Antifosfolipidni Sindrom (APS) - Zakaj Je Nevaren? Prvi Simptomi, Vzroki, Zdravljenje

Kazalo:

Video: Antifosfolipidni Sindrom (APS) - Zakaj Je Nevaren? Prvi Simptomi, Vzroki, Zdravljenje

Video: Antifosfolipidni Sindrom (APS) - Zakaj Je Nevaren? Prvi Simptomi, Vzroki, Zdravljenje
Video: Невынашивание беременности. Антифосфолипидный синдром. (45) 2024, Marec
Antifosfolipidni Sindrom (APS) - Zakaj Je Nevaren? Prvi Simptomi, Vzroki, Zdravljenje
Antifosfolipidni Sindrom (APS) - Zakaj Je Nevaren? Prvi Simptomi, Vzroki, Zdravljenje
Anonim

Antifosfolipidni sindrom: zakaj je nevaren?

Antifosfolipidni sindrom
Antifosfolipidni sindrom

Pred samo štiridesetimi leti zdravniki sploh niso vedeli za obstoj antifosfolipidnega sindroma. Odkritje pripada zdravniku Grahamu Hughesu, ki je vadil v Londonu. Podrobno je opisal njene simptome in vzroke za pojav, zato včasih APS imenujejo tudi Hughesov sindrom.

Z razvojem antifosfolipidnega sindroma se v krvi pojavijo antifosfolipidna protitelesa (APLA), ki prispevajo k povečani tvorbi krvnih strdkov v lumnu žil. Lahko otežijo nosečnost in celo povzročijo njeno prekinitev. Najpogosteje APS diagnosticirajo pri ženskah, starih od 20 do 40 let.

Vsebina:

  • Patogeneza razvoja antifosfolipidnega sindroma
  • Značilnosti diagnostike APS
  • Razlogi za razvoj APS
  • Vrste API
  • Nevarnost antifosfolipidnega sindroma
  • Zapleti APS
  • Antifosfolipidni sindrom med nosečnostjo
  • Kako zaznati API med nosečnostjo
  • Na katere telesne sisteme vpliva APS, simptomi motenj
  • Zdravljenje z APS
  • Antifosfolipidna protitelesa v krvi - normalna ali patološka?

Patogeneza razvoja antifosfolipidnega sindroma

Patogeneza razvoja antifosfolipidnega sindroma
Patogeneza razvoja antifosfolipidnega sindroma

V krvi osebe v ozadju antifosfolipidnega sindroma začnejo krožiti protitelesa, ki uničujejo fosfolipide, ki se nahajajo v membranah celic telesnih tkiv. Fosfolipidi so prisotni v trombocitih, živčnih celicah in endotelijskih celicah.

Fosfolipidi so lahko nevtralni in negativno nabiti. V slednjem primeru jih imenujemo anionske. Prav ti dve vrsti fosfolipidov najdemo v krvi pogosteje kot drugi.

Ker so fosfolipidi lahko različni, se zanje tvorijo različna protitelesa. Lahko reagirajo tako z nevtralnimi kot z anionskimi fosfolipidi.

Antifosfolipidni sindrom določajo imunoglobulini, ki se pojavijo v krvi med razvojem bolezni.

Med njimi se razlikujejo:

  • Lupus imunoglobulini lgG, lgM. Ta protitelesa so prvič odkrili pri bolnikih s sistemom eritematoznega lupusa. Hkrati je bilo mogoče pri njih zaznati povečano nagnjenost k trombozi.
  • Protitelesa proti kardiolipinskemu antigenu. Ta komponenta testa lahko zazna sifilis pri osebi. Hkrati bodo v njegovi krvi krožila protitelesa razreda A, G, M.
  • Protitelesa, ki jih predstavlja kombinacija kardiolipina, fosfatadilholina in holesterola. Pri izvajanju Wassermanove reakcije (diagnoza sifilisa) lahko dajo pozitiven rezultat, vendar je ta rezultat napačen.

  • Skupni imunoglobulini razredov A, G, M (protitelesa proti fosfolipidom, odvisna od beta-2-glikoprotein-1-kofaktorja). Ker so beta-2-glikoprotein-1 fosfolipidi-antikoagulanti, pojav protiteles, usmerjenih v njihovo uničenje v krvi, vodi do povečanega nastajanja krvnih strdkov.

