Pljučna Hipertenzija - Simptomi In Sedanje Zdravljenje

2024 Avtor: Josephine Shorter | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2024-01-17 02:18

Simptomi in zdravljenje pljučne hipertenzije

Pljučna hipertenzija se izraža v povečanju tlaka v žilah, ki oskrbujejo dihalni sistem s krvjo. To pomeni razvoj srčnega popuščanja, in sicer odpovedi desnega prekata srca. Posledično oseba umre.

Običajno je tlak v pljučni arteriji enak 17-23 mm. rt. Umetnost. Pri pljučni hipertenziji bo ta v mirovanju presegla mejo 25 mm. rt. Umetnost. Pod obremenitvijo se ta številka dvigne na 30 mm. rt. Umetnost. in več.

Motnje, ki se pojavijo v telesu z razvojem pljučne hipertenzije:

• Vazokonstrikcija, za katero je značilna vazokonstrikcija in krč.
• Izguba elastičnosti žilne stene.
• Nastanek majhnih krvnih strdkov v pljučnih žilah.
• Razmnoževanje gladkih mišičnih celic.
• Obliteracija krvnih žil.
• Širjenje vezivnega tkiva v posodah v ozadju njihovega uničenja.

Vse to vodi v dejstvo, da kri v pljučnih žilah ne more več normalno krožiti. Med njenim prehodom skozi arterije se v njih poveča tlak. To pomeni povečanje pritiska v desnem prekatu, kar povzroči kršitev njegovega delovanja.

Oseba začne kazati znake dihalne odpovedi, nato pa se pridružijo simptomi srčnega popuščanja. Že v začetnih fazah razvoja bolezni se bolnikova kakovost življenja bistveno poslabša, kar je posledica nemožnosti normalnega dihanja. Ko patologija napreduje, se mora človek vse bolj omejevati pri telesni aktivnosti.

Pljučna hipertenzija je resna bolezen, ki ubije ljudi. Če bolnik ne dobi ustrezne terapije, potem ne bo živel dlje kot 2 leti. Hkrati bo za podporo življenju potreboval zunanjo pomoč. Pljučno hipertenzijo je mogoče in jo je treba zdraviti, vendar popolnega okrevanja ni mogoče doseči.

Identifikacija in zdravljenje pljučne hipertenzije je naloga terapevta, pulmologa, kardiologa, genetika in specialista za nalezljive bolezni, torej zdravnikov več specialnosti. Po potrebi so v terapijo vključeni žilni in torakalni kirurgi.

Vsebina:

• Simptomi pljučne hipertenzije
• Vzroki za pljučno hipertenzijo
• Pljučna hipertenzija
• Diagnostika
• Napoved bolezni
• Zdravljenje pljučne hipertenzije
• Sodobna zdravila

Simptomi pljučne hipertenzije

Bolezen se pri ljudeh začne neopazno razvijati. Patološki procesi v začetni fazi so skriti, saj telo vključuje kompenzacijske mehanizme. Zato se bolnik dobro počuti.

Ko tlak v pljučnih arterijah preseže 25 mm. rt. Čl., Človek začne opažati poslabšanje zdravja. Pojavijo pa se le med telesno aktivnostjo. Ko patologija napreduje, bo bolnik med izvajanjem tudi najbolj znanih stvari imel vedno več težav.

Glavni simptomi pljučne hipertenzije so naslednji:

• Zasoplost, ki se pojavi kot prva manifestacija bolezni. Sprva se pojavi le med fizičnim naporom, moti človeka med vdihom. V prihodnosti bo zasoplost prisotna sproti, tudi če bolnik miruje. Ne trpi zaradi napadov zadušitve.
• Bolečina v prsnici. Njihova narava je različna, bolečine so lahko boleče, pritiskajoče, zbodljive. Oseba ne more natančno obvestiti zdravnika o času manifestacije bolečine, vendar ugotavlja, da se med fizičnim naporom intenzivirajo. Nitroglicerin ne odpravlja bolečin.
• Med izvajanjem katere koli dejavnosti opazimo omedlevico in omotico. Vrtoglavica lahko traja od 2 do 25 minut. Enako velja za epizode izgube zavesti.
• Motnje v delu srca, palpitacije. Med EKG je bolniku diagnosticirana sinusna tahikardija.

