Itsenko-Cushingov Sindrom - Vzroki, Simptomi In Zdravljenje

2024 Avtor: Josephine Shorter | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2024-01-07 17:51

Itsenko-Cushingov sindrom

Itsenko-Cushingov sindrom je patološka kombinacija simptomov, ki se pojavijo v ozadju bolezni, kot je hiperkortizolizem. Hiperkortizolizem pa se razvije kot posledica motenj v nadledvični skorji s sproščanjem visokih odmerkov hormona kortizola ali po dolgotrajni uporabi glukokortikoidov. Itsenko-Cushingovega sindroma ne smemo zamenjevati z Itsenko-Cushingovo boleznijo, saj je bolezen posledica motenj v delovanju hipotalamo-hipofiznega sistema.

Steroidni hormoni - glukokortikoidi so zelo pomembni za normalno delovanje človeškega telesa. Neposredno sodelujejo v metabolizmu, so odgovorni za vzdrževanje velikega števila fizioloških funkcij. Torej, hormon ACTH je odgovoren za delo nadledvičnih žlez, ki spodbuja proizvodnjo kortikosterona in kortizola. Za delovanje hipofize so odgovorni hormoni, ki jih proizvaja hipotalamus - liberini in statini. Posledično telo deluje kot celota in če je motena vsaj ena povezava, mnogi procesi odpovejo, vključno s povečanjem količine proizvedenih glukokortikoidnih hormonov. V ozadju tega stanja se razvije Itsenko-Cushingov sindrom.

Po statističnih podatkih imajo ženske 10-krat večjo verjetnost, da bodo trpele zaradi manifestacij tega sindroma kot moški. Starost, pri kateri patologija nastopi, je lahko od 25 do 40 let.

Vsebina:

• Simptomi Itsenko-Cushingovega sindroma
• Vzroki Itsenko-Cushingovega sindroma
• Diagnostika Itsenko-Cushingovega sindroma
• Zdravljenje Itsenko-Cushingovega sindroma

Simptomi Itsenko-Cushingovega sindroma

Simptomi Itsenko-Cushingovega sindroma so različni in se izražajo v naslednjem:

• Več kot 90% bolnikov je debelih. Poleg tega se porazdelitev maščobe odvija glede na določeno vrsto, ki se v medicini imenuje kušingoid. Največ kopičenja telesne maščobe opazimo v vratu, obrazu, trebuhu, hrbtu in prsih. V tem primeru pacientovi udi ostanejo nesorazmerno tanki.
• Pacientov obraz je zaobljen, postane podoben luni. Polt je vijolično rdeča, cianotičnega odtenka.
• Pogosto se pri bolnikih razvije grba bizona ali grla bivolov. To je ime maščobnih oblog v predelu sedmega vratnega vretenca.
• Koža na hrbtni strani dlani postane zelo tanka in postane prozorna.
• Z napredovanjem bolezni mišična atrofija pridobiva moč. To vodi v nastanek miopatije.
• Za to patologijo je značilen tudi simptom "poševne zadnjice" in "žabji trebuh". V tem primeru mišice zadnjice in stegen izgubijo volumen, želodec pa visi zaradi šibkosti mišic peritoneja.
• Pogosto se razvije kila bele črte trebuha, pri kateri vreča štrli vzdolž srednje črte trebuha.
• Žilni vzorec na koži postane bolj viden, sam dermis pridobi marmornat vzorec. Zaradi povečane suhosti kože opazimo luščenje predelov. V tem primeru začnejo znojnice močneje delovati. Krhkost kapilar vodi do dejstva, da se na pacientovem telesu zlahka pojavijo modrice.
• Škrlatne ali cianotične strije pokrivajo pacienta ramena, trebuh, prsni koš, stegna in zadnjico. Strije so lahko dolge do 80 mm in široke 20 mm.
• Koža postane nagnjena k aknam in pogosto se začnejo tvoriti pajkove žile. Opazimo hiperpigmentirana območja.

