Kronična Demielinizirajoča Polinevropatija Guillain-Barré

2024 Avtor: Josephine Shorter | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2023-12-16 21:48

Kronična demielinizirajoča polinevropatija Guillain-Barré

Za kronično demielinizirajočo polinevropatijo Guillain-Barréja je v nasprotju s preprostim Guillain-Barréjevim sindromom značilen upočasnjen razvoj, faza napredovanja bolezni običajno traja vsaj 2 meseca. Kronična demielinizirajoča polinevropatija Guillain-Barré danes pomeni Guillain-Barréjevo polinevropatijo, ki se akutno začne in traja več kot 2 meseca, včasih pa jo spremljajo poslabšanja in remisije.

Po študijah je razširjenost te bolezni od 1 do 2 bolnikov na 100.000 prebivalcev, medtem ko bolezen nekoliko pogosteje najdemo pri moških, najpogosteje pa se pojavljajo v starosti 40-60 let. Izboljšanje te oblike polinevropatije se lahko pojavi brez kakršnega koli zdravljenja. Metode zdravljenja skoraj v celoti sovpadajo z metodami zdravljenja akutne oblike tega sindroma.

Kronična demielinizirajoča Guillain-Barréjeva polinevropatija, tako kot druge avtoimunske bolezni, se pogosto pojavi, kadar več dejavnikov ne sovpada. Takšni dejavniki so lahko dolgotrajna stimulacija in / ali izčrpavanje imunskega sistema. Ta dejavnik pomeni pomanjkanje spanja, stres, travme, kirurški poseg, cepljenje, okužbe, resne bolezni. Ti dejavniki vključujejo tudi genetsko nagnjenost.

Vrsta poteka bolezni (progresivna, ponavljajoča se ali monofazna) pri posameznem bolniku ostane nespremenjena skozi celoten potek bolezni, resnost stanja in resnost simptomov pa se lahko razlikujeta v različnih fazah bolezni. Vodilni simptom Guillain-Barréjeve demielinizirajoče polinevropatije je mišična oslabelost. Kronično demielinizirajočo polinevropatijo lahko spremljajo remisije in poslabšanja ter nenehno napredujejo.

Začetni simptomi bolezni so pogosto šibkost spodnjih delov nog, najpogosteje simetrična, včasih pa asimetrična, pa tudi otrplost in parestezija rok in nog. Nadalje se parestezija iz distalnih delov širi višje in zajema ne samo noge, temveč tudi roke, včasih pa privede do dejstva, da so bolniki prikovani za posteljo.

Sindrom bolečine pri kronični demielinizirajoči polinevropatiji je opažen veliko redkeje kot pri običajnem Guillain-Barréjevem sindromu, če se pojavi, se najpogosteje zgodi med poslabšanji. Ker signali, ki jih pošiljajo živci, slabo dosegajo možgane, je lahko eden od simptomov izguba ravnotežja z zaprtimi očmi. V nekaterih primerih se v rokah pojavi tresenje, ki se nato ne razširi na druge dele pacientovega telesa.

n

Simptomi vključujejo tudi utrujenost, splošno slabo počutje, rahlo dolgotrajno zvišanje temperature, apatija, depresija. Izguba 10 do 20 kg teže med letom pri normalni telesni temperaturi in odsotnost bolezni prebavil sta lahko tudi eden od simptomov te resne bolezni. Zaradi bolezni in poškodbe živcev živčni impulzi ne dosežejo cilja, zato bolezen spremljajo značilni simptomi.

Glavni simptom je mišična oslabelost, pri čemer se mišična oslabelost razširi ne le na zgornje in spodnje okončine, temveč tudi na mehur, črevesje in druge mišice. Značilni simptomi so tudi zmanjšanje občutljivosti - otrplost in sprevrženost občutljivosti.

Diagnoza kronične demielinizirajoče polinevropatije Guillain-Barré ima tri glavne komponente: elektrofiziološko, laboratorijsko in klinično. Klinična komponenta zahteva, da ima bolnik senzomotorično nevropatijo, ki se razvije v najmanj 2 mesecih in jo spremljata bodisi arefleksija bodisi hiporefleksija, pa tudi znatno naraščajoče omejevanje funkcij rok in nog.

Laboratorijska komponenta je povečanje beljakovin v cerebrospinalni tekočini, vendar je ne spremlja povečanje števila celic. To merilo potrjuje diagnozo, vendar ni potrebno. Elektrofiziološka komponenta pomeni, da bo pregled pokazal upočasnitev prevajanja živčnih impulzov vzdolž motornih živcev.

Običajno postavitev diagnoze ne povzroča težav, v zadnjem času pa vse pogosteje opažajo netipičen potek in razvoj bolezni. S pomočjo učinkovite imunoterapije je mogoče doseči izboljšanje v 70 - 90% primerov kronične demielinizirajoče polinevropatije Guillain-Barré, vendar je glavna težava zdravljenja vzdrževanje doseženega pozitivnega rezultata.

Glavne sestavine takega zdravljenja so kortikosteroidi, imunoglobulin in plazmafereza, medtem ko bo pri vsakem posameznem bolniku ena ali druga metoda učinkovitejša glede na osebne kazalnike vsakega bolnika.

Izbira metode zdravljenja bo določena glede na prisotnost sočasnih bolezni, ki lahko zaradi svoje posebnosti omejijo uporabo nekaterih zdravil. Tako je na primer dolgotrajna uporaba kortikosteroidov nezaželena pri diabetesu mellitusu in pri ženskah v menopavzi. Posamezne metrike, kot sta občutljivost in razpoložljivost dane metode, bodo vplivale tudi na izbiro zdravljenja. Metode se lahko uporabljajo posamezno ali kombinirano.

Avtor članka: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapevt

Izobrazba: Moskovski medicinski inštitut. IM Sechenov, specialnost - "Splošna medicina" leta 1991, leta 1993 "Poklicne bolezni", leta 1996 "Terapija".