Idiopatski Fibrozni Alveolitis - Klinične Smernice, Splošne Informacije

2024 Avtor: Josephine Shorter | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2023-12-16 21:48

Idiopatski fibrozni alveolitis: etiologija, patogeneza, zdravljenje

Idiopatski fibrozni alveolitis (ELISA) je bolezen, ki med drugimi patologijami intersticija pljuč ostaja ena najmanj preučevanih. Pri tej vrsti alveolitisa pride do vnetja pljučnega intersticija s fibrozo. Prizadeti so tudi dihalne poti in pljučni parenhim. To negativno vpliva na stanje dihal, vodi do njihovih restriktivnih sprememb, motenj v izmenjavi plinov in odpovedi dihanja, kar postane vzrok smrti.

Idiopatski fibrozni alveolitis imenujemo tudi idiopatska pljučna fibroza. To terminologijo uporabljajo predvsem angleški strokovnjaki (idiopatska pljučna fibroza) in nemški pulmologi (idiopa-thische Lungenfibrose). V Veliki Britaniji se ELISA imenuje "kriptogeni fibrozni alveolitis" (kriptogeni fibrozni alveolitis).

Izraza "kriptogeni" in "idiopatski" imata nekaj razlik, vendar se zdaj uporabljata zamenljivo. Obe besedi pomenita, da vzrok bolezni ostaja nejasen.

Vsebina:

• Epidemiologija in dejavniki tveganja
• Strukturne spremembe v pljučih
• Simptomi idiopatskega fibroznega alveolitisa
• Diagnoza idiopatskega fibroznega alveolitisa
• Zdravljenje idiopatskega fibroznega alveolitisa
• Zdravljenje zapletov
• Napoved

Epidemiologija in dejavniki tveganja

Statistični podatki o razširjenosti bolezni so zelo protislovni. Domneva se, da so takšna odstopanja posledica obravnave bolnikov ne le z idiopatskim fibroznim alveolitisom, temveč tudi z drugimi idiopatskimi intersticijskimi pljučnicami (IIP).

Od 100.000 moških se s patologijo sooča 20 ljudi, od 100.000 žensk pa 13 ljudi. V enem letu zboli 11 ljudi na 100.000 moških in 7 ljudi na 100.000 žensk.

Čeprav vzroki idiopatskega alveolitisa trenutno niso znani, znanstveniki še vedno poskušajo ugotoviti resnično naravo izvora bolezni. Obstaja domneva, da ima patologija genetsko podlago, ko ima oseba dedno nagnjenost k nastanku vlaknastih tkiv v pljučih. To se zgodi kot odziv na kakršno koli poškodbo celic dihalnega sistema. Znanstveniki to hipotezo potrjujejo v družinski anamnezi, ko bolezen izsledijo pri krvnih sorodnikih. Tudi v prid genetski osnovi bolezni kaže, da se pljučna fibroza pogosto kaže pri bolnikih z dednimi patologijami, na primer z Gaucherjevo boleznijo.

Strukturne spremembe v pljučih

Glavne značilnosti morfološke slike idiopatskega fibroznega alveolitisa so:

• Prisotnost goste fibroze pljučnega parenhima.
• Morfološke spremembe so porazdeljene glede na neenakomeren heterogen tip. Takšno opazovanje je posledica dejstva, da se v pljučih izmenjujejo področja zdravih in poškodovanih tkiv. Spremembe so lahko vlaknasta, cistična in intersticijska vnetja.
• Zgornji del acinusa je zgodaj vključen v vnetni proces.

Na splošno je histologija pljučnega tkiva pri idiopatskem fibroznem alveolitisu podobna sliki kot pri intersticijski pljučnici.

Simptomi idiopatskega fibroznega alveolitisa

Najpogosteje fibrozirajoči idiopatski alveolitis diagnosticirajo pri bolnikih, starejših od 50 let. Moški zbolijo pogosteje kot ženske. Približno razmerje je 1,7: 1.