• Tretjina bolnikov ima kašelj. Najpogosteje je suho, medtem ko pri ljudeh ni znakov nalezljivih bolezni.
• V ločenem sputumu je lahko prisotna kri, vendar se ta simptom pojavi pri največ 10% bolnikov. Pogosteje opažamo kri v izpljunku kot en sam pojav. Razlog za njegov videz strokovnjaki imenujejo prisotnost krvnih strdkov v pljučnih arterijah.

Vzroki za pljučno hipertenzijo

Kot neodvisno patologijo pljučno hipertenzijo diagnosticirajo le 6 od milijona ljudi. V tem primeru vzroka ni mogoče ugotoviti ali pa je podedovan. V drugih primerih zgodovine primerov je pljučna hipertenzija posledica disfunkcije nekaterih organov.

Naslednje patologije lahko privedejo do pljučne hipertenzije:

Klasifikacijska skupina patologije	Bolezen kot njen vzrok
Primarna arterijska pljučna hipertenzija	Razlog ni jasen. Stehtala dednost. Sistemski eritematozni lupus, skleroderma. Prirojena srčna bolezen. Virus AIDS-a. Zastrupitev z zdravili ali drugimi strupenimi snovmi. Gosherjeva bolezen. Patologija ščitnice. Randu-Oslerjeva bolezen. Glikogenoza. Odsotnost vranice v telesu kot posledica odstranjevanja organov. Hemoglobinopatija. Patologija rdečega kostnega mozga. Prisotnost krvnih strdkov v žilah. Pljučna kapilarna hemangiomatoza.
Pljučna hipertenzija zaradi patoloških sprememb v levem srcu.	Disfunkcija ventilov levega prekata ali skrajnega levega prekata srca.
Pljučna hipertenzija zaradi motenj v dihalnem sistemu.	Patologije v razvoju pljuč, ki so lahko podedovane ali so posledica prirojenih nepravilnosti v njihovi strukturi. Višinska hipoksija, povezana s stradanjem telesa s kisikom, ko je človek na visoki nadmorski višini v gorah. Apneja. Motnje pri delu alveolov. KOPB. Poškodbe pljučnega intersticija kot posledica širjenja vezivnega tkiva ali v ozadju vnetne bolezni.
Pljučna hipertenzija, povezana z embolijo ali trombembolijo.	Prisotnost krvnega strdka v terminalni in začetni arteriji pljuč. Prekrivanje pljučnih alveolov s tumorji, paraziti, tujki.
Mešana pljučna hipertenzija.	Sarkoidoza Histiocitoza. Limfangiomatoza. Limfadenopatija, ki vodi do stiskanja pljučnih arterij. Mediastinitis, za katerega je značilno vnetje mediastinuma.
Pljučna hipertenzija zaradi motenj v strukturi srca.	Napaka v pregradih med preddverji. Patentni duktus arteriosus.

Tako je mogoče prepoznati naslednje dejavnike tveganja, ki lahko vodijo do razvoja bolezni:

• Jemanje zdravil, zaužitje strupenih snovi. Ugotovljeno je bilo, da se lahko med jemanjem Fenfluramina, repičnega olja, Aminorexa, Dexfenfluramina pojavi pljučna hipertenzija. Znanstveniki tudi predlagajo, da lahko patologijo izzovejo snovi, kot sta amfetamin in L-triptofan.
• Demografski dejavniki tveganja in zdravstveni dejavniki. Dokazano je, da ženske pogosteje trpijo za patologijo. Menijo tudi, da je hipertenzija lahko povezana z visokim krvnim tlakom in nosečnostjo.
• Nekatere bolezni. Ugotovljeno je bilo razmerje med PAH in okužbo s HIV. Možen je razvoj pljučne hipertenzije z jetrnimi patologijami.

