Hemosideroza - Lokalizacija, Simptomi In Zdravljenje

2024 Avtor: Josephine Shorter | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2023-12-16 21:48

Hemosideroza: simptomi in zdravljenje

Hemosideroza je kršitev presnovnih procesov v telesu, kar je razloženo s prekomerno vsebnostjo pigmenta, imenovanega hemosiderin, v tkivnih celicah. Ta pigment nastane kot posledica razgradnje hemoglobina, na katerega vplivajo endogeni encimi. Hemosiderin sodeluje pri dostavi nekaterih kemikalij v tkiva. Nekatere motnje v telesu vodijo do razvoja bolezni, kot je hemosideroza, med drugim: njena prekomerna absorpcija v črevesju, motnje v presnovnih procesih, preintenziven proces uničenja rdečih krvnih celic.

Hemosideroza ni edina oznaka te patologije. Tudi bolezen se imenuje pigmentna hemoragična dermatoza, kronična pigmentarna purpura.

Hemosideroza je lahko lokalna, prizadene le kožo in pljuča ali pa je generalizirana. V slednjem primeru se pigment začne kopičiti v presežku v jetrih, v kostnem mozgu, ledvicah, v znojnih in žlezah slinavke ter v drugih notranjih organih.

Poleg tega se ne glede na obliko bolezni kaže z enakimi simptomi, vključno s: hemoragičnim kožnim izpuščajem (izpuščaj ima rdečkast odtenek), hemoptizo, anemijo, sindromom kronične utrujenosti. Najpogosteje starejši moški trpijo za hemosiderozo. Otroci te patologije praktično niso prizadeti.

Zelo težko je zdraviti hemosiderozo, saj ta bolezen ni le okvara videza. Njeni vzroki so v globalnih motnjah presnovnih procesov v telesu, ki vodijo do okvare v delovanju vseh notranjih organov.

Zdravniki različnih profilov lahko odkrijejo in zdravijo hemosiderozo: dermatologi, pulmologi, imunologi, hematologi. V tem primeru je pacientu predpisana hormonska steroidna zdravila, citostatiki, angioprotektorji, vitaminsko-mineralni kompleksi, plazmafereza.

Vsebina:

• Vrste hemosideroze
• Vzroki za hemosiderozo
• Simptomi hemosideroze
• Pljučna hemosideroza
• Kožna hemosideroza
• Hemosideroza notranjih organov
• Diagnoza hemosideroze
• Zdravljenje hemosideroze
• Preprečevanje hemosideroze

Vrste hemosideroze

S hemolizo (uničenjem rdečih krvnih celic in sproščanjem hemoglobina iz njih) zunaj žilnega korita v katerem koli organu ali hematomu se razvije hemosideroza. Prekomerna vsebnost pigmenta v določenem delu telesa ne vodi do dejstva, da so tkiva poškodovana, če pa so že bila podvržena sklerotičnim spremembam, bo delo organa moteno.

Depoziti hemosiderina v tkivih (idiopatska pljučna hemosideroza):

Z intravaskularno hemolizo se razvije splošna hemosideroza, ki jo spremljajo ogromne usedline hemosiderina v notranjih organih. Najpogosteje so prizadete celice jeter in vranice, lahko pa tudi drugi notranji organi. Svojo svetlobo spremenijo v temnejšo, saj se v njih nabere veliko pigmenta. Najpogosteje se splošna hemosideroza razvije v ozadju sistemskih lezij telesa.

Obstaja tudi več oblik hemosideroze:

• Pljučna esencialna.
• Dedno.
• Dermatološki. To obliko hemosideroze predstavljajo takšne patologije, kot so: Mayocchijeva bolezen, oker dermatitis, Guzhero-Blumova bolezen, Schambergova bolezen.
• Jetrna.
• Idiopatsko.

Vzroki za hemosiderozo

Do zdaj razlogi za razvoj hemosideroze niso bili popolnoma razkriti. Hemosideroza ni primarna bolezen, temveč sekundarna bolezen, ki se razvije v ozadju že obstoječih motenj v telesu.