Bolniki poročajo o kratki sapi, ki se poslabša. Pacient ne more globoko vdihniti (težko dihanje), zasleduje ga suh kašelj brez nastajanja sputuma. Dispneja se pojavi pri vseh bolnikih z idiopatskim fibroznim alveolitisom.

Močnejša kot je zadihanost, močnejši je potek bolezni. Ko se je enkrat pojavil, ne mine več, ampak samo napreduje. Poleg tega njegov pojav ni odvisen od časa v dnevu, temperature okolice in drugih dejavnikov. Pacientove faze vdihavanja se skrajšajo, pa tudi faze izdiha. Zato je dihanje takšnih bolnikov hitro. Vsak od njih ima hiperventilacijski sindrom.

Če človek želi globoko vdihniti, potem to povzroči kašelj. Kašelj pa se pri vseh bolnikih ne razvije, zato ga diagnostični načrt ne zanima. Medtem ko imajo ljudje s kronično obstruktivno pljučno boleznijo, ki jo pogosto zamenjujejo z ELISA, bo kašelj vedno prisoten. Ko bolezen napreduje, težko dihanje vodi do dejstva, da oseba postane invalid. Izgubi sposobnost izgovorjave dolgega stavka, ne more sam hoditi in skrbeti zase.

Manifest patologije je subtilen. Nekateri bolniki ugotavljajo, da se je fibrozirajoči alveolitis pri njih začel razvijati kot ARVI. Zato nekateri znanstveniki menijo, da je bolezen lahko virusne narave. Ker se patologija razvija počasi, se človek uspe prilagoditi svoji kratki sapi. Ne vedo sami, ljudje zmanjšajo svojo aktivnost in preidejo v bolj pasivno življenje.

Produktivni kašelj, to je kašelj, ki ga spremlja nastajanje sputuma, se razvije pri največ 20% bolnikov. V sluzi je lahko prisoten gnoj, zlasti pri tistih bolnikih, ki trpijo za hudim idiopatskim fibroznim alveolitisom. Ta simptom je nevaren, saj kaže na dodajanje bakterijske okužbe.

Povišanje telesne temperature in pojav krvi v sputumu nista značilna za to bolezen. Med poslušanjem pljuč zdravnik avskultira krepitacije, ki se pojavijo ob koncu navdiha. Če se v izpljunku pojavi kri, je treba bolnika napotiti na pregled zaradi pljučnega raka. Ta bolezen je diagnosticirana pri bolnikih z ELISA 4–12-krat pogosteje kot pri zdravih ljudeh, tudi tistih, ki kadijo.

Drugi simptomi ELISA vključujejo:

• Bolečine v sklepih.
• Bolečine v mišicah.
• Deformacije nohtov falang, ki začnejo spominjati na palčke. Ta simptom se pojavi pri 70% bolnikov.

Krepitacije na koncu vdihavanja postanejo intenzivnejše in na začetku bodo bolj občutljive. Strokovnjaki končni krepitus primerjajo z razpokanjem celofana ali z zvokom, ki se odda, ko se zadrga odpre.

Če se v zgodnji fazi razvoja bolezni sliši krepitus predvsem v zadnjih bazalnih predelih, potem se bo po njegovem napredovanju slišalo škripanje po celotni površini pljuč. Ne na koncu vdiha, ampak po celotni dolžini. Ko se bolezen šele začne razvijati, lahko krepitus odsoten, ko se trup nagne naprej.

Suhi hrošči se slišijo pri največ 10% bolnikov. Najpogosteje je njihov vzrok povezani bronhitis. Nadaljnji razvoj bolezni vodi do pojava simptomov dihalne odpovedi, razvoja cor pulmonale. Barva kože dobi pepel-cianotsko barvo, 2 ton nad pljučno arterijo se poveča, srčni utrip se poveča, vratne žile nabreknejo, okončine nabreknejo. Končna stopnja bolezni vodi do hude izgube teže pri človeku, vse do razvoja kaheksije.