Pljučna hipertenzija

Ugotovljene so bile štiri stopnje pljučne hipertenzije, ki določajo resnost poteka bolezni:

• Za prvo stopnjo je značilno, da ni nobenih simptomov.
• Druga stopnja se kaže v vseh zgoraj opisanih simptomih bolezni. Hkrati je njihova intenzivnost izredno nizka, pacient ne predstavlja pritožb. Patološke manifestacije bodo motile človeka le med telesno aktivnostjo.
• Tretja stopnja bolezni se kaže v poslabšanju dobrega počutja, tudi ob nepomembni telesni aktivnosti. V mirovanju se bolnik počuti normalno.
• Četrta stopnja bolezni se izraža v dejstvu, da človek težko izvaja celo osnovna dejanja. Simptomi pljučne hipertenzije trajajo tudi med popolnim počitkom.

Diagnostika

Če oseba sumi, da razvija pljučno hipertenzijo, mora obiskati zdravnika.

Zdravnik bo opravil celovito diagnozo, ki se nanaša na naslednje dejavnosti:

• Pregled bolnika. Med začetnim pregledom lahko zdravnik odkrije cianozo kože na zgornjih in spodnjih okončinah. Pacientovi nohti so lahko odebeli v obliki "bobnastih" palic. Če ima bolnik emfizem, se bo njegov prsni koš razširil kot "sod". Jetra so pogosto povečana, kar je opazno pri palpaciji. Možno je prepoznati ascites in plevritis, pri katerem se tekočina kopiči v peritonealni votlini in v plevri. Noge pacienta so otekle, žile na vratu so razširjene.
• Poslušanje srca in pljuč. Nad pljučno arterijo se hrup ojača za 2 tona, zasliši se značilno enojno piskanje. Pri srčnem popuščanju ventilov se sliši sistolični šum. Mogoče je poslušati šum, ki je značilen za srčno napako, če sploh.
• V 55% primerov diagnoza omogoča izvedbo EKG. Pri 87% najdemo razširjen desni prekat z odebeljenimi stenami. Obremenitev desnih delov srca se znatno poveča, kar lahko ugotovimo z ustreznimi znaki. Desno pri 79% ljudi odstopa električna os srca.
• Vektorska elektrokardiografija v 63% primerov razkrije pljučno hipertenzijo. Kar zadeva kazalnike, se spreminjajo podobno kot kazalci EKG.
• Fonokardiografija, ki omogoča registracijo šumov na srcu, kar poveča verjetnost pravilne diagnoze vsaj do 76%. Hkrati je mogoče zaznati povišanje tlaka v pljučni arteriji, spremembe v strukturi desnega prekata, zastoje v pljučnem obtoku, srčne napake.
• Rentgenski pregled prsnega koša razkrije izbočenost pljučne arterije, razširitev korenin pljuč, desna stran srca postane večja. Za robove pljuč je značilna povečana prosojnost.
• Ultrazvok srca ali ehokardiografija omogoča zaznavanje zvišanja tlaka v deblu pljučne arterije, ugotavljanje nepravilnosti pri delu trikuspidalne zaklopke in interventrikularnega septuma. Študije omogočajo tudi odkrivanje srčnih napak, povečanje desnega srca, odebelitev sten desnega prekata.
• Vstavitev naprave v srce skozi velike žile (kateterizacija desnega srca). Ta invazivni postopek vam omogoča določanje kazalnikov tlaka v pljučni arteriji in v prekatu, stopnjo oksigenacije krvi, motnje krvnega obtoka prekata srca in pljuč. Vzporedno se lahko izvajajo tudi medicinski testi, ki omogočajo ugotavljanje odziva telesa na kalcijeve antagoniste. Ta zdravila so glavna pri zdravljenju pljučne hipertenzije.

Če naštete raziskovalne metode ne zadoščajo za pravilno diagnozo, bo zdravnik pacienta napotil na dodatne preglede, vključno z:

• FVD - določitev funkcije zunanjega dihanja. Ta metoda vam omogoča, da izključite patologije dihal. Če je tlak v sistemu pljučne arterije povišan, potem zdravnik diagnosticira znižanje parcialnega tlaka kisika in ogljikovega monoksida.
• Ventilacijsko-perfuzijska scintigrafija pljuč. Med študijo zdravnik vbrizga radioaktivne delce v kri, ki pridejo v pljuča. To omogoča zaznavanje trombotičnih mas v sistemu pljučne arterije.
• Multispiralna računalniška tomografija pljuč in srca z uvedbo kontrasta. Ta metoda vam omogoča, da ustvarite tridimenzionalni model dihalnega sistema in jih prikažete na zaslonu. Kot rezultat, zdravnik prejme največ informacij o bolezni.
• Angiopulmonografija. Med študijo se v pljučne žile vbrizga kontrastno sredstvo, nato pa se na rentgenskih aparatih posname vrsta slik. Ta test lahko zazna krvne strdke v arterijah.