Odkrivanje protiteles proti fosfolipidom omogoča diagnosticiranje antifosfolipidnega sindroma, katerega odkrivanje je povezano s številnimi težavami.

Značilnosti diagnostike APS

Značilnosti diagnostike APS
Značilnosti diagnostike APS

Antifosfolipidni sindrom daje številne patološke simptome, ki kažejo na to motnjo. Vendar pa bodo za pravilno diagnozo potrebni laboratorijski testi. In teh bo precej. To vključuje darovanje krvi za splošno in biokemijsko analizo ter izvajanje seroloških preiskav, ki omogočajo odkrivanje protiteles proti fosfolipidom.

Uporaba ene raziskovalne metode ni dovolj. Pogosto se bolnikom predpiše analiza za Wassermanovo reakcijo, ki lahko da pozitiven rezultat ne samo z antifosfolipidnim sindromom, temveč tudi z drugimi boleznimi. To vodi do napačne diagnoze.

Da bi zmanjšali verjetnost zdravstvene in diagnostične napake, je treba bolniku s simptomi APS predpisati celovit pregled, ki mora vključevati:

  • Odkrivanje protiteles proti lupusu je prvi test, ki se opravi ob sumu na APS.
  • Odkrivanje protiteles proti kardiolipinskemu antigenu (Wassermanova reakcija). Pri APS bo test pozitiven.
  • Test za protitelesa proti fosfolipidom, odvisna od beta-2-glikoprotein-1-kofaktorja. Vrednosti teh protiteles bodo presegle sprejemljive meje norme.

Če so se protitelesa v krvi pojavila prej kot 12 tednov pred pojavom prvih simptomov APS, jih ni mogoče šteti za zanesljiva. Prav tako na njihovi podlagi ne potrdijo diagnoze APS, če so testi postali pozitivni le 5 dni po pojavu bolezni. Za potrditev diagnoze "antifosfolipidni sindrom" so potrebni simptomi motnje in pozitiven test na protitelesa (vsaj ena študija mora dati pozitiven odziv).

Dodatne diagnostične metode, ki jih lahko predpiše zdravnik:

  • Analiza lažno pozitivne Wassermanove reakcije.
  • Izvedba Kumbasovega testa.
  • Odkrivanje revmatoidnega in antinuklearnega faktorja v krvi.
  • Določanje krioglobulinov in titer protiteles proti DNA.

Včasih se zdravniki s sumom na APS omejijo na odvzem krvi za odkrivanje antikoagulanta lupusa, vendar v 50% primerov to privede do dejstva, da kršitev ostane neznana. Zato je treba ob prisotnosti simptomov patologije izvesti najbolj popolno študijo. To bo omogočilo zgodnje odkrivanje APS in začetek zdravljenja. Mimogrede, sodobni medicinski laboratoriji imajo teste, ki omogočajo natančno kompleksno diagnostiko, saj so opremljeni z vsemi potrebnimi reagenti. Mimogrede, nekateri od teh sistemov uporabljajo kačji strup kot pomožne sestavine.

Razlogi za razvoj APS

Razlogi za razvoj APS
Razlogi za razvoj APS

Antifosfolipidni sindrom se najpogosteje kaže v ozadju takšnih patologij, kot so:

  • Sistemski eritematozni lupus.
  • Sistemska sklerodermija, revmatoidni artritis, Sjogrenov sindrom.
  • Tumorji raka v telesu.
  • Limfoproliferativne bolezni.
  • Avtoimunska trombocitopenična purpura, ki jo lahko sproži sistem eritematoznega lupusa, sklerodermija ali revmatoidni artritis. Prisotnost purpure znatno poveča tveganje za razvoj antifosfolipidnega sindroma.
  • Okužba s HIV, mononukleoza, hepatitis C, endokarditis, malarija. APS se lahko razvije pri virusnih, bakterijskih in parazitskih okužbah.
  • Bolezni, ki prizadenejo centralni živčni sistem.
  • Obdobje rojstva otroka, porod.
  • Obstaja lahko dedna nagnjenost k APS. Hkrati bo fenotip človeške krvi imel posebnosti DR4, DR7, DRw53.
  • Jemanje nekaterih zdravil, kot so psihotropna zdravila, kontracepcijske tablete in peroralni kontraceptivi.

