Trombocitopatija - Vzroki, Simptomi In Zdravljenje

2024 Avtor: Josephine Shorter | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2024-01-07 17:51

Trombocitopatija

Trombocitopatija ni ena, temveč celotna skupina dednih ali pridobljenih patologij, povezanih s kršitvijo hematopoetskega sistema. Poleg tega imajo eno samo osnovo, ki se zniža na manjvrednost krvnih celic, kot so trombociti.

Tega hematološkega sindroma ni mogoče imenovati redkega, pojavlja se pri 5-10% celotne populacije sveta. V otroštvu se najpogosteje razvijejo dedne oblike patologije. Poleg tega, če ima otrok krvavitve, katerih vzrokov ni mogoče ugotoviti, se bo približno 35-65% pojavilo ravno zaradi krivde trombocitopatije. Zato bi morali biti pediatri in otroški hematologi v zvezi s tem še posebej pozorni in otroke s takšnimi simptomi poslati na celovito diagnozo, ki bo omogočila ciljno zdravljenje.

Vsebina:

• Vrste trombocitopatije
• Simptomi trombocitopatije
• Razlogi za trombocitopatijo
• Diagnostika trombocitopatije
• Zdravljenje trombocitopatije

Vrste trombocitopatije

Ločite med pridobljenimi in prirojenimi trombocitopatijami. Po drugi strani pa so razdeljeni tudi na več podvrst, vključno z:

• Prirojene trombocitopatije:
• Bolezni, ki jih povzroča patološka agregacija trombocitov. Sem spadajo Glanzmanova trombastenija, bistvena atrombija prve vrste, Pearson-Stobova anomalija, Scottov sindrom itd. Vse te bolezni so združene pod splošnim imenom razčlenitvena trombocitopatija.
• Bolezni krvi, ki jih povzroči kršitev povezave v reakciji sproščanja trombocitov. Sem spadajo bistvene atrombije druge vrste, okvara v ciklooksigenazi, lipoksigenazi itd. Do okvare lahko pride med sproščanjem granul in njihovih sestavin.
• Bolezni nezadostnega skladiščnega bazena, vključno z: "sindrom sive trombocitov", sindrom Kherzhmansky-Pudlak, sindrom TAP, pomanjkanje gostih zrnc itd.
• Trombocitopatija zaradi oslabljenega oprijema. Takšne prirojene anomalije vključujejo von Willebrandovo bolezen, makrocitno trombodystrofijo, Ehlers-Danlosovo bolezen itd.
• Mešane motnje trombocitov, ki jih povzročajo druge prirojene anomalije, na primer prirojene srčne napake, glikogenoza, Marfanov sindrom itd.
• Pridobljene trombocitopatije se pri človeku kažejo skozi njegovo življenje. Razvijajo se v ozadju drugih bolezni. Njihovi razlogi bodo navedeni spodaj.

Opozoriti je treba, da je v veliki večini primerov otrokom diagnosticirana prirojena trombocitopatija.

Simptomi trombocitopatije

Simptomi trombocitopatije so lahko zelo raznoliki. Prirojena trombocitopatija se lahko prvič pokaže po rojstni travmi, hipoksiji ali drugi perinatalni patologiji. Tudi bolezen se lahko počuti po profilaktičnem cepljenju, po obisku pisarne masažnega terapevta ali po virusni ali bakterijski okužbi. Tudi pomanjkanje vitaminov lahko deluje kot sprožilni dejavnik za manifestacijo te dedne patologije.

V ospredju, ne glede na vrsto trombocitopatije, v ospredje pride hemoragični sindrom, katerega manifestacije se redno pojavljajo. Intenzivnost hemoragičnega sindroma je različna. Oseba lahko doživi tako rahlo kot močno krvavitev.

Pri otrocih prvih dni življenja je možen razvoj intrakranialne krvavitve, pogosto opazimo dolgotrajno neozdravljenje popkovnične rane, njeno krvavitev. Blag potek hemoragičnega sindroma se kaže v pojavu podkožnih krvavitev. Poleg tega se lahko tvorijo tudi z običajnim dotikom ali v krajih trenja med oblačili in telesom. Krvavitev v sklepnih votlinah s trombocitopatijami niso opažene, zaradi česar jih je mogoče ločiti od hemofilije.