• Osteoporoza je pogost spremljevalec bolnikov z Itsenko-Cushingovim sindromom. Spremlja ga redčenje kostnega tkiva in se izraža v močni bolečini. Ljudje postanejo bolj nagnjeni k zlomom kosti in deformacijam. V ozadju osteoporoze se razvijejo skolioza in kifoskolioza. V tem pogledu so bolj ranljivi prsni in ledveni del hrbtenice. Ko kompresija vretenc napreduje, se bolniki vedno bolj zgrinjajo in sčasoma postajajo krajši.
• Če se Itsenko-Cushingov sindrom prvič pojavi v otroštvu, ima otrok zaostanek v rasti v primerjavi z vrstniki. To je posledica počasnega razvoja epifiznega hrustanca.
• Takšni simptomi Itsenko-Cushingovega sindroma, kot so kardiomiopatija v kombinaciji z aritmijami, srčnim popuščanjem, arterijsko hipertenzijo, lahko privedejo do smrti.
• Bolniki so pogosto zavirani, nagnjeni k depresivnim razpoloženjem, trpijo zaradi psihoze. Poskusi samomora niso redki.
• Diabetes mellitus, ki ni odvisen od bolezni trebušne slinavke, se diagnosticira v 10-20% primerov. Potek steroidne sladkorne bolezni je precej blag in ga je mogoče popraviti s pomočjo specializiranih zdravil in prehranske prehrane.
• Možen je razvoj perifernega edema v ozadju nokturije ali polinurije. V zvezi s tem bolniki trpijo zaradi stalne žeje.
• Moški trpijo za atrofijo mod, nagnjeni k feminizaciji. Pogosto imajo motnje moči, ginekomastijo.
• V povezavi z zatiranjem specifične imunosti se razvije sekundarna imunska pomanjkljivost.
• Ženske pogosto trpijo zaradi menstrualnih nepravilnosti, neplodnosti, amenoreje in drugih motenj, povezanih s hiperandrogenizmom.

Vzroki Itsenko-Cushingovega sindroma

Vzroke Itsenko-Cushingovega sindroma strokovnjaki prepoznajo na naslednji način:

• Mikroadenom hipofize je benigni tumor vsebine žleze, ki ne presega 20 mm, hkrati pa vpliva na povečanje količine adrenokortikotropnega hormona v telesu. Prav zaradi tega sodobni endokrinologi menijo, da je vodilni v razvoju Itsenko-Cushingovega sindroma in v 80% primerov povzroča patološke simptome.
• Adenom, adenokarcinom, adenomatoza nadledvične skorje v 18% primerov vodi do razvoja Itsenko-Cushingovega sindroma. Tumorski izrastki motijo normalno strukturo in delovanje nadledvične skorje, kar povzroči okvaro celotnega organizma.
• Kortikotropinom pljuč, jajčnikov, ščitnice, prostate, trebušne slinavke in drugih organov povzroči razvoj patološkega sindroma v največ 2% primerov. Kortikotropinom je tumor, ki proizvaja kortikotropni hormon, ki povzroča hiperkortizolizem.
• Razvoj bolezni je možen pri dolgotrajni uporabi zdravil, ki vključujejo glukokortikoide ali ACTH.

Potek bolezni je lahko progresiven s popolnim razvojem simptomov v obdobju od šestih mesecev do enega leta ali postopno z naraščanjem simptomov v obdobju od 2 do 10 let.

Diagnostika Itsenko-Cushingovega sindroma

Če bolnik sumi na Itsenko-Cushingov sindrom, hkrati pa je vnos kortikoidnih hormonov od zunaj popolnoma izključen, potem je treba ugotoviti pravi vzrok hiperkortizolizma.