Dlje ko so antifosfolipidna protitelesa v krvi, hitreje bo človek razvil APS. Poleg tega razlog za njihov videz ni pomemben.

Vrste API

Vrste API
Vrste API

Razlikujejo se naslednje vrste API:

  • Primarni antifosfolipidni sindrom, ki se razvije sam, to je, da pred njegovim pojavom ne nastopi nobena bolezen.
  • Sekundarni antifosfolipidni sindrom, ki se razvije v ozadju avtoimunske patologije, na primer s sistemskim eritematoznim lupusom.
  • Katastrofalni antifosfolipidni sindrom, ki ga sicer redko diagnosticirajo, vendar je ta oblika patologije izredno nevarna. Bolezen se hitro razvija in vodi do nastanka krvnih strdkov v vseh žilah telesa. Ta sindrom pogosto postane vzrok smrti.
  • AFLA je negativni sindrom, ki ga je težko odkriti. Pri tej obliki bolezni v krvi ni protiteles proti lupusu in protiteles proti kardiolipinu.

Sneddonov sindrom je bolezen, ki se razvije v prisotnosti APS. V tem primeru oseba doživi epizode cerebralne tromboze. Simptomi motnje so cianozna koža in visok krvni tlak. Sneddonov sindrom je naveden kot ena od možnih različic poteka bolezni.

Nevarnost antifosfolipidnega sindroma

Protitelesa proti fosfolipidom, ki se pojavijo z APS, motijo normalno delovanje hemostatskega sistema. To vodi v dejstvo, da se v posodah začnejo tvoriti krvni strdki, oseba razvije trombozo.

Z APS niso prizadete samo kapilare, temveč tudi velika plovila. Na splošno lahko krvni strdki nastanejo v kateri koli veni ali arteriji, ki prenaša kri v različne organe. Zato so simptomi te motnje zelo raznoliki.

Zapleti APS

Zapleti APS
Zapleti APS

Antifosfolipidni sindrom izzove nastanek krvnih strdkov v žilah. Najpogosteje vene spodnjih okončin trpijo zaradi tromboze. Če se tromb odlomi, potem s pretokom krvi vstopi v posode, ki hranijo pljučno tkivo. To vodi v razvoj nevarnega stanja, imenovanega pljučna embolija. Če tromb blokira veliko pljučno žilo, potem pride do njegovega infarkta in srčna aktivnost se ustavi. Pogosto se PE konča s smrtjo bolnika in smrt lahko nastopi zelo hitro.

Ko krvni strdek blokira majhne žile, ima oseba možnost, da si opomore, hkrati pa ga je treba nujno odpeljati v zdravstveno ustanovo. Kljub temu je verjetnost hudih zdravstvenih posledic izjemno velika.

V ledvičnih arterijah lahko nastanejo krvni strdki z APS. V ozadju takšne tromboze se razvijejo hude ledvične patologije, na primer Budd-Chiarijev sindrom.

Manj pogosto se tvorijo krvni strdki v kapilarah mrežnice, v subklavijskih žilah, v osrednjih žilah nadledvične žleze, kar vodi v razvoj insuficience teh organov. Tudi v ozadju tromboze je mogoče razviti spodnji ali zgornji sindrom vene kave.

Tromboza z blokado arterij z različno lokalizacijo lahko privede do srčnega napada, gangrene, nekroze glave stegnenice.

Antifosfolipidni sindrom med nosečnostjo

Antifosfolipidni sindrom
Antifosfolipidni sindrom

Razvoj antifosfolipidnega sindroma med nosečnostjo lahko povzroči tako resne posledice, kot so:

  • Splav.
  • Splav v zgodnji nosečnosti. Tveganje za spontani splav je večje, več protiteles proti kardiolipinskemu antigenu kroži v ženski krvi.
  • Razvoj placentne insuficience, ki vodi do fetalne hipoksije z zamudo pri njenem razvoju. Če zdravstvena oskrba ni zagotovljena, obstaja velika nevarnost intrauterine smrti otroka.
  • Razvoj gestoze z eklampsijo in preeklampsijo.
  • Razvoj horeje.
  • Nastanek krvnih strdkov.
  • Povišan krvni tlak.
  • Razvoj HELLP-sindroma s hemolizo, poškodbami jetrnega parenhima in trombocitopenijo.
  • Prezgodnja abrupcija posteljice.
  • Zgodnji porod.