Napoved bolezni

Napoved pljučne hipertenzije je slaba. Popolno okrevanje ne bo doseženo. Če se bolnik zdravi, bo še vedno prišlo do srčnega popuščanja, ki vodi do smrti, vendar bo pacient vseeno lahko podaljšal svoje življenje.

• Če je vzrok pljučne hipertenzije sistemska skleroderma, je napoved najbolj neugodna. Z boleznijo se normalno tkivo organov degenerira v vezivno tkivo. Posledično oseba umre v prvem letu.
• Pri idiopatski pljučni hipertenziji se prognoza nekoliko izboljša. Takšni bolniki lahko v povprečju živijo tri leta po diagnozi.
• Če srčna napaka povzroči pljučno hipertenzijo, je bolnik napoten na operacijo. Petletna stopnja preživetja takšnih bolnikov je enaka 40-44%.
• Če se v ozadju pljučne hipertenzije srčno popuščanje hitro poveča s poškodbo desnega prekata srca, potem smrt nastopi v 2 letih po začetku bolezni.
• Če ima pljučna hipertenzija nezapleten potek in je primerna za korekcijo zdravil, potem približno 67% bolnikov stopi čez petletno mejo.

Zdravljenje pljučne hipertenzije

Zdravljenje pljučne hipertenzije je lahko tako konzervativno kot operativno. Popolno okrevanje ne pride. Če človeško telo sprejme tekočo terapijo, to pomaga izboljšati njegovo splošno počutje. Oseba je sposobna fizično delati. Pričakovana življenjska doba se lahko podvoji.

Da bi olajšali potek bolezni ter povečali kakovost in trajanje življenja, se morate držati naslednjih priporočil:

• Fizična aktivnost mora biti omejena. To pravilo je treba še posebej dosledno upoštevati takoj po obroku, pa tudi pod pogojem, da ste v prehladni ali prevroči sobi.
• Telesna aktivnost mora biti redna, vendar je treba komplekse delati samo na podlagi medicinskih indikacij. To omogoča, da ne obremenjujemo srca in pljuč, ampak ohranjamo ustrezen žilni tonus.
• Pri potovanju z letalom je potrebna terapija s kisikom.
• Treba je preprečiti različne bolezni dihal.
• Med menopavzo morate prenehati jemati hormonska zdravila.
• Ženskam s pljučno hipertenzijo svetujemo, naj nimajo otrok.
• Nehajte jemati hormonska zdravila, da preprečite neželeno nosečnost.
• Treba je spremljati raven hemoglobina v krvi.

Jemanje zdravil je glavno zdravljenje pljučne hipertenzije. Za terapijo se uporablja več zdravil, ki jih kombinirajo med seboj.

Zdravila, ki jih bo človek prejemal skozi vse življenje:

• Razčlenitve, ki preprečujejo nastanek krvnih strdkov. Glavni predstavnik te skupine zdravil je Aspirin.
• Antikoagulantna zdravila, ki redčijo kri, jo naredijo manj viskozno, kar je tudi namenjeno preprečevanju nastanka krvnih strdkov. Zdravili iz te skupine so heparin in varfarin.
• Srčni glikozidi, ki prispevajo k normalnemu delovanju srčne mišice. V ta namen je bolniku predpisan Digoxin.
• Antagonisti kalcija so zdravila, ki se uporabljajo za glavno terapijo bolezni. Njihova uporaba je namenjena razširitvi majhnih pljučnih žil. Glavna predstavnika te skupine sta: Diltiazem in Nifedipin.

Tečaji se zdravijo tudi z naslednjimi zdravili:

• Prostaglandin E in treprostinil sta zdravili, katerih namen je preprečiti nastajanje krvnih strdkov, saj preprečujeta, da bi kri postala viskozna, hkrati pa širijo lumen žil.
• Bosentan je antagonist endotelijskih receptorjev. Zdravilo je namenjeno lajšanju krvnih žil iz majhnih arterij pljuč in tudi preprečuje patološkim rastom njihovih celic.
• Sildenafil je zdravilo, ki zavira fosfodiesterazo. To zdravilo pomaga pri lajšanju krča iz pljučnih žil in zmanjša obremenitev desnega prekata srca.