Naslednje osebe so ogrožene za razvoj hemosideroze:

• Ljudje z boleznimi krvi in hematopoetskega sistema (levkemija, hemolitična anemija).
• Osebe z nalezljivimi boleznimi: sepsa, bruceloza, malarija, tifus.
• Ljudje, ki trpijo zaradi avtoimunskih patologij, zaradi motenj v imunskem sistemu.
• Ljudje z boleznimi žilne stene.
• Bolniki z žilnimi patologijami: s kronično vensko insuficienco, z visokim krvnim tlakom.
• Ljudje z zastrupitvijo telesa.
• Ženske, v telesu katerih se razvije Rh-konflikt.

Hemosideroza se lahko pojavi pri ljudeh, ki prejemajo pogoste transfuzije krvi. Ogroženi so tudi ljudje z dedno nagnjenostjo k tej motnji. Povečajte verjetnost razvoja dermatoloških bolezni hemosiderosis, ran in odrgnin na koži, podhladitve, jemanja številnih zdravil, pa tudi prekomernega vnosa železa skupaj s hrano.

Simptomi hemosideroze

Simptomi hemosideroze so v veliki meri odvisni od tega, kje je lezija. Patologija se za človeka kaže nepričakovano, vendar se razvija gladko.

Če hemosideroza prizadene kožo, lahko izpuščaj na njej vztraja več mesecev ali celo let. V tem primeru oseba trpi zaradi srbenja, ki je lahko zelo intenzivno. Pigmentacija je v obliki madeža z jasnimi mejami. Sami madeži so obarvani rdeče; ob pritisku na kožo ne izginejo.

Pri pljučni hemosiderozi začne bolnik zasledovati težko sapo, ki se pojavi celo v mirovanju. Oseba trpi zaradi mokrega kašlja, med katerim se sprošča krvavi sputum. Telesna temperatura se dvigne na visoko raven, povečajo se simptomi dihalne odpovedi, povečajo se jetra in vranica ter pojavijo se znaki anemije. Po nekaj dneh pride do olajšanja, medtem ko se raven hemoglobina v telesu normalizira.

Pljučna hemosideroza

Pljučna hemosideroza je bolezen z nepojasnjeno etiologijo. Ima hudo kronično pot. V tem primeru ima bolnik pogosto ponavljajoče se krvavitve v alveolah in eritrociti razpadejo v pljučnem parenhimu. Vzporedno se iz njih sprosti znatna količina hemosiderina. Vsi ti patološki procesi vodijo do dejstva, da se pljuča začnejo slabše in slabše spopadati s svojo glavno funkcijo.

Simptomi pljučne hemosideroze v akutni fazi bolezni:

• Kašelj s krvavim izkašljevanjem.
• Bleda koža.
• Krvavitve v očesni beločnici.
• Občutek kronične utrujenosti.
• Dispneja.
• Bolečine v prsih in sklepih.
• Povečana telesna temperatura.
• Razbijanje srca.
• Hipotenzija.
• Povečanje vranice in jeter v velikosti.

Ko akutna stopnja bolezni zaostane, se človek začne počutiti zadovoljivo. V tem času lahko opravlja svoje delo, vodi polnopravni življenjski slog. Ko pa bolezen napreduje, so recidivi pogostejši, obdobje zatišja pa krajše.

Če ima hemosideroza hud potek, potem bolnik razvije cor pulmonale, pljučnico, pnevmotoraks. Možna je celo smrt osebe.

Po odprtju številni bolniki pokažejo rjavo utrditev pljuč, ki jo v življenju človeka redko diagnosticirajo. V krvi takšnih bolnikov nastanejo avtoprotitelesa, ki so adhezija protiteles in antigenov. To povzroči razvoj vnetne reakcije, ki je lokalizirana v pljučih, saj je njihovo tkivo tarča napadov protiteles. Majhne žile, ki prodirajo v pljučni parenhim, se razširijo. Iz njih se sprostijo eritrociti, ki razpadejo neposredno v pljučnem tkivu, kar vodi do prekomernega kopičenja hemosiderina.