V ozadju APS se poskusi spočetja otroka z zunajtelesno oploditvijo lahko končajo neuspešno.

Kako zaznati API med nosečnostjo

Kako zaznati API med
Kako zaznati API med

Ženske, ki jim grozi razvoj APS, mora nadzorovati zdravnik.

Glede na indikacije jim lahko dodelijo naslednje diagnostične postopke:

  • Redni hemostaziogram.
  • Nenačrtovani ultrazvok ploda z Dopplerjevim ultrazvokom uteroplacentnega krvnega obtoka
  • Ultrazvok posod nog, glave, vratu, ledvic, oči.
  • Ehokardiogram za preverjanje, ali srčne zaklopke delujejo.

To bo omogočilo pravočasno odkrivanje razvoja resnih zapletov nosečnosti, kot so: sindrom razširjene intravaskularne koagulacije, purpura, HUS.

Poleg ginekologa se bo nosečnica z diagnozo antifosfolipidnega sindroma morda morala posvetovati tudi z drugimi ozkimi strokovnjaki, na primer z revmatologom, kardiologom, nevrologom itd.

Zdravljenje se zmanjša na jemanje glukokortikosteroidov in antiagregacijskih zdravil. Odmerek mora prilagoditi zdravnik. Lahko se predpišejo tudi heparini in imunoglobulini. Ta zdravila se dajejo med spremljanjem krvne slike.

Če ženska že trpi za APS, vendar ne načrtuje nosečnosti, potem ne sme uporabljati hormonskih zdravil za kontracepcijo. V nasprotnem primeru lahko poslabšate potek bolezni.

Na katere telesne sisteme vpliva APS, simptomi motenj

Kakšni telesni sistemi
Kakšni telesni sistemi

Antifosfolipidni sindrom je povezan s tveganjem za razvoj različnih bolezni. Poleg tega so lahko prizadeti vsi organi in sistemi, tudi možgani. Če so njegove posode poškodovane, se lahko razvije prehodni ishemični napad ali srčni napad.

To spremljajo simptomi, kot so:

  • Pojav napadov.
  • Demenca, ki nenehno napreduje.
  • Duševne motnje.

Tudi APS se lahko kaže z naslednjimi nevrološkimi simptomi:

  • Močni migrenski glavoboli.
  • Nekontrolirano tresenje okončin.
  • Simptomi, značilni za prečni mielitis. Nastanejo, ker APS prizadene hrbtenjačo.

Najstrašnejši zaplet srčne okvare je srčni napad. Razvije se, ko v koronarnih arterijah nastanejo krvni strdki. Če gre za njihove majhne veje, bodo pred srčnim infarktom kršenja krčenja srca. Tudi APS lahko privede do razvoja bolezni srca in do nastanka intrakardialnega tromba. Takšni posredni znaki antifosfolipidnega sindroma lahko otežijo diagnosticiranje vzroka bolezni.

Simptomi APS, odvisno od tega, kateri organ prizadene tromboza, bodo naslednji:

  • Povišanje krvnega tlaka opazimo pri trombozi ledvičnih arterij.
  • Ko pljučno arterijo blokira tromb, se razvije PE, kar povzroči močno poslabšanje počutja osebe. Včasih smrt bolnika lahko nastopi takoj.
  • Krvavitev v prebavilih.
  • Infarkt vranice.
  • Pojav podkožnih krvavitev, nekroze kože, razjed na nogah - vsi ti simptomi se razvijejo s poškodbami dermisa.

Klinika AFS je raznolika. Natančnih simptomov je nemogoče opisati, saj so v patološki proces lahko vključeni kateri koli organi in sistemi.

Zdravljenje z APS

Zdravljenje z APS
Zdravljenje z APS

Zdravljenje z APS mora biti celovito. Njegov glavni poudarek je preprečevanje zapletov tromboze.

Pacient mora upoštevati naslednja priporočila:

  • Zavrnite nevzdržno telesno aktivnost.
  • Dolgo časa ne morete ostati negibni.
  • Zavrnitev travmatičnih športov.
  • Zavrnitev letenja.

