otroka. V primerjavi z ihtiozo novorojenčkov ima bolezen nezapleten potek. Vulgarna ihtioza se nanaša na pravočasno zapoznelo patologijo.

Odvisno od oblike bolezni se bodo simptomi motnje razlikovali.

Simptomi prirojene ihtioze

Otrok se rodi "zapakiran" v svetlo rjav film (koloidni plod). Po nekaj urah ali dneh se film snema.

V prihodnosti lahko bolezen poteka v 4 vrstah. Simptomi so izraziti, zato diagnoza določene oblike patologije ni težka:

1. Lamelarna ihtioza:

   • Koža je tesno zategnjena.
   • Otrokove veke in ustnice so obrnjene navzven.
   • Veliki rožni delci so ločeni z razpokami. So globoki, ves čas se zmočijo, iz njih se pojavi prozorna medcelična tekočina.
   • Stopala in dlani so prekrite z debelimi kožnimi luskami, ki so ločene z razpokami.

2. Ihtiozoformna eritrodermija:

   • Po rojstvu je otrok prekrit s filmom, ki se hitro posuši, razpoka in zapusti.
   • Koža je videti, kot da je dojenček opečen. Je luskaste in rdeče barve.
   • Koža je napeta. Ko otrok odraste, se na njem pojavijo srebrne črte.
   • Otroška ušesa so nepravilna. Vendar se ta simptom ne pojavi pri vseh bolnikih.
3. Bulozna ihtiosiformna eritrodermija. Ta oblika bolezni se kaže na enak način kot ihtiosiformna eritroderma, vendar se med drugim na koži pojavijo ulcerativne okvare in mehurji.

4. Harlekinov sindrom:

   • Ta vrsta bolezni je za otroka najtežja in življenjsko najbolj nevarna. Rožna plast se zgosti po celotni površini telesa.
   • Otrokove ustnice in veke so zvite.
   • Razpoke so zelo globoke, videti so kot rane.
   • Glava novorojenčka je zmanjšana.

Ko otrok odrašča, simptomi bolezni postanejo manj intenzivni (razen če mu diagnosticirajo sindrom harlekina). Koža postane normalne barve, vendar ostane neprekinjena in se ves čas lušči. Če se pri bolniku razvije laminarna oblika patologije, potem srebrnkaste črte na njej ostanejo vse življenje.

Simptomi ihtioze vulgaris

Bolezen se počuti 2-12 mesecev po rojstvu otroka. Manifest patologije pade na hladno sezono.

Simptomi ihtioze so naslednji:

• Koža se lušči na prtljažniku. Ta postopek ne vključuje obraza, popliteal in pazduh.
• Na dlaneh in na podplatih se naravni vzorec okrepi, brazde postanejo globoke, ton usnjice oslabi. Zaradi tega so otrokove noge in dlani videti senilno.
• Na bokih in ramenih se pojavijo območja zbijanja, ki jih bodo predstavljali tuberkuli.

Občasno se bo bolezen poslabšala in umirila. V hladni sezoni se simptomi patologije stopnjujejo.

Zdravljenje ihtioze

Nemogoče je za vedno obvladati prirojeno obliko ihtioze. Oseba bo morala nenehno spremljati svoje zdravje. Da bi to naredil, bo moral jemati zdravila in nekaj prilagoditi svojemu načinu življenja. Vse oblike patologije, razen sindroma harlekina, so primerne za simptomatsko korekcijo.

Splošni terapevtski ukrepi

Če se otrok rodi v filmu, se ga namesti v inkubator. Tam se vzdržuje zahtevana raven vlažnosti in temperature.

Dojenček mora takoj prejeti zdravila, kot so:

• Glukokortikosteroidi. Natančnih podatkov o tem, zakaj ta zdravila pozitivno vplivajo na zdravje bolnikov z ihtiozo, ni. Vendar je njihova učinkovitost dokazana. Izbrani zdravili sta prednizolon ali hidrokortizon. Zdravljenje naj traja 4-7 tednov. Nato se odmerek zdravil postopoma zmanjšuje.
• Vitamin A. Uravnava presnovne procese v koži, spodbuja nastajanje medceličnih snovi. Potek sprejema je 14 dni, vendar ga lahko po presoji zdravnika spremeni. Vitamin se trži pod imenom Retinol Acetate. Če otrok razvije alergijo nanj, je predpisan Acitretin.
• Antibiotiki Predpisani so v primeru, da obstaja velika verjetnost bakterijske okužbe.
• Elektroliti in albumini, ki se dajejo intravensko. Izboljšajo splošno počutje bolnika. Za novorojenčke se zdravila dajejo v popkovno veno.

Ko se bolezen poslabša, se terapija ponovi z vsemi zdravili. Zdravnik lahko iz sheme odstrani antibakterijska zdravila ali intravensko infuzijo in uvede druge vitamine.

Lokalni vpliv

Lokalne terapije ni mogoče odpovedati.

V ta namen se uporabljajo različne kreme in mazila, na primer:

• Uroderm z sečnino 2%.
• Petrolatum.
• Lanolin.
• Atoderm, Topikrem, Foretal in druga mehčala. Ti izdelki niso razvrščeni kot zdravila, zato se lahko uporabljajo za zdravljenje novorojenčkov.
• Dexpanthenol.
• Kreme in mazila s hormonsko komponento: Elokom, Akriderm, Belosalik itd.

