Juvenilni Revmatoidni Artritis Pri Otrocih

2024 Avtor: Josephine Shorter | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2024-01-07 17:51

Juvenilni revmatoidni artritis pri otrocih

Vsebina:

• Kaj je juvenilni revmatoidni artritis?
• Patogeneza bolezni
• Klinična slika
• Diagnostični znaki
• Vidiki zdravljenja
• Napoved bolezni

Kaj je juvenilni revmatoidni artritis?

Juvenilni revmatoidni artritis (JRA) je sistemska bolezen, za katero je značilno vnetje sklepov. Diagnoza JRA se postavi pri dolgotrajnem artritisu (več kot 1,5 meseca), če pri otrocih, mlajših od 16 let, ni nobene druge ugotovljene patologije sklepov. JRA je precej redka bolezen.

Njegova etiologija je trenutno precej neraziskana. Predpostavlja se, da imajo genetska nagnjenost in značilnosti imunskega sistema pomembno vlogo pri pojavu te bolezni. Vpliv virusov na imunost ni izključen.

Po statističnih podatkih so deklice bolj dovzetne za pojav bolezni. Ugotovljeno je bilo, da pozneje kot se je bolezen pojavila, težji je bil njen potek. Razvoj in maligni potek patološkega procesa brez ustreznega zdravljenja pogosto vodi do invalidnosti in celo smrti.

Mednarodna klasifikacija juvenilnega revmatoidnega artritisa vključuje več vidikov:

• Vrsta lezije je sistemski artritis; oligoartritis (obstojen in razširjen); poliartritis.
• Glede na naravo poteka mladostniški artritis delimo na akutni (reaktivni) in subakutni.
• Z lokalizacijo ločimo sklepne in visceralno-sklepne oblike (skupaj s sklepi so prizadeti notranji organi).
• Na tečaju se mladostni revmatoidni artritis deli na počasi napredujoč, zmerno progresiven in hitro napredujoč.

Patogeneza bolezni

Aktivacija bolezni se začne z uvedbo humoralne imunosti. V sinovialni membrani prizadetega sklepa je motena notranja mikrocirkulacija in celice so uničene. V odgovor na to začnejo nastajati spremenjeni imunoglobulini G, ki so telesu tuji. Skladno s tem celice sinovije tvorijo imunokompetentne celice, in sicer antiimunoglobuline G, ki zagotavljajo lokalno imunost. Imenujejo jih tudi revmatoidni faktor. Za slednje je spremenjeni IgG antigen. Posledično IgG in anti-IgG tvorita imunski kompleks, ki, ki kroži v sklepni votlini, uniči žile in sinovialno membrano hrustanca.

To povzroči nastanek velike količine citokinov makrofagnega izvora in še večje uničenje sklepne votline. Posledično se proces razširi na hrustanec in kosti. Neovaskularizacija se aktivira pod delovanjem citokinov. Vsi ti procesi prispevajo k ohranjanju kroničnega vnetja v sklepu. In sinovialna membrana, impregnirana z imunokompetentnimi celicami in imunskimi kompleksi, preprečuje pretok hranil in zdravil v hrustanec.

Anti-IgG se prenaša skozi krvni obtok po telesu. To pojasnjuje škodo na drugih notranjih organih in resnost te bolezni.

Klinična slika juvenilnega revmatoidnega artritisa

Manifestacije juvenilnega artritisa so prav tako raznolike, kot tudi njegove oblike. Toda pogost simptom za vse je artritis. Najprej je togost in bolečina okoli sklepa, nato oteklina in pordelost, lokalna hipertermija. Najpogosteje v otroštvu so prizadeti glavni veliki in manjši sklepi. Poškodbe sklepov vratne hrbtenice in temporomandibularnih sklepov se štejejo za značilne za juvenilni revmatoidni artritis. To nadalje vodi do pojava hudih deformacij in razvojnih motenj, saj otrok še raste.

Akutni potek bolezni je značilen za predšolske otroke in osnovnošolce. Skupaj z nastopom artritisa se splošna telesna temperatura dvigne na visoke vročinske številke, lahko se pojavijo alergijski izpuščaji na telesu. Regionalne bezgavke, jetra in vranica so pogosto povečane. Pri tej obliki bolezni so poškodbe sklepov običajno dvostranske. Včasih so klinične manifestacije sprva bolj izrazite le na eni strani in zmotno lahko domnevamo, da je postopek enostranski. Akutni potek JRA je maligni, hitro napreduje in ima slabo prognozo.

Za subakutni potek je značilen počasen začetek in razvoj bolezni. Postopek se običajno začne z ene strani. Drugi sklepi so vpleteni veliko kasneje. Močne bolečine morda ni. Razkrita oteklina v sklepu, kršitev njegove funkcije. Otrok razvije jutranjo okorelost, ki lahko traja eno uro. Otrok je neaktiven, težko hodi. Otroci, mlajši od dveh let, sploh nehajo hoditi. Povišanje splošne telesne temperature je redko in le do subfebrilnih števil. Limfne žile so nekoliko povečane. Jetra in vranica sta bili nespremenjeni. Za subakutni potek JRA je značilna ugodnejša prognoza in boljši odziv na zdravljenje.

Sistemski revmatoidni artritis

Ta oblika bolezni se kaže v kombinaciji artritisa s simptomi poškodbe notranjih organov. Eden od teh simptomov je zvišanje temperature, predvsem zjutraj. Pogosto na vrhuncu hipertermije opazimo pojav izpuščaja, ki je papularne narave. Izgine sam, ne srbi. Običajna lokalizacija izpuščaja je območje sklepov, obraza, stranskih površin zadnjice in stegen.

Najnevarnejša manifestacija sistemske oblike JRA je kopičenje serozne tekočine v votlinah in notranjih organih, tudi v srčni mišici in v pljučni votlini. Bolniki kažejo znake srčnega in pljučnega popuščanja.

Skoraj vse skupine bezgavk so povečane. Postanejo velike, dobro otipljive, se ne držijo kože in med seboj, neboleče, včasih štrlijo nad površino kože.

Jetra in vranica so povečani zaradi splošne zastrupitve telesa.

Oligoartritis

Najbolj pogost. Dodelite obstojni oligoartritis, pri katerem v celotnem obdobju bolezni niso prizadeti več kot štirje sklepi, in progresivno. Z njim se število prizadetih sklepov poveča po šestih mesecih poteka bolezni.

Pri oligoartritičnem tipu juvenilnega artritisa je postopek enostranski. Prizadeti so lahko tako veliki kot majhni sklepi. Bolezen se lahko pokaže v kateri koli starosti, začenši od 1 leta. Pogosto spremlja razvoj uveitisa (vnetja notranje obloge zrkla). Dodelite oligoartritis z zgodnjim, poznim začetkom in se pojavlja pri vseh starostnih skupinah otrok. Posledice te oblike juvenilnega revmatoidnega artritisa so hude: zastoj v rasti, asimetrija okončin, vključno z dolžino, mrena in slepota (posledice uveitisa), invalidnost.

Poliartritis

Oligoartritična oblika JRA je manj pogosta. Glede na prisotnost ali odsotnost revmatoidnega faktorja ločimo seronegativni in seropozitivni podtip:

Pri seropozitivni varianti revmatoidnega faktorja so prizadeti sklepi okončin. Hitro se oblikujejo nepovratne spremembe na sklepnih površinah kosti. Za bolezen je značilen subakutni potek in velja za zgodnjo manifestacijo revme odraslih.

Seronegativni podtip revmatoidnega faktorja običajno prizadene sklepe vratne hrbtenice in temporomandibularne sklepe. Bolezen se pojavi dovolj zgodaj (od 1 leta) in je zanjo značilen benigni potek.

Z zgodnjim pojavom obeh podtipov poliartritisa pride do hude, nepopravljive zaostalosti v rasti in zgodnje invalidnosti. V sklepih se oblikujejo zapletene kontrakture, ki jih je težko zdraviti.

Treba je opozoriti, da ima katera koli klinična oblika juvenilnega revmatoidnega artritisa precej resne posledice. Zlasti nevarna je zgodnja manifestacija bolezni in pogosti recidivi. Tudi razvoj sistemske oblike JRA in mlajšega otroštva se šteje za neugodnega. Zato je pomembno, da pravilno diagnosticiramo in začnemo zdravljenje čim prej.

Preberite več: Vzroki, simptomi in zdravljenje poliartritisa

Diagnostični znaki

Najprej morate biti pozorni na klinične manifestacije:

• dolgotrajni artritis
• togost gibanja
• izpuščaji na telesu, zlasti okoli sklepov
• nepojasnjeni skoki telesne temperature
• iridociklitis
• otekle bezgavke

Če imate takšne simptome, je vredno ugotoviti tudi, ali so v družini sorodniki, ki trpijo zaradi revmatoidnega artritisa.

Drugič, treba je narediti rentgen prizadetih sklepov, kjer je mogoče določiti stadij bolezni (štirje so) in naravo poškodbe sklepov. Na sliki bo prikazana sprememba sklepne površine hrustanca, zožitev votline, fuzija sinovialnih membran med seboj in druge spremembe.

Prepričajte se, da ste pregledali bolnikovo kri na prisotnost revmatoidnega faktorja in protiteles. Preučujejo ESR, raven levkocitov in hemoglobina. Praviloma je za JRA značilna visoka nevtrofilna levkocitoza in anemija. Raven ESR označuje stopnjo aktivnosti bolezni. Skladno s tem večji je kazalnik ESR, bolj aktiven je postopek. V krvi se pojavijo tudi C-reaktivni proteini, IgG in IgM. Pogosto lahko celotna krvna slika ostane v mejah normale.

EKG in ultrazvok srca bosta pokazala spremembe v miokardu. Nujno je treba opraviti pregled pri oftalmologu, da se izključijo očesne manifestacije JRA (pregled očesnega dna, sredine očesa in kota).

Vidiki zdravljenja

Glavno sredstvo za zdravljenje juvenilnega revmatoidnega artritisa je zatiranje izrazite vnetne reakcije v sklepih, odprava sistemskih manifestacij in zmanjšanje posledic bolezni.

Pomemben vidik zdravljenja je upoštevanje pravilnega režima otrokove telesne aktivnosti. Ne morete uporabiti popolne imobilizacije sklepov, saj bo to privedlo do poslabšanja procesa in razvoja trajnih kontraktur. Priporočljivo je sproščujoče hojo, kolesarjenje, plavanje. Vendar se morate izogibati fizičnim preobremenitvam, teku, skakanju, padanju. Pri daljnosežnem patološkem procesu in spremembah sklepnih površin kosti se priporočajo posebne fizioterapevtske vaje pod nadzorom zdravnika ali inštruktorja. Uporabiti morate tudi imobilizacijske ortoze, steznike, bergle.

Z poslabšanjem bolezni se je treba izogibati izpostavljenosti sončnemu sevanju, podhladitvi, stresu.

Terapija z zdravili je predpisana takoj po diagnozi. Zdravljenje mora potekati v bolnišnici. Najprej se uporabljajo zdravila iz skupine NSAID, ki lajšajo bolečine in vnetja. Zdravila iz te skupine se jemljejo peroralno. Odmerek se izračuna glede na otrokovo telesno težo.

Skoraj vedno se z zapletenim in malignim potekom JRA zatečejo k intraartikularnemu dajanju glukokortikosteroidov, ki delujejo dovolj hitro in učinkovito. Vendar je treba ta zdravila zdraviti previdno glede na otrokovo starost bolnikov.

Imunosupresivno zdravljenje (metotreksat, sulfosalazin) se uporablja za vplivanje na vzrok za razvoj bolezni - aktivnost patološke humoralne imunosti. Prav tako je strupen, zato je med zdravljenjem treba spremljati osnovne krvne parametre in oceniti učinek na kostni mozeg.

Kirurško zdravljenje se uporablja ob izrazitih spremembah sklepov, ki omejujejo gibljivost in bistveno poslabšajo kakovost življenja bolnikov. Bistvo operacije se zmanjša na odstranjevanje kontraktur in protetiko.

Glej tudi: Druga zdravila za revmatoidni artritis

Napoved bolezni

Napoved za bolnike z juvenilnim revmatoidnim artritisom je razmeroma ugodna, zlasti ob pravočasnem zdravljenju in ustrezni rehabilitaciji. Blage oblike bolezni lahko preidejo brez posledic na mišično-skeletni sistem. Hude oblike vedno puščajo spremembe na sklepih in kosteh.

Sistemski potek juvenilnega revmatoidnega artritisa ima globoko neugodno prognozo. Če ni ustreznega zdravljenja, lahko pride do smrti. Tudi pri uspehu pri zdravljenju so posledice vedno in ne samo v sklepih. Takšni bolniki običajno postanejo invalidni v otroštvu.

Avtor članka: Kaplan Aleksander Sergejevič | Ortoped

Izobrazba: diploma iz specialnosti "Splošna medicina", ki jo je leta 2009 prejela na Medicinski akademiji. I. M. Sechenov. Leta 2012 zaključil podiplomski študij iz travmatologije in ortopedije v Mestni klinični bolnišnici po Botkin na Oddelku za travmatologijo, ortopedijo in kirurgijo katastrof.