Kaposijev Sarkom - Vzroki, Simptomi, Vrste, Diagnoza In Zdravljenje Kaposijevega Sarkoma

2024 Avtor: Josephine Shorter | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2023-12-16 21:48

Kaposijev sarkom

Kaj je Kaposijev sarkom?

Kaposijev sarkom je vrsta večkratnih malignih novotvorb na koži. Bolezen je bila prvič opisana v spisih madžarskega dermatologa Moritza Kaposija, v imenu katerega je tudi dobila ime.

Zaradi pojava novotvorb se bolezen včasih imenuje hemoragični Kaposijev sarkom. Lokalizacija tumorjev ni omejena na kožo, pogosto prizadene notranje organe, sluznice in bezgavke.

Vsebina:

• Razlogi za razvoj Kaposijevega sarkoma
• Možni zapleti bolezni
• Pogosti simptomi Kaposijevega sarkoma
• Tipične sorte Kaposijevega sarkoma
• Diagnoza bolezni
• Zdravljenje Kaposijevega sarkoma
• Napoved za Kaposijev sarkom
• Preprečevanje Kaposijevega sarkoma

Razlogi za razvoj Kaposijevega sarkoma

Ta bolezen med prebivalstvom ni zelo pogosta, vendar se pri okuženih z virusom HIV, zlasti pri moških, kaže v skoraj polovici primerov.

Razlogi za pojav takšnih novotvorb zagotovo niso znani. Toda znanstveniki z veliko verjetnostjo domnevajo, da se bolezen lahko razvije v ozadju človeškega herpesvirusa tipa 8, ki sam še ni dovolj proučen.

Kaposijev sarkom pogosto spremlja tudi druge maligne procese, vključno z:

• glivična mikoza
• Hodgkinov limfom (limfogranulomatoza)
• limfosarkom
• multipli mielom
• levkemija

Za pojav patologije je zaradi različnih razlogov potrebno znatno zmanjšanje človeške imunosti. Poleg tega imajo nekatere skupine ljudi veliko večje tveganje za razvoj Kaposijevega sarkoma kot druge. Na primer, bolezen je pogostejša pri moških kot pri ženskah.

Skupina tveganja vključuje:

• Osebe, okužene s HIV
• starejši moški sredozemske rase
• osebe, ki so doma v ekvatorialni Afriki
• osebe s presajenimi organi od darovalcev (zlasti ledvic)

Medicinski znanstveniki so si enotni v enem: najpogosteje, zlasti v začetnih fazah razvoja, je ta bolezen bolj verjetno reaktivni proces (to je, ki nastane kot odziv na nalezljivo lezijo) kot pravi sarkom.

Možni zapleti bolezni

Pojav zapletov Kaposijevega sarkoma je odvisen od stopnje razvoja bolezni in mest lokalizacije tumorja. Pojavijo se lahko naslednji zapleti:

• omejitev gibalne aktivnosti okončin in njihova deformacija
• krvavitev iz propadajočih tumorjev
• zastrupitev telesa zaradi razpada novotvorb
• limfni edem, elefantijaza zaradi stiskanja bezgavk
• bakterijska okužba poškodovanih tumorjev
• okvara notranjih organov, ko so na njih lokalizirane novotvorbe

Nekateri zapleti vodijo v življenjsko nevarne razmere.

Pogosti simptomi Kaposijevega sarkoma

Ko se na koži pojavijo prve novotvorbe, lahko sumimo na razvoj Kaposijevega sarkoma. Običajno so značilni:

• Barva je pogosto svetlo bordo, vendar je možna od rdeče do modro vijolične (s tem znakom izgleda kot modrica), ko se pritisne, se barva ne spremeni. Lise imajo sijajno površino, včasih rahlo luščeno.

• Oblika - v obliki pike, ravne ali rahlo dvignjene nad površino kože. Značilni so večkratni izpuščaji. Ko se pike združijo, se lahko središče novotvorbe potopi in spremeni v razjedo.
• Občutki - novotvorbe se s tem znakom praktično ne kažejo. Srbenje, mravljinčenje, otekanje okoliških tkiv se lahko pojavijo le, če se združijo v velika žarišča.
• Z lokalizacijo malignih tumorjev na sluznicah so lahko znaki, ki so odvisni od določenega mesta lezije (driska, bruhanje krvi, kašelj s krvavim sputumom, bolečine pri žvečenju in požiranju hrane). Razvoj tumorjev v prebavilih in dihalih je velika nevarnost za življenje.

Potek bolezni je počasen, vendar nenehno napreduje. Če so lise poškodovane, so možne krvavitve, saj so v glavnem mreža krvnih žil. Simptomatologija bolezni je odvisna od njene podvrste.

Tipične sorte Kaposijevega sarkoma

Kaposijev sarkom lahko poteka v skladu z eno od vrst, ki so jih razvrstili zdravniki, odvisno od simptomov, ozemlja razširjenosti in prognoze.

Obstajajo 4 tipične sorte te bolezni:

Klasični tip

Značilno za evropske države. Tumorske pege z jasnimi mejami so lokalizirane na stopalih, nogah, rokah. Redko spremlja srbenje ali pekoč občutek.

Tok bolezni po tej vrsti gre skozi več stopenj:

• pegast (značilen po videzu gladkih lis z neenakomernimi robovi s premerom do 5 mm)
• papularni (lise imajo obliko krogle, postanejo goste na otip, povečajo se do 1 cm, lahko se združijo in tvorijo sploščen fokus z grobo površino)
• tumor (označen s tvorbo vijoličnih vozlov, ki so lahko bolj ali manj gosti, ulcerirani)

Endemični tip

Porazdeljen med prebivalci Srednje Afrike. Odlikujejo ga pojav v otroštvu (pri otrocih, mlajših od 1 leta), lokalizacija na tkivih notranjih organov in bezgavk ter praktična odsotnost kožnih lezij.

Epidemični tip

Povezano z okužbo s HIV. Zadostno za diagnozo AIDS-a. Prizadene ljudi dokaj mladih let (do 40 let). Nujno so prisotna mesta svetlo rdeče barve, mesta lokalizacije: nos, zgornji udi, zgornje nebo v ustni votlini, lezije sluznice, bezgavk in notranjih organov. To je najhitrejša in najbolj smrtno nevarna oblika Kaposijevega sarkoma.

Imunosupresivni tip

Ima pozitivno prognozo. Najpogosteje se pojavi po presaditvi ledvice darovalca zaradi jemanja določenih zdravil - imunosupresivov. Z ukinitvijo zdravil bolezen nazaduje.

Poleg tega se bolezen lahko pojavi v akutni, subakutni in kronični obliki. V akutnem poteku je hiter napredek in pogosti škodljivi izidi. Potek subakutne oblike je odvisen od učinkovitosti terapevtskega učinka. Najbolj ugodno prognozo opazimo pri kroničnih oblikah bolezni, ko lahko bolnik več kot 10 let brez terapevtskih ukrepov.

Vrsta Kaposijevega sarkoma je določena kot rezultat diagnostičnih ukrepov.

Diagnoza bolezni

Pogosto je mogoče natančno diagnozo Kaposijevega sarkoma določiti brez različnih študij, ta bolezen ima tako žive klinične manifestacije. Dovolj je natančen pregled kože, sluznice ustne votline in genitalij pri specialistu. Poleg tega se lahko kot rezultat biopsije odpre krvavitev, saj je tumor sestavljen iz zaraščenih posod.

Če pa strokovnjak dvomi in za razlikovanje te bolezni, so predpisani diagnostični ukrepi:

• Z metodo laboratorijskih preiskav (PCR) je mogoče zaznati prisotnost virusa herpes simplex virusa tipa 8 in protiteles proti njemu. Ta metoda ne bo zanesljivo pokazala prisotnosti Kaposijevega sarkoma ali možnosti njegovega razvoja, vendar bo ob potrditvi diagnoze pripomogla k natančnejšemu predpisovanju zdravilnih ukrepov.
• Za bolnike je obvezno testiranje na okužbo s HIV.
• Histološki pregled bo pomagal razlikovati to bolezen od fibrosarkoma, med drugim pa bo pokazal prisotnost hemoragične komponente.
• Če obstaja sum lokalizacije novotvorb v dihalnem traktu, prebavilih (na kar lahko kažejo pacientove pritožbe), je z ustreznimi metodami predpisana študija teh sistemov (bronhoskopija ali radiografija pljuč, gastroskopija in kolonoskopija - za pregled prebavnega sistema).
• Morda imenovanje imunograma z določitvijo statusa celične imunosti, saj se bolezen pojavi ob njenem znatnem zmanjšanju.
• Dodatni ukrepi bodo morda potrebni v obliki ultrazvočnega pregleda trebušne votline, računalniške tomografije ledvic, MRI nadledvične žleze in scintigrafije kosti. Tako lahko zdravnik dobi najbolj popolno sliko o lezijah notranjih organov.

Včasih bo zdravnik morda moral razlikovati Kaposijev sarkom od podobnih bolezni: lišaj planus, glivična mikoza, sarkoidoza, hemosideroza, mikrovenularni hemangiom, melanom itd.

Diagnostični rezultati se uporabljajo pri izbiri terapevtskih ukrepov.

Zdravljenje Kaposijevega sarkoma

Posebnega zdravljenja Kaposijevega sarkoma pogosto ne izvedemo. Delovanje neposredno na tumor le redko daje pozitivne rezultate. V bistvu so terapevtski ukrepi namenjeni bolezni, ki spremlja sarkom, ter lajšanju simptomov in lajšanju splošnega počutja bolnika.

Tumor je neposredno prizadet v naslednjih primerih:

• zelo velik tumor
• če bolnika boli, močno pekoč občutek
• če tumor ogroža bolnikovo življenje, ki se nahaja na sluznicah dihal ali prebavil
• oteklina je resna kozmetična napaka

V teh primerih je lahko učinek na tumor dve vrsti:

1. Lokalna izpostavljenost - uporaba radioterapije, krioterapije, lokalna uporaba zdravil (Panretin, Prospidin, Dinitrochlorobenzene), uvedba zdravil neposredno v tumor. Če je tumor sam, se izvede kirurška operacija - njegovo izrezovanje. Približno 40% takšnih operacij ima posledice dolgotrajne remisije, zato lahko metodo imenujemo dokaj učinkovito.

2. Sistemski vpliv, ki pa se izvaja v več smereh:

   • kemoterapija - ima neželene učinke, včasih zahteva kombinacijo s hormonsko terapijo, potrebno je opraviti do 4 tečaje na leto
   • protiretrovirusno zdravljenje - pomaga povečati imunski status s hkratnim zatiranjem virusne aktivnosti, kar je dolgoročen učinek (vsaj eno leto), včasih pa daje dobre rezultate
   • terapija z interferonom - ki se izvaja tudi v dolgih tečajih, ima imunomodulatorni učinek

Lokalna terapija se izvaja ambulantno, običajno brez povzročanja neželenih učinkov. Indiciran je za ne zelo velike in posamezne tumorje. Glavna nevarnost zdravljenja je odpiranje krvavitve iz tumorja ali nastanek razjed na njem, kar lahko privede do okužbe, saj je imunski status zelo nizek. Poleg tega poškodovan tumor povzroči pojav novih žarišč.

Sistemska izpostavljenost se pogosteje uporablja, če bolnik nima hudih simptomov in nima pomembne imunske pomanjkljivosti. Toda v primerih, ko je tumor življenjsko ogrožen ali povzroča fizično trpljenje, se uporablja tudi ta možnost zdravljenja.

Vse metode zdravljenja Kaposijevega sarkoma dajejo le upanje za okrevanje, ne pa tudi zagotovilo. Tudi zmanjšanje velikosti tumorja, njegovo beljenje ali odsotnost novih tvorb se šteje za pozitiven rezultat zdravljenja.

Napoved za Kaposijev sarkom

Napoved te bolezni je odvisna od njene oblike, značilnosti poteka in stanja bolnikove imunosti. Z dovolj visokim imunskim statusom so tumorsko podobne tvorbe reverzibilne, terapevtski ukrepi dajejo pozitiven rezultat in vam omogočajo dolgoročno remisijo.

V drugih primerih je napoved izredno slaba. Več kot 50% bolnikov umre v kratkem času (od 2-3 mesecev do 2 let). Hitreje kot sarkom napreduje, manj možnosti je za uspešen boj z njim. Nasprotno pa počasen pretok daje več možnosti za izbiro učinkovite metode izpostavljenosti.

Pozitivno zdravljenje Kaposijevega sarkoma ne poveča možnosti za okrevanje po aidsu. Toda za bolnika z aidsom je lahko zaplet v obliki Kaposijevega sarkoma usoden.

To ne velja za dejstva imunosupresivnega sarkoma, ki imajo benigni potek in v večini primerov ugoden izid.

Preprečevanje Kaposijevega sarkoma

Preventivni ukrepi se v glavnem zmanjšajo na preprečevanje herpesa tipa 8, stanj imunske pomanjkljivosti in bolezni, ki jih lahko spremlja Kaposijev sarkom.

Glavna stvar pri preprečevanju te bolezni je močan imunski status. To velja tudi za primere, ko se je že pojavila bolezen, ki jo lahko spremlja videz Kaposijevega sarkoma. Tako pri bolnikih, okuženih s HIV, zdravljenje z protiretrovirusnimi zdravili daje dobre rezultate, kar vam omogoča, da ohranite imunski sistem v aktivni obliki in preprečite manifestacije Kaposijevega sarkoma.

Pri bolnikih, pri katerih je bolezen v fazi remisije, je potrebno redno spremljanje v obliki pregleda sluznice in kože (1-krat v 3 mesecih), pregleda dihal in prebavil (vsaj 1-krat na šest mesecev). Tako bo mogoče pravočasno opaziti ponovitev bolezni.

Kaposijev sarkom je v mnogih primerih življenjsko nevarna bolezen. Močna imunost je naravna in zanesljiva zaščita telesa pred številnimi boleznimi. Zato je treba skrbeti za vzdrževanje obrambnih sposobnosti telesa, ki pa vas lahko rešijo številnih težav.

Avtor članka: Bykov Evgeny Pavlovich | Onkolog, kirurg

Izobrazba: končana rezidenca v Ruskem znanstvenem onkološkem centru po N. N. Blokhin "in prejel diplomo iz specialnosti" Onkolog"