Terapija z zdravili se zmanjša na imenovanje naslednjih zdravil:

  • Varfarin je zdravilo iz skupine posrednih antikoagulantov.
  • Heparin, kalcijev nadroparin, natrijev enoksaparinat - zdravila, povezana z neposrednimi antikoagulanti.
  • Aspirin, dipiridamol, pentoksifilin so antiagregacijska zdravila.
  • Če je bolnik v resnem stanju, se mu vbrizgajo veliki odmerki glukokortikosteroidov, izvede se transfuzija plazme.

Jemanje antikoagulantov in antiagregacijskih zdravil mora biti dolgotrajno. Včasih so ta zdravila predpisana za življenje.

AFS ni stavek. Če je bolezen diagnosticirana v začetni fazi njenega razvoja, je napoved ugodna. V tem primeru mora bolnik upoštevati vsa zdravnikova priporočila, jemati zdravila, ki mu jih predpiše. Ženske imajo velike možnosti za spočetje in zdravega otroka.

Potek bolezni zapletajo sistemski eritematozni lupus, trombocitopenija, vztrajno zvišanje krvnega tlaka, visoka raven protiteles proti kardiolipinskemu antigenu s težnjo k povečanju.

Revmatolog mora nujno opazovati bolnika z diagnozo APS. Za analizo bo moral redno dajati kri, pa tudi druge diagnostične in terapevtske postopke.

Antifosfolipidna protitelesa v krvi - normalna ali patološka?

Včasih je lahko raven antifosfolipidnih protiteles pri zdravi osebi povišana. Pri 12% ljudi so ta protitelesa prisotna v krvi, vendar ne razvijejo bolezni. Starejša je oseba, višji so lahko kazalniki patoloških imunoglobulinov. Obstaja tudi možnost lažno pozitivne Wassermanove reakcije, na katero mora biti bolnik pripravljen. Glavna stvar ni panika in opraviti celovito diagnozo.

Video: APS in druga trombofilija v porodništvu:

Image
Image

Avtor članka: Volkov Dmitrij Sergejevič | c. m. n. kirurg, flebolog

Izobrazba: Moskovska državna univerza za medicino in zobozdravstvo (1996). Leta 2003 je prejel diplomo Izobraževalnega in znanstvenega medicinskega centra predsedniške uprave Ruske federacije.

Priporočena:

Zanimive Članki
Impetigo - Impetigo Pri Otroku, Vzroki In Zdravljenje Impetiga Pri Otroku
Preberi Več

Impetigo - Impetigo Pri Otroku, Vzroki In Zdravljenje Impetiga Pri Otroku

Vzroki in zdravljenje impetiga pri otrokuPri otroku ima impetigo več značilnih lastnosti, od katerih je ena visoka stopnja širjenja nalezljive bolezni v otroških skupinah.Impetigo se nanaša na kožne bolezni in je povezan s pojavom značilnih rdečih pik na obrazu, ki so precej boleče, na njihovem mestu sčasoma nastanejo kraste. Kljub raz

Kako Se Hitro Znebiti Kolcanja? 7 + 3 Načini Za Odstranjevanje Kolcanja
Preberi Več

Kako Se Hitro Znebiti Kolcanja? 7 + 3 Načini Za Odstranjevanje Kolcanja

Kako se hitro znebiti kolcanja?Kolcanje človeka zelo pogosto preseneti in prisili, da doživi določene nevšečnosti. Številni dejavniki lahko izzovejo njegovo pojavljanje, med drugim: prenajedanje, stres, zloraba alkohola. Vse to vodi v dejstvo, da se diafragma začne nehote krčiti. Med vsa

Kolcanje Pri Novorojenčkih Po Hranjenju, Kaj Storiti?
Preberi Več

Kolcanje Pri Novorojenčkih Po Hranjenju, Kaj Storiti?

Kolcanje pri dojenčkih po hranjenju, kako se spoprijeti z njim?Občasno ima vsak novorojenček kolcanje po hranjenju. Ta situacija praviloma ne ogroža zdravja otroka in mu ne povzroča nelagodja. Vendar jih strahovi mladih staršev silijo k različnim ukrepom za odpravo kolcanja. Kako p