Pri majhnih otrocih se bolezen lahko počuti z obilno in dolgotrajno krvavitvijo, ki se razvije med pojavom prvih zob. Občasno imajo ti dojenčki krvavitve iz nosu, krvavitev dlesni, morebitne praske in druge manjše kožne poškodbe, ki se celijo dlje časa.

V adolescenci imajo dekleta težka in daljša obdobja. Njihove matere se pogosto pritožujejo zaradi podobne težave.

Če je oseba s trombocitopatijo operirana, bodo tudi minimalno invazivne postopke spremljale dolgotrajne krvavitve. Na primer, razvijejo se po odstranitvi obolelega zoba ali resekciji adenoidov.

Redki simptomi trombocitopatije so krvavitev iz prebavnega sistema, pojav krvi v urinu in krvavitev v mrežnici.

Ljudje, ki trpijo zaradi trombocitopatije, pri svojem zdravniku predložijo značilne pritožbe. Bolnike skrbi bledica kože, povečana utrujenost, zmanjšana zmogljivost, pogoste vrtoglavice, zasoplost, povečana nujnost, nizek krvni tlak. Včasih se jim razvije omedlevica. Podobna klinika je povezana z redno izgubo krvi, kar vodi v razvoj anemije.

Če vzporedno s tem oseba razvije bolezen vezivnega tkiva, ima kršitev drže telesa, ravnih stopal in drugih nepravilnosti pri razvoju mišično-skeletnega sistema.

Masivni hemoragični sindrom vodi do smrtno nevarne izgube krvi.

Razlogi za trombocitopatijo

Vzroki za prirojene trombocitopatije se zmanjšajo na nepravilnosti v strukturi genov. Te nepravilnosti vodijo do dejstva, da telo odpove na ravni hemostaze trombocitov. Dedovanje takšnih anomalij se lahko pojavi tako avtosomno recesivno kot avtosomno prevladujoče.

Vzroki za pridobljene trombocitopatije so naslednji:

• Mešana hemoblastoza, sindrom razširjene intravaskularne koagulacije in razčlenjene hiporegenerativne bolezni hemostatskega sistema lahko povzročijo razvoj trombocitopatije.
• Mieloproliferativne bolezni in esencialna trombocitemija lahko postanejo sprožilni dejavnik, ki vodi do odpovedi trombocitov.
• Nevarnost je anemija zaradi pomanjkanja B12.
• Uremija bo povzročila motnje adhezije in agregacije trombocitov ali umika strdka trombocitov.
• Myeloma, Waldenstromova makroglobulinemija, monoklonska gamopatija lahko povzročijo razvoj trombocitopatije.
• Presnovne motnje v ozadju jetrne ciroze z onkološkimi in drugimi genezami jetrnih tumorjev s parazitskimi invazijami tega organa. V tem primeru bo bolnik naletel na okvare sistema hemostaze trombocitov s kršitvijo njihove adhezije in agregacije.
• Bolezen, kot je skorbut, vedno izzove razvoj trombocitopatije.
• Nevarnost v zvezi s tem predstavljajo hormonske motnje v telesu, na primer hipotiroidizem ali hipoestrogenizem.
• Jemanje nekaterih zdravil lahko povzroči trombocitopatijo. V zvezi s tem je nevarno zdravljenje z aspirinom in drugimi zdravili iz skupine NSAID, antibakterijskimi zdravili (karbenicilin in penicilin), pomirjevali, citostatiki, nitrofurani in nekaterimi drugimi zdravili.
• Vpliv ionizirajočega sevanja na telo.
• Transfuzija krvi v znatnih količinah ali infuzija z reopoliglucinom.
• Potrošna trombocitopatija se razvije pri bolnikih z masivno trombozo ali z velikanskimi žilnimi tumorji.

Diagnostika trombocitopatije

Diagnoza patologije je povezana s številnimi težavami. Pogosto so simptomi trombocitopatije prikriti kot običajne krvavitve iz nosu, močne menstruacije, krvavitve iz dlesni itd. Ljudje spremljajo zobozdravniki, otolaringologi, gastroenterologi, ne pa tudi hematologi. Medtem ko bi morali biti splošni zdravniki previdnejši do bolnikov, ki trpijo zaradi rednih krvavitev.