Kožna hemosideroza

Ko je koža poškodovana, se na njih pojavijo izpuščaji, ki imajo temno barvo. Nastanejo zaradi prekomernega kopičenja pigmenta v kožnih celicah v ozadju uničenja kapilar, ki prodirajo v njegovo papilarno plast.

Intenzivnost barve izpuščaja se lahko razlikuje, enako velja za njihovo velikost. Ponavljajoči se izpuščaji imajo bolj nasičeno barvo, ki je blizu rdeči. Izpuščaji, ki so že dolgo na koži, nasprotno, postanejo bledi, postanejo rjavi ali rumenkasti. Pike se nahajajo na rokah in nogah, na rokah in podlakti. Njihova velikost lahko doseže 3 cm. Tudi na koži se pogosto tvorijo vozlički, plaki, papule in petihije. Bolniki lahko kažejo na srbenje in pekoč občutek na koži.

V kapilarah, ki prodrejo v dermis, se tlak poveča. To vodi v dejstvo, da skozi njih začne puščati eritrocite, ki vsebujejo plazmo. Uničeni so, kar pomeni zaloge hemosiderina. CBC bo zaznal zmanjšanje števila trombocitov in anemije.

Najpogosteje se kožna oblika hemosideroze pojavi v obliki ortostatske, ekcem podobne in srbeče purpure ali v obliki Majorke.

Schambergova bolezen

Schambergova bolezen je pogosta avtoimunska bolezen, ki ima kronični potek. V tem primeru se na človeškem telesu pojavijo rdeči izpuščaji, ki spominjajo na sled iz opravljene injekcije. Imunski kompleksi se začnejo odlagati v žilnih stenah, kar vodi v razvoj avtoimunskega vnetnega procesa v notranjih plasteh dermisa. Zaradi tega se koža prekrije z majhnimi krvavitvami. Ko se hemosiderin kopiči v svoji papilarni plasti, se madeži povečajo in dobijo rjavo barvo. Kasneje se združijo in tvorijo velike plošče, obrobljene s svetlo rdečim robom.

Ko bolezen napreduje, se obloge med seboj združijo in začnejo atrofirati. Hkrati pa splošno počutje osebe ne trpi.

Na splošno se dermatološka hemosideroza dobro odziva na zdravljenje, ki se razlikuje od hemosideroze drugih lokalizacij. Bolniki hitro okrevajo.

Hemosideroza notranjih organov

Z izrazito intravaskularno hemolizo eritrocitov bolnik razvije generalizirano ali sistemsko hemosiderozo. Notranji organi trpijo, njihova delovna sposobnost je motena, kar vpliva na počutje osebe.

Pri hemosiderozi jeter pride do odlaganja pigmenta v hepatocitih. Bolezen se lahko razvije kot neodvisna patologija ali kako je posledica drugih motenj v telesu, pogosto pa ni mogoče ugotoviti vzroka hemosideroze. Hkrati se jetra povečajo, kar postane očitno tudi, ko pritisnete območje, kjer se nahaja. Z napredovanjem bolezni se v trebušni votlini kopiči ascitna tekočina, krvni tlak naraste, koža porumeni, vranica se poveča, na rokah, pazduhah in obrazu se pojavijo področja pigmentacije. Če zdravljenja ni, bolnik razvije acidozo in pade v komo.

S hemosiderozo ledvic so prekrite z rjavimi granulami. Bolezen poteka kot nefritis ali nefroza. V urinu najdemo beljakovinsko komponento, raven lipidov v krvi naraste. Oseba opazi otekanje spodnjih okončin, boleče občutke v ledvenem delu, želja po jedi izgine in razvijejo se dispeptične motnje. Če ni ustrezne in pravočasne terapije, se razvije ledvična odpoved, ki pogosto postane vzrok smrti.

Hemosideroza jeter (levo) in ledvic (desno):

Poleg tega se lahko kopičenje hemosiderina pojavi v možganih, vranici in drugih notranjih organih. Vsa ta stanja so povezana s hudimi okvarami prizadetih sistemov, ki so pogosto usodne.

Sistemska hemosideroza je bolezen, ki je povezana z grožnjo človeškemu življenju.

Diagnoza hemosideroze

Za razjasnitev diagnoze standardni pregled bolnika ni dovolj.

Po njegovem zaključku je treba dodeliti naslednje študije:

• Odvzem krvi za splošno analizo z določitvijo serumskega železa in celotne sposobnosti krvi, da veže železo.
• Biopsija tkiv organov s poznejšim histološkim pregledom odvzetega materiala.
• Desferalni test. Ta študija vam omogoča odkrivanje hemosiderina v urinu, za katerega se bolniku injicira zdravilo Desferal. Injekcija se daje intramuskularno.
• Mikroskopski pregled pacientovega dermisa ob prisotnosti kožnih izpuščajev.

Pomožne raziskovalne metode so:

• Rentgenski pregled.
• CT in scintigrafija.
• Izvajanje bronhoskopije.
• Izvajanje spirometrije.
• Pregled izpljunka pod mikroskopom in njegove bakteriološke kulture.

Zdravljenje hemosideroze

Terapija hemosideroze zahteva naslednja priporočila:

• Skladnost s prehrano z zavrnitvijo alkoholnih pijač. Iz jedilnika je nujno odstraniti vse izdelke, ki lahko povzročijo alergijsko reakcijo.
• Pomembno je, da se izognemo podhladitvi, poškodbam, pregrevanju telesa, pa tudi duševnemu in fizičnemu stresu.
• Vse bolezni je treba takoj zdraviti.
• Kronična žarišča okužbe je treba odpraviti.
• Pomembno je, da se izogibate uporabi kozmetike, ki lahko povzroči alergije.
• Na vse slabe navade je treba pozabiti.

Terapija z zdravili vključuje uporabo naslednjih zdravil:

• Sprejem in lokalna uporaba hormonskih steroidnih zdravil, vključno z: Prednizolonom, Betametazonom, Deksametazonom.
• Jemanje zdravil za zmanjšanje vnetnega odziva: Indometacin in Ibuprofen.
• Sprejem antiagregacijskih sredstev: Aspirin, Cardiomagnet.
• Jemanje zdravil z imunosupresivnim učinkom: azatioprin, ciklofosfamid.
• Sprejem angioprotektorjev: Diosmin, Hesperidin.
• Sprejem nootropikov: Piracetam, Vinpocetine, Maxidol.
• Jemanje zdravil proti alergijam: Suprastin, Tavegil, Diazolin.
• Jemanje vitaminov in mineralov: vitamin C, rutin, kalcij.

Pacientu se lahko predpišejo tudi pripravki železa, zdravila za zaustavitev krvavitve, bronhodilatatorji. Možna je terapija s kisikom. Prav tako so bolniki napoteni na hemosorpcijo, krioprecipitacijo, krioterapijo in plazmaferezo. Včasih je potrebna transfuzija krvi ali odstranitev vranice.

Tradicionalna medicina priporoča uporabo infuzije lešnikovine lupine in gorske arnike ter decoction debelolistne bergenije.

Preprečevanje hemosideroze

Hemosideroza je bolezen, ki se pogosto poslabša. Če se oseba kakovostno zdravi, se bodo recidivi pojavili redkeje, vendar morate za to upoštevati preventivne ukrepe, vključno z: pravilno prehrano, zdravljenjem v specializiranih sanatorijih in vzdrževanjem zdravega načina življenja.

Da bi preprečili razvoj hemosideroze, se morate držati naslednjih priporočil:

• Ne zdravite se nalezljivih bolezni, ampak pravočasno poiščite zdravniško pomoč.
• Ohranite zdravje žil.
• Nadzirajte krvni tlak, spremljajte svojo težo in holesterol.
• Zmanjšajte tveganje zastrupitve s telesom.

Avtor članka: Shutov Maxim Evgenievich | Hematolog

Izobrazba: Leta 2013 je diplomiral na Kurski državni medicinski univerzi in prejel diplomo "Splošna medicina". Po 2 letih zaključena rezidenca na specialnosti "Onkologija". Leta 2016 je zaključil podiplomski študij v Nacionalnem medicinsko-kirurškem centru, imenovanem N. I. Pirogov.