Odraslim bolnikom lahko predpišemo zdravila, ki vsebujejo salicilno kislino v koncentraciji 2%. Niso predpisani za otroke, mlajše od 3 let.

Fizioterapija

NLP, sončenje (ne več kot 40 minut) pomagajo zmanjšati simptome bolezni. Ti postopki spodbujajo presnovne procese dermisov, zmanjšujejo intenzivnost luščenja. Starejši lahko obiščejo kopališče (temperatura zraka ne sme presegati 55 ° C), potujejo v obmorska letovišča.

Skrb za otroke z ihtiozo

Otrok bo v inkubatorju 2-4 tedne. V tem času je deležen vsega potrebnega zdravljenja.

Ko so starši odpuščeni domov, morajo dojenčku zagotoviti naslednjo oskrbo:

• Strogo upoštevajte vsa zdravniška priporočila. Zdravljenje se mora nadaljevati doma. Uporabiti boste morali posebne kreme in mazila. Obdelava naj bo redna.
• Spremljajte stanje otrokove kože. Nemogoče je prezreti obdobja intenzivnega luščenja, pomembno je, da pravočasno odstranite vse elemente vnetja, spremljate otrokovo telesno temperaturo itd. To bo omogočilo, da ne zamudite obdobij poslabšanja patologije in pravočasno sprejmete potrebne ukrepe.
• Poškodba otrokovega usnja je nesprejemljiva. Koža otroka z ihtiozo je bolj dovzetna za travme kot koža zdravega otroka. Skozi rane lahko vstopijo patogeni mikroorganizmi. Če je prišlo do poškodbe, je treba kožo obdelati z raztopino klorheksidina s koncentracijo 0,005% ali z drugim antiseptikom.
• Prepovedana je uporaba trde volne ali sintetičnih tkanin. To velja za spodnje perilo in posteljnino. Takšni materiali bodo dražili otrokovo kožo, povzročali srbenje in poslabšanje bolezni.

V nasprotnem primeru se življenje otroka ne bo razlikovalo od življenja zdravih otrok. V prihodnosti bodo takšni otroci kljub bolezni postali polnopravni člani družbe.

Napoved

Vse oblike bolezni, razen sindroma harlekina, imajo ugoden potek. Bolezen ne vpliva na kakovost človeškega življenja, če je otrok od zgodnjega otroštva deležen ustrezne terapije. Pozimi ljudje doživljajo poslabšanja, po katerih se koža vrne v normalno stanje. Med ponovitvijo bolezni morate prejeti ustrezno terapijo.

Harlekinov sindrom se v večini primerov konča s smrtjo otroka.

Preprečevanje ihtioze

Da bi zmanjšali verjetnost razvoja ihtioze pri dojenčku, je treba v fazi načrtovanja nosečnosti upoštevati naslednja priporočila:

• Starši naj obiščejo zdravnike, prepoznajo in zdravijo vse kronične patologije.
• Ženo mora obiskati ginekolog. Preizkusiti jo bo treba in se znebiti vseh obstoječih bolezni.
• Če so se v družini rodili otroci z genetskimi boleznimi, potem morate obiskati genetiko in opraviti vse teste, ki jih je predpisal.
• 6 mesecev pred prihajajočo spočetjem morate prenehati jemati alkoholne pijače, droge, tobak.
• Zdravnik lahko priporoči jemanje folne kisline, dodatkov joda itd.

Upoštevanje teh priporočil lahko zmanjša verjetnost razvoja ihtioze pri otroku za 95%. Med nosečnostjo je treba žensko prijaviti pri ginekologu, opraviti ultrazvok in presejalne preglede. Bolezen je lažje preprečiti kot zdraviti.

Odgovori na priljubljena vprašanja

• Je ihtioza dedna bolezen? Da, vendar je težko natančno reči, kako in kdaj bo prišlo do prenosa patologije. Če se je moški z ihtiozo rodil v družini, je verjetnost ponovnega pojava otroka s podobno boleznijo izredno velika. Če se je patologija razvila v zapoznelem obdobju, je težko napovedati. Obiskati je treba genetiko.
• Ali je zdravljenje odvisno od oblike ihtioze? Da. Torej, s sindromom harlekina se odmerek hormonskih zdravil poveča. Bulozna bolezen zahteva antibiotike. Zdravnik bo pomagal določiti terapijo.
• Med ultrazvočnim pregledom je zdravnik razkril ihtiozo pri plodu. Kako nadaljevati? Verjetnost pravilne diagnoze je 92-95%. Odločitev ostaja pri starših.
• Kakšni so stranski učinki zdravil za ihtiozo ? Lahko rečemo, da je večina zdravil varnih. Hormonska sredstva so predpisana za kratek čas, zato nimajo časa vplivati na stanje imunskega sistema.

Avtor članka: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapevt

Izobrazba: Moskovski medicinski inštitut. IM Sechenov, specialnost - "Splošna medicina" leta 1991, leta 1993 "Poklicne bolezni", leta 1996 "Terapija".