Diagnoza idiopatskega fibroznega alveolitisa

V tem trenutku so bile popravljene metode za diagnozo idiopatskega fibroznega alveolitisa. Čeprav takšna raziskovalna tehnika, kot je odprta biopsija pljuč, daje najbolj zanesljiv rezultat in velja za "zlati standard" diagnoze, pa se ne izvaja vedno.

To je posledica pomembnih pomanjkljivosti odprte biopsije pljuč, med katerimi so: postopek invaziven, drag, po njegovi izvedbi bo treba zdravljenje preložiti, dokler si bolnik ne opomore. Poleg tega biopsija večkrat ne bo uspela. Popolnoma nemogoče je, da bi ga določen del pacientov izpolnil, saj stanje človeškega zdravja tega ne dopušča.

Osnovna diagnostična merila, ki so bila razvita za odkrivanje idiopatskega fibroznega alveolitisa, so:

• Druge patologije intersticija pljuč so izključene. To se nanaša na bolezni, ki bi jih lahko sprožili jemanje zdravil, vdihavanje škodljivih snovi, sistemske poškodbe vezivnega tkiva.
• Zmanjšana je funkcija zunanjega dihanja, oslabljena je izmenjava plinov v pljučih.
• Med CT pregledom najdemo dvostranske retikularne spremembe v pljučih v njihovih bazalnih predelih.
• Druge bolezni po transbronhialni biopsiji ali bronhoalveolarnem izpiranju niso potrjene.

Dodatna diagnostična merila vključujejo:

• Pacient je starejši od 50 let.
• Zasoplost se za bolnika pojavi neopazno, poveča se s telesno aktivnostjo.
• Bolezen ima dolg potek (od 3 mesecev ali več).
• Krepitacija se sliši v bazalnih delih pljuč.

Da lahko zdravnik postavi diagnozo, je treba najti potrditev 4 glavnih meril in 3 dodatnih. Vrednotenje kliničnih meril omogoča, da ELISA določimo z visoko stopnjo verjetnosti, do 97% (podatki Raghu et al.), Vendar je občutljivost samih meril enaka 62%. Zato približno tretjina bolnikov še vedno potrebuje biopsijo pljuč.

Visoko natančna računalniška tomografija izboljša kakovost pljučnega pregleda in olajša diagnozo ELISA ter druge podobne patologije. Njegova raziskovalna vrednost je enaka 90%. Mnogi strokovnjaki vztrajajo pri popolni opustitvi biopsije, pod pogojem, da je natančna tomografija razkrila spremembe, značilne za idiopatski alveolitis. V tem primeru govorimo o "celičnih" pljučih (kadar je prizadeto območje 25%), pa tudi o histološki potrditvi prisotnosti fibroze.

Laboratorijska diagnostika nima globalnega pomena v smislu odkrivanja patologije.

Glavne značilnosti dobljenih analiz:

• Zmerno povečanje ESR (diagnosticirano pri 90% bolnikov). Če se ESR znatno poveča, potem to lahko kaže na rakast tumor ali akutno okužbo.
• Povišani krioglobulini in imunoglobulini (pri 30-40% bolnikov).
• Povečani antinuklearni in revmatoidni dejavniki, vendar brez razkrivanja sistemske patologije (pri 20-30% bolnikov).
• Povišane ravni celotne laktat-dehidrogenaze v serumu, kar je posledica povečane aktivnosti alveolarnih makrofagov in alveocitov tipa 2.
• Povečana raven hematokrita in eritrocitov.
• Povečanje ravni levkocitov. Ta indikator je lahko znak okužbe ali znak jemanja glukokortikosteroidov.

