Agranulocitoza - Vzroki, Simptomi, Zdravljenje In Diagnoza

2024 Avtor: Josephine Shorter | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2024-01-07 17:51

Agranulocitoza: simptomi in zdravljenje

Agranulocitoza je stanje, ki zaznamuje kršitev kvalitativne sestave krvi. Hkrati se raven granulocitov, ki so posebna vrsta levkocitov, v periferni krvi znižuje. Med granulocite spadajo nevtrofilci, eozinofili in bazofili. Agranulocitoza je značilna za številne bolezni. Pri ženskah se odkrije pogosteje kot pri moških, zlasti pri ljudeh, ki so presegli starostno mejo 40 let.

Ti krvni elementi so bili poimenovani "granulociti", ker po tem, ko jih obarvajo s številnimi posebnimi barvili (med študijo), dobijo granularnost. Ker so granulociti vrsta levkocitov, agranulocitozo vedno spremlja levkopenija.

Osnovna sestavina granulocitov so nevtrofilci (90%). Namenjeni so zaščiti telesa pred različnimi škodljivimi dejavniki, vključno z njihovim delovanjem, namenjenim uničevanju rakavih celic. Nevtrofilci absorbirajo mikrobe, pa tudi okužene celice, tujke in ostanke tkiva. Nevtrofilci proizvajajo lizocim in interferon. Te snovi so naravna obramba telesa, ki mu omogoča boj proti virusom.

Torej, najpomembnejši učinki nevtrofilcev vključujejo:

• Vzdrževanje normalnih funkcij imunskega sistema.
• Aktiviranje sistema strjevanja krvi.
• Vzdrževanje čistosti krvi.

Vsi granulociti so rojeni v kostnem mozgu. Ko okužba vstopi v telo, se ta proces pospeši. Granulociti se pošljejo na mesto okužbe, kjer med bojem proti patogenom umrejo. Mimogrede, v gnojnih gmotah je vedno veliko mrtvih nevtrofilcev.

Agranulocitozo v sodobnem svetu diagnosticirajo precej pogosto, saj so ljudje prisiljeni jemati citostatike in se zdraviti z obsevanjem, da se znebijo številnih bolezni. Če se agranulocitoza ne zdravi, lahko povzroči resne zdravstvene zaplete. Mnogi med njimi so celo življenjsko ogroženi. Sem spadajo sepsa, peritonitis, mediastinitis. Akutna oblika agranulocitoze v 80% primerov vodi do smrti bolnikov.

Vsebina:

• Razlogi za razvoj agranulocitoze
• Agranulocitoza: oblike bolezni
• Simptomi agranulocitoze
• Kako odkriti agranulocitozo?
• Kako se zdravi agranulocitoza?

Razlogi za razvoj agranulocitoze

Agranulocitoza se ne more razviti sama, za njen nastanek vedno obstaja razlog.

Notranji dejavniki, ki lahko povzročijo agranulocitozo:

• Nagnjenost k agranulocitozi na genetski ravni.
• Različne bolezni, ki vplivajo na imunski sistem, na primer sistemski eritematozni lupus, tiroiditis, ankilozirajoči spondilitis, glomerulonefritis itd.
• Levkemija in aplastična anemija.
• Metastaze, ki so vstopile v kostni mozeg.
• Skrajna izčrpanost.

Zunanji razlogi, ki lahko vodijo do razvoja agranulocitoze, vključujejo:

• Virusne okužbe: tuberkuloza, hepatitis, citomegalovirus, virus Epstein-Barr.
• Bakterijske bolezni, ki imajo splošen forum.
• Sepsa.
• Zdravljenje s številnimi zdravili: aminazin, citostatiki, antibiotiki iz skupine beta-laktamov.
• Prejem radioterapije.
• Prejem radioterapije.
• Zastrupitev s kemikalijami, vključno s tistimi, ki so del gospodinjskih kemikalij.
• Pitje alkoholnih pijač nizke kakovosti.

Agranulocitoza: oblike bolezni

Agranulocitoza se lahko razvije skozi celo življenje ali pa je dedna motnja. Vendar pa je genetsko prenosljiva oblika bolezni izjemno redka.

Bolezen je lahko kronična in akutna.

Glede na razlog, ki je povzročil razvoj agranulocitoze, ločimo naslednje oblike:

• Citostatska bolezen (mielotoksična agranulocitoza).
• Imunska agranulocitoza in haptenska agranulocitoza.
• Idiopatska agranulocitoza (genuinska), medtem ko vzrok za razvoj motnje ni ugotovljen.

Imunska oblika

Motnja se kaže v ozadju smrti zrelih granulocitov, na katere patogena vplivajo lastna protitelesa telesa. Diagnozo lahko postavimo tudi s krvnim testom, ki zazna predhodne celice nevtrofilcev. Ker v telesu pride do velike smrti granulocitov, to vodi do njegove zastrupitve. Zato bodo simptomi takšne agranulocitoze izrazito izraženi.

Za avtoimunsko agranulocitozo so značilni znaki bolezni, kot so kolagenoza, vaskulitis in skleroderma. V krvi krožijo protitelesa, ki so namenjena boju proti lastnim celicam in tkivom. Menijo, da lahko celo resna psihološka travma ali virusna okužba izzove