Ksilorodoterapija vam omogoča nasičenje krvi s kisikom. To še posebej velja v primeru neugodnih okoljskih razmer ali ob močnem poslabšanju bolnikovega počutja. Možne so tudi inhalacije z dušikovim oksidom, ki se izvajajo v bolniški sobi. Ta postopek vam omogoča razširitev posod in olajšanje bolnikovega stanja.

Če medicinska korekcija ne omogoča doseganja želenega učinka, je bolnik napoten na operacijo. To je indicirano, kadar je srčna napaka vzrok za pljučno hipertenzijo.

Glede na bolezen se lahko uporabljajo različne kirurške tehnike, vključno z:

• Atrijska septostomija. Ta metoda vam omogoča vzpostavitev komunikacije med preddverji. Priporočljivo je za tiste bolnike, ki trpijo zaradi odpovedi desnega prekata. Septostomija se uporablja kot pripravek za bolnika pred presaditvijo srca ali pljuč.
• Trombendarterektomija. Namen tega postopka je odstraniti krvne strdke iz pljučnih arterij. Operacija lahko zmanjša breme za srce in zmanjša simptome bolezni. Postopek bomo izvedli le, če se trombotične mase še niso začele razgrajevati v vezivna tkiva.
• Presaditev organov. Možna je presaditev pljuč in srca. Zapletenost operacije vodi do redkih zmogljivosti.

Sodobna zdravila

Macitentan

Macitentan je zdravilo, ki spada v skupino antagonistov endotelijskih receptorjev. Predpisano je kot antihipertenzivno sredstvo, to je za zniževanje krvnega tlaka pri bolnikih s pljučno hipertenzijo.

Zdravilo je priporočljivo za zdravljenje idiopatske pljučne hipertenzije, za zdravljenje PAH, ki se razvije v ozadju bolezni srca in v ozadju patologij vezivnega tkiva. Zdravilo je namenjeno lajšanju simptomov bolezni in izboljšanju kakovosti življenja bolnikov.

Macitentan zmanjša tveganje za hospitalizacijo, povezano s pljučno arterijsko hipertenzijo, za 51,6%. Stroški zdravila so precej visoki in znašajo 2.800 evrov.

Ventavis

Ventavis je raztopina za inhaliranje, v kateri je iloprost glavna učinkovina. Ventavis je zdravilo z antiagregacijskimi lastnostmi. Z zaviranjem agregacije trombocitov preprečuje nastanek krvnih strdkov v pljučnih arterijah.

Drug učinek uporabe zdravila Ventavis je vazodilatacijski učinek na pljučne arterije. To pomeni, da zdravilo razširi njihov lumen in s tem razbremeni obremenitev srčne mišice.

Ventavis je edino zdravilo za inhaliranje iz skupine prostanoidov, ki je na voljo v Ruski federaciji. Vdihne se 6 do 9-krat na dan z razpršilcem.

Terapija z zdravilom Ventavis je dokazala učinkovitost, kar je bilo potrjeno v znanstvenih raziskavah. Vključili so 203 bolnikov s PAH, ki so 12 tednov prejemali monoterapijo z zdravilom. To je zmanjšalo težko sapo in izboljšalo funkcionalni razred NYHA pri 16,5% bolnikov. Povprečno povečanje razdalje 6-MX v primerjavi z zdravljenjem je bilo 36,4 m.

Zdravilo se lahko uporablja tudi kot zdravilo v kompleksni terapiji pljučne arterijske hipertenzije. Študija STEP na to temo je trajala 12 tednov in je sodelovala pri 67 bolnikih s PAH. Terapijo smo dopolnili z zdravilom Bosentan. Ugotovljeno je bilo, da se je telesna zmogljivost bolnikov bistveno povečala, drugi simptomi bolezni pa so začeli upadati.

V študiji Opitiz je sodelovalo 6 ljudi, ki so zdravilo prejemali 5 let. Hkrati se je stopnja preživetja ljudi povečala z 32% na 49% v primerjavi z bolniki, ki niso bili deležni podobnega zdravljenja.