Ker fibrozni alveolitis vodi do motenj v delovanju pljuč, je pomembno oceniti njihov volumen, to je njihovo vitalno kapaciteto, skupno kapaciteto, preostalo prostornino in funkcionalno preostalo kapaciteto. Med izvajanjem testa bo Tiffnov koeficient znotraj normalnega območja ali se bo celo povečal. Analiza krivulje tlak-volumen bo pokazala njen premik v desno in navzdol. To kaže na zmanjšanje skladnosti pljuč in zmanjšanje njihove prostornine.

Opisani test je zelo občutljiv, zato ga lahko uporabimo za zgodnjo diagnozo patologije, kadar druge študije še ne razkrivajo sprememb. Na primer, test plina v krvi v mirovanju ne bo odkril nobenih nepravilnosti. Zmanjšanje delne napetosti kisika v arterijski krvi opazimo le pri fizičnem naporu.

V prihodnosti bo hipoksemija prisotna tudi v mirovanju in jo bo spremljala hipokapnija. Hiperkapnija se razvije šele ob koncu bolezni.

Pri izvajanju rentgenskega slikanja je najpogosteje mogoče vizualizirati spremembe retikularnega ali retikulonodularnega tipa. Našli se bodo v obeh pljučih, na dnu.

Retikularno tkivo s fibrozirajočim alveolitisom postane grobo, v njem se oblikujejo vrvice, cistične razsvetljave s premerom 0,5-2 cm. Prav ti tvorijo sliko "celičnih pljuč". Ko bolezen doseže končno stopnjo, je mogoče vizualizirati odstopanje sapnika v desno in traheomegalijo. Hkrati bi morali strokovnjaki upoštevati, da lahko pri 16% bolnikov rentgenska slika ostane v mejah normale.

Če je v patološki proces vključena bolnikova pleura, se razvije intratorakalna adenopatija in postane opazna stiskanje parenhima, potem to lahko pomeni zaplet ELISA zaradi rakavega tumorja ali druge pljučne bolezni. Če se pri bolniku hkrati razvijeta alveolitis in emfizem, lahko pljučni volumen ostane v normalnem območju ali celo povečan. Drug diagnostični znak kombinacije teh dveh bolezni je oslabitev žilnega vzorca v zgornjem delu pljuč.

Med računalniško tomografijo z visoko ločljivostjo zdravniki odkrijejo naslednje simptome:

• Nepravilne linearne sence.
• Cistično razsvetljenje.
• Osrednja žarišča zmanjšanja prosojnosti pljučnih polj kot "brušeno steklo". Območje poškodbe pljuč je 30%, vendar ne več.
• Zadebelitev sten bronhijev in njihova nepravilnost.
• Neorganizacija pljučnega parenhima, vlečna bronhiektazija. Bazalni in subpleuralni deli pljuč so bolj prizadeti.

Če CT opravi strokovnjak, bo diagnoza v 90% pravilna.

Ta študija omogoča razlikovanje idiopatskega fibroznega alveolitisa od drugih bolezni, ki imajo podobno sliko, vključno z:

• Kronični preobčutljivi pnevmonitis. Pri tej bolezni bolnik nima "celičnih" sprememb v pljučih, vidni so centrilobularni vozlički, samo vnetje pa je zgoščeno v zgornjem in srednjem delu pljuč.
• Azbestoza. V tem primeru bolnik razvije plevralne plošče in parenhimske trakove fibroze.
• Deskvamatična intersticijska pljučnica. Podaljšani odtenki iz matiranega stekla bodo podaljšani.

Na podlagi podatkov računalniške tomografije je mogoče izdelati napoved za bolnika. Bolje bo za bolnike s sindromom brušenega stekla in slabše za bolnike z retikularnimi spremembami. Vmesna prognoza je indicirana za bolnike z mešanimi znaki.