Najprej morate natančno preučiti zgodovino osebe, ki je prišla na pregled. Nujno je ugotoviti, ali njegovi bližnji sorodniki trpijo za podobnimi krvavitvami. Če je mogoče zaznati klinične znake trombocitopatije (dolgotrajna menstruacija, krvavitve med zobmi, hemoragični zapleti po operacijah itd.), Potem je treba bolnika poslati na krvni test s štetjem števila trombocitov pod mikroskopom. Pomembno je, da se ročno pregleda krvni razmaz. Dejstvo je, da trombocitopenije morda ne bo spremljalo zmanjšanje ravni trombocitov, vendar bodo manjše. Avtomatski analizatorji tega dejstva pogosto ne upoštevajo. Prav tako bo laborant lahko vizualiziral prisotnost konglomeratov v trombocitih, odsotnost alfa zrnc,splošna siva barva trombocitov in druge nepravilnosti.

Funkcionalni endotelijski testi so najpogosteje pozitivni pri bolnikih s trombocitopenijo: konzervirani, stisnjeni, manšeti itd. Bolniki imajo bodisi pikčaste krvavitve ali obsežne modrice na koži, kjer se uporabljajo naprave za testiranje.

Včasih je treba opraviti punkcijo kostnega mozga, trepanobipsijo in pregled pridobljenega materiala pod mikroskopom.

Zdravljenje trombocitopatije

Če je otroku diagnosticirana trombocitopenija, ga je treba registrirati pri hematologu. Takšnim bolnikom je predpisana prehrana s povečanjem menija živil, bogatih z vitamini A, P, C. Pomembno je, da zavrnejo uživanje jedi, ki vsebujejo kis, konzervanse, salicilate, arašide. Prav tako je treba izključiti zdravljenje z zdravili, ki lahko povzročijo določene disfunkcije trombocitov. Vsa žarišča kronične okužbe je treba takoj sanirati. Takšne bolnike je nujno cepiti proti hepatitisom A in B.

Lahke zunanje krvavitve zaustavimo z uporabo tamponov ali prtičkov, impregniranih z aminokaprojsko kislino ali traneksamično kislino. Krvavitev iz nosu zahteva uvedbo hemostatske gobice v nosne poti, amnezijo nosne sluznice. Etisteron je indiciran za uporabo pri materničnih krvavitvah. Možno je tudi jemati zdravila, kot so natrijev etamsilat, Adroxon, Kalcijev glukonat itd. Vsi imajo hemostatični učinek. Za profilaktične namene je bolnikom prikazan potek ATP, folne kisline, inozina in drugih zdravil za izboljšanje presnovnih procesov v telesu.

Z razvojem masivne krvavitve je treba bolnika hospitalizirati. V bolnišnici mu vbrizgajo antifibrinolitična zdravila (aminokaprojska in traneksamska kislina), desmopresin in faktor koagulacije krvi VII. Če je bolnikovo stanje resno, je indicirana transfuzija trombocitov. Transfuzija trombocitov se uporablja le v nujnih primerih, ko druga zdravila ne omogočajo stabilizacije bolnikovega stanja. Bolniki z dednimi napakami teh krvnih celic potrebujejo redno transfuzijo trombocitov, na primer z diagnosticiranim Bernard-Soulierjevim sindromom, z Glanzmannovo trombastenijo itd.

Vsi bolniki z ugotovljenimi trombocitopatijami so registrirani pri hematologu. Vsakih šest mesecev naj obiščejo zdravnika, opravijo krvni test in opravijo dodatne preiskave. Vsako leto morata takšne bolnike pregledati zobozdravnik in ORL zdravnik. Obvezni testi vključujejo: splošno analizo krvi in urina, koagulogram, agregacijo trombocitov z ADP, adrenalin in tromboksan.

Če pravočasno diagnosticiramo trombocitopatijo, je mogoče preprečiti veliko izgubo krvi pri človeku in izboljšati njegovo kakovost življenja. Napoved je najpogosteje ugodna, poslabša pa se, kadar imajo bolniki masivne intrakranialne krvavitve.

Avtor članka: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapevt

Izobrazba: Moskovski medicinski inštitut. IM Sechenov, specialnost - "Splošna medicina" leta 1991, leta 1993 "Poklicne bolezni", leta 1996 "Terapija".