Za to imajo sodobni strokovnjaki naslednje presejalne teste, zaradi katerih je diagnoza Itsenko-Cushingovega sindroma zanesljiva:

• Študija dnevnega urina, da se določi izločanje hormona v njem. Prisotnost sindroma potrjuje povečanje kortizola v urinu za 3 ali večkrat.
• Jemanje majhnega odmerka deksametazona. Običajno ima deksametazon nevtralizirajoč učinek na kortizol in ga zmanjša za več kot 50%. To se ne bo zgodilo, če je sindrom prisoten.
• Če jemljemo velik odmerek deksametazona, lahko Itsenko-Cushingovo bolezen ločimo od sindroma. Če raven kortizola ostane nespremenjena od izhodišča, potem bolniku diagnosticirajo sindrom in ne bolezen.
• Analiza urina razkrije povečanje 11-hidroksiketosteroidov in padec 17-KS.
• Krvni test razkrije hipokalemijo, zvišanje hemoglobina, holesterola in eritrocitov.
• Z magnetno resonanco, CT-jem hipofize in nadledvične žleze lahko ugotovimo prisotnost tumorja, ki je vir hiperkortizolizma.
• Rentgen in CT hrbtenice in prsnega koša lahko ugotovita prisotnost zapletov patološkega stanja.

Zdravljenje Itsenko-Cushingovega sindroma

Zdravljenje Itsenko-Cushingovega sindroma je v pristojnosti endokrinologa. Če je bilo ugotovljeno, da so nekatera zdravila vzrok za razvoj sindroma, jih je treba izključiti. Odpoved glukokortikoidnih zdravil je treba izvajati postopoma, nato pa nadomestitev z drugimi imunosupresivi.

Če je hiperkortizolizem endogene narave, je treba jemati zdravila, ki vplivajo na proizvodnjo kortizola. To so lahko zdravila, kot so: Aminoglutetimid, Ketokonazol, Chloditan, Mitotan.

Kirurški poseg je nujen, če v enem ali drugem delu telesa najdemo tumor. Če tvorbe ni mogoče odstraniti, je indicirano odstranjevanje organa kot celote (najpogosteje gre za operacijo odstranjevanja nadledvičnih žlez). Ali pacientu je predpisana pot radioterapije za hipotalamus in hipofizo. Radioterapija se izvaja ločeno in v kombinaciji z medicinsko korekcijo ali po operaciji. To vam omogoča, da dosežete najboljši učinek in zmanjšate tveganje za ponovitev.

Glede na simptomatologijo Itsenko-Cushingovega sindroma dobijo bolniki ustrezno terapijo, namenjeno zaustavitvi kliničnih znakov patologije.

Možen je recept naslednjih zdravil:

• Antihipertenzivna zdravila (Spironolakton, zaviralci ACE);
• Kalijevi pripravki;
• Zdravila za zniževanje ravni sladkorja v krvi;
• Zdravila za osteoporozo (kalcitonini);
• Vitamin D;
• Anabolični steroid;
• Antidepresivi;
• Pomirjevala itd.

Pomembno je nadomestilo za oslabljen metabolizem.

Če je moral bolnik na operacijo odstranitve nadledvičnih žlez, je nadomestno hormonsko zdravljenje predpisano za življenje.

Kar zadeva prognozo, odsotnost zdravljenja v 50% primerov vodi do smrti, saj se v telesu pojavijo nepopravljive posledice. V drugih primerih je napoved odvisna od vzroka za razvoj hiperkortizolizma. V prisotnosti benigne kortikosterome je napoved ugodna in v 80% primerov po odstranitvi tumorja nadledvična žleza začne delovati v celoti.

Petletno preživetje po odstranitvi malignega tumorja znaša od 20 do 25%. Če obstaja kronična insuficienca nadledvične žleze, se nadomestno hormonsko zdravljenje izvaja skozi vse življenje. Bolniki s Itsenko-Cushingovim sindromom morajo opustiti težke delovne pogoje in se držati običajne dnevne rutine.

Avtor članka: Lebedev Andrey Sergeevich | Urolog

Izobrazba: Diploma o posebnosti "Andrologija", pridobljena po končani rezidenci na Oddelku za endoskopsko urologijo Ruske medicinske akademije podiplomskega izobraževanja v urološkem centru Centralne klinične bolnišnice št. 1 JSC Ruske železnice (2007) Podiplomski študij je bil tu zaključen do leta 2010.