To je posledica dejstva, da se bolniki s sindromom brušenega stekla bolje odzivajo na zdravljenje z glukokortikosteroidi, kar se odraža v značilnih lastnostih HRCT. Zdaj zdravniki pri napovedovanju bolj vodijo podatke računalniške tomografije kot druge tehnike (izpiranje bronhijev in alveolov, pljučni testi, biopsija pljuč). Računalniška tomografija omogoča oceno stopnje vpletenosti pljučnega parenhima v patološki proces. Medtem ko biopsija omogoča pregled samo določenega področja organov.

Bronhoalveolarnega izpiranja ne smemo izključiti iz diagnostične prakse, saj omogoča določanje prognoze patologije, njen potek in prisotnost vnetja. Pri izpiranju z ELISA najdemo povečano število eozinofilcev in nevtrofilcev. Hkrati je ta simptom značilen za druge bolezni pljučnega tkiva, zato njegovega pomena ne smemo preceniti.

Visoka raven eozinofilov v izpiranju poslabša prognozo idiopatskega fibroznega alveolitisa. Dejstvo je, da se takšni bolniki najpogosteje slabo odzivajo na zdravljenje s kortikosteroidnimi zdravili. Njihova uporaba lahko zmanjša raven nevtrofilcev, vendar število eozinofilcev ostaja enako kot prej.

Če v izpiralni tekočini najdemo visoke koncentracije limfocitov, lahko to kaže na ugodno prognozo. Ker se njihovo povečanje pogosto zgodi z ustreznim odzivom telesa na zdravljenje s kortikosteroidi.

Transbronhialna biopsija vam omogoča, da dobite le majhno površino tkiva (največ 5 mm). Zato je informativna vrednost študije zmanjšana. Ker je ta metoda za bolnika razmeroma varna, se izvaja v zgodnjih fazah razvoja bolezni. Biopsija omogoča izključitev patologij, kot so sarkoidoza, preobčutljivi pnevmonitis, rak, okužbe, eozinofilna pljučnica, histocitoza, alveolarna proteinoza.

Kot smo že omenili, se odprta biopsija šteje za klasično diagnostično metodo ELISA, omogoča natančno diagnozo, vendar je nemogoče napovedati razvoj patologov in njen odziv na prihajajoče zdravljenje s to metodo. Torakoskopska biopsija lahko nadomesti odprto biopsijo.

Ta študija vključuje zbiranje podobne količine tkiva, vendar trajanje drenaže plevralne votline ni tako dolgo. To skrajša čas, ko je bolnik v bolnišnici. Zapleti pri torakoskopskem postopku so manj pogosti. Kot kažejo študije, je odprto biopsijo neprimerno predpisovati vsem bolnikom brez izjeme. Resnično je potreben le za 11-12% bolnikov, vendar ne več.

V mednarodni klasifikaciji bolezni, revizija 10, je ELISA opredeljena kot "J 84.9 - Intersticijska pljučna bolezen, nedoločena".

Diagnozo lahko oblikujemo na naslednji način:

• ELISA, zgodnja faza, dihalna odpoved 1 stopinje.
• ELISA v fazi "celičnih pljuč", dihalna odpoved 3. stopnje, kronična cor pulmonale.

Zdravljenje idiopatskega fibroznega alveolitisa

Učinkovite metode zdravljenja z ELISA še niso razvite. Poleg tega je težko sklepati o učinkovitosti rezultatov terapije, saj so podatki o naravnem poteku bolezni minimalni.

Zdravljenje temelji na uporabi zdravil, ki zmanjšujejo vnetni odziv. Uporabljajo se kortikosteroidi in citostatiki, ki vplivajo na človeško imunost in pomagajo zmanjšati vnetje. Ta terapija je razložena s predpostavko, da se idiopatski fibrozni alveolitis razvije v ozadju kroničnega vnetja, kar za seboj povzroči fibrozo. Če to reakcijo zatremo, lahko preprečimo nastanek fibrotičnih sprememb.

Obstajajo tri možne smeri terapije:

• Zdravljenje samo z glukokortikosteroidi.
• Zdravljenje z glukokortikosteroidi z azatioprinom.
• Zdravljenje z glukokortikosteroidi s ciklofosfamidom.

Mednarodno soglasje iz leta 2000 svetuje uporabo zadnjih dveh režimov zdravljenja, čeprav ni dokazov o njihovi učinkovitosti v primerjavi z monoterapijo z glukokortikosteroidi.

Mnogi zdravniki danes predpisujejo peroralne glukokortikosteroide. Pozitivne rezultate lahko dosežemo le pri 15-20% bolnikov. Osebe, mlajše od 50 let, večinoma ženske, se na takšno terapijo bolje odzivajo, če imajo povišane vrednosti limfocitov v izpiranju bronhijev in alveolov in imajo tudi diagnozo sprememb v zamrznjenem steklu.

Priporočila za zdravljenje z ELISA:

• Predpisovanje prednizolona ali drugega steroidnega zdravila v enakem odmerku:
• 0,5 mg / kg telesne teže, enkrat na dan 28 dni.
• 0,25 mg / kg telesne teže, enkrat na dan 8 tednov. (odmerek se zmanjša za 0,125 mg / kg na dan ali 0,25 mg / kg vsak drugi dan.)
• Dopolnitev terapije z azatioprinom. Največji dnevni odmerek je 150 mg na dan. Izračuna se na 2-3 mg / kg telesne teže.
• Druga možnost je, da lahko terapijo s prednizolonom dopolnimo s ciklofosfamidom. Predpisano bolnikom z 2 mg / kg telesne mase. Dnevni odmerek ne sme presegati 150 mg. Začetni odmerek je 25-50 mg na dan. Postopoma se povečuje za 25 mg na 1 ali 2 tedna. Povečanje se nadaljuje, dokler dnevni odmerek ne doseže največjega.

Zdravljenje naj traja vsaj šest mesecev. Za oceno njegove učinkovitosti je pozornost namenjena simptomom bolezni, rezultatom rentgenskih slik in drugim tehnikam. Med zdravljenjem morate spremljati bolnikovo počutje, saj je takšna terapija povezana z velikim tveganjem za zaplete.

Ciklofosfamid je alkilirajoči citostatik, ki zmanjšuje aktivnost imunskega sistema z zmanjšanjem ravni levkocitov v telesu. Posebej opazen je padec števila limfocitov.

Azatioprin je njegov purinski kolega. Blokira nastajanje DNK, povzroča limfopenijo, pomaga zmanjšati limfocite T in B ter se upira nastajanju protiteles in naravnih celic ubijalk. Azatioprin v nasprotju s ciklofosfamidom ne zmanjša toliko imunosti, ampak pomaga ustaviti vnetje. To je mogoče z zatiranjem tvorbe prostaglandinov, zdravilo pa preprečuje tudi prodiranje nevtrofilcev na območje vnetja.

Obstajajo tudi strokovnjaki, ki nasprotujejo uporabi citostatikov pri zdravljenju z ELISA. To utemeljujejo z dejstvom, da je verjetnost razvoja zapletov s takšno terapijo izjemno velika. To še posebej velja pri uporabi ciklofosfamida. Najpogostejši neželeni učinek je pancitopenija. Če trombociti padejo pod 100.000 / ml ali raven limfocitov pade pod 3.000 / ml, se odmerek zdravil zmanjša.

Poleg levkopenije je zdravljenje s ciklofosfamidom povezano tudi z razvojem neželenih učinkov, kot so:

• Rak mehurja.
• Hemoragični cistitis.
• Stomatitis.
• Motnje blata.
• Visoka dovzetnost telesa za nalezljive bolezni.

Azatioprin pa lahko povzroči motnje v delovanju prebavnega sistema, je pa tudi gonadno in teratotoksično zdravilo.

Če so bolniku kljub temu predpisali citostatike, bo moral vsak teden darovati kri za splošno analizo (v prvih 30 dneh od začetka zdravljenja). Nato se kri daje 1-2 krat na 14-28 dni. Če se terapija izvaja s ciklofosfamidom, mora bolnik vsak teden prinesti urin na analizo. Pomembno je oceniti njeno stanje in nadzorovati pojav krvi v urinu. Tak nadzor pri zdravljenju na domu je težko izvesti, zato takšen režim zdravljenja ni vedno v uporabi.

Kot alternativa za zdravljenje ELISA se uporabljajo antifibrotična zdravila, in sicer: kolhicin, interferoni, pirfenidon, D-penicilamin.

D-penicilamin je prvo antifibrotično zdravilo, ki se uporablja za zdravljenje ELISA. Preprečuje nastajanje zamrežitev kolagena, zato fibrin ne more nastati. To orodje kaže največjo učinkovitost pri zdravljenju fibroznega alveolitisa, ki se razvije v ozadju sistemskih patologij vezivnega tkiva. V sodobni praksi se to sredstvo pogosto ne uporablja, saj lahko povzroči številne neželene učinke, na primer nefrotski sindrom. Če je pacientu indicirana terapija, mu je predpisana 0,3 g na dan 3-5 mesecev in nato 0,15 g na dan 1-1,5 leta.

Znanstveniki upajo, da bo uporaba interferonov pomagala obvladati idiopatski fibrozni alveolitis. Preprečujejo širjenje fibroblastov in beljakovin matriksa v celice pljučnega tkiva.

Tretje obetavno zdravilo za zdravljenje ELISA je pirfenidon. Blokira mitogene učinke citokinov in zmanjša nastajanje zunajceličnega matriksa.

Druga možnost zdravljenja z ELISA temelji na uporabi antioksidantov, saj kršitev razmerja v sistemu "oksidanti-antioksidanti" povzroči poškodbe in vnetja pljučnega tkiva. Bolniki predpišejo acetilcistein z 1,8 g / trk za 3 mesece in vitamin E z 0,2-0,6 g na dan.

Radikalen način zdravljenja patologije je presaditev pljuč. Stopnja preživetja bolnikov v 3 letih po operaciji je 60%. Vendar pa je veliko bolnikov z ELISA v starosti, zato takega posega ne morejo prenašati.

Zdravljenje zapletov

Če se pri bolniku razvije okužba dihal, mu predpišejo antibiotike in antimikotike. Zdravniki vztrajajo, da se takšni bolniki cepijo proti gripi in pnevmokokni okužbi. Terapija pljučne hipertenzije in dekompenzirane kronične pljučne bolezni srca se izvaja po ustreznih protokolih.

Če bolnik kaže hipoksemijo, je indicirana terapija s kisikom. To omogoča zmanjšanje kratkega dihanja in povečanje bolnikove tolerance za vadbo.

Napoved

Napoved pri bolnikih z idiopatskim fibroznim alveolitisom je slaba. Povprečna pričakovana življenjska doba takšnih bolnikov ne presega 2,9 leta.

Napoved je nekoliko boljša pri bolnih ženskah, pri mladih pacientih, vendar le pod pogojem, da bolezen traja največ eno leto. Izboljša tudi prognozo pozitivnega odziva telesa na zdravljenje z glukokortikosteroidi.

Najpogosteje bolniki umrejo zaradi dihalnega in pljučnega srčnega popuščanja. Ti zapleti se razvijejo zaradi napredovanja ELISA. Smrt se lahko zgodi tudi zaradi pljučnega raka.

Avtor članka: Alekseeva Maria Yurievna | Terapevt

Izobrazba: Od leta 2010 do 2016 Izvajalec terapevtske bolnišnice osrednje zdravstveno-sanitarne enote št. 21, mesto elektrostal. Od leta 2016 dela v diagnostičnem centru št.