Izvedena je bila tudi študija AIR 1, v kateri so ljudje eno in tri leta prejemali terapijo. Po enem letu so bile stopnje preživetja 83%, po 2 letih 78% in po 5 letih 58%.

Zato lahko trdimo, da zdravilo ne samo izboljšuje kakovost življenja bolnikov s PAH, temveč jo tudi podaljšuje. V tem primeru so stroški Ventavisa približno 100.000 rubljev na paket.

Tracleer

Zdravilo Tracleer je zdravilo, katerega glavna učinkovina je bosentan. Zdravilo se proizvaja v obliki tablet. Njegov glavni učinek je razširitev pljučnih arterij z odstranjevanjem žilnega upora iz njih. To vam omogoča zmanjšanje obremenitve srca, znižanje krvnega tlaka, izboljšanje počutja bolnikov in povečanje telesne tolerance do telesne aktivnosti.

To zdravilo lahko podaljša življenje tako pri bolnikih z idiopatsko PAH kot tudi sekundarno PAH. Zdravilo Tracleer je predpisano bolnikom s pljučno hipertenzijo v ozadju srčnih napak. Uporabljajo ga lahko tako odrasli kot otroci.

Stroški zdravila znašajo 200.000 rubljev na paket.

Revazio

Revazio je zdravilo na recept, katerega glavna učinkovina je sildenafil. Vodilni učinek jemanja zdravila je odstranjevanje krča iz pljučnih arterij in širjenje njihovega lumena. Poleg tega vam Revazio omogoča znižanje krvnega tlaka in zmanjšanje obremenitve srčne mišice. Pacientovo telo postane tolerantno do fizičnega napora, tudi s hudim potekom pljučne arterijske hipertenzije. Dokazano je, da zdravilo izboljšuje stopnjo preživetja bolnikov s PAH.

Zdravilo Revatio se lahko uporablja v kompleksnem režimu zdravljenja pljučne hipertenzije. Uporablja se za zdravljenje vseh oblik bolezni. Povprečna cena na paket zdravila je 50.000 rubljev.

Volibris (Ambrisentan)

Volibris je zdravilo iz skupine antagonistov endotelinskih receptorjev. Njegova glavna učinkovina je ambrisentan. Jemanje zdravila lahko zmanjša klinične simptome pljučne arterijske hipertenzije, poveča toleranco za vadbo in izboljša hemodinamične parametre. Učinek uporabe pripravka Volibris je stabilen skozi vse leto.

Povprečna cena za pakiranje zdravila je 60.000 -75.000 rubljev.

Adempas (Rioziguat)

Pripravek Adempas z glavno zdravilno učinkovino Riociguat. To zdravilo spada v farmakološko skupino antihipertenzivnih zdravil, stimulatorjev gvanilat ciklaze.

Jemanje zdravila Adempas vam omogoča zmanjšanje pljučnega žilnega upora, izboljša hemodinamiko, zmanjša resnost kratkega dihanja in zmanjša klinične manifestacije bolezni. Zdravilo, ki se uporablja v kompleksni terapiji, omogoča povečanje enoletne stopnje preživetja bolnikov do 96%. Zdravilo je predpisano za bolnike s PAH, ki jih spremlja nastajanje krvnih strdkov, z idiopatsko, dedno PAH in PAH, povezano s patologijami vezivnega tkiva.

Aptravi (Selexipag)

Zdravilo Aptravi je zdravilo iz skupine selektivnih agonistov neprostanoidnega receptorja za prostaciklin. Treba je opozoriti, da zdravilo ni registrirano v Rusiji. Njegov glavni učinek je razširitev krčevitih pljučnih žil in znižanje krvnega tlaka. Zdravilo se uporablja v kompleksnem režimu zdravljenja PAH in kot neodvisno sredstvo. Povprečni stroški enega pakiranja Aptravija znašajo 5200 evrov.

Avtor članka: Molchanov Sergey Nikolaevich | Kardiolog

Izobrazba: Diploma iz kardiologije na PMGMU. I. M. Sechenov (2015). Tu sem zaključil podiplomski študij in prejel diplomo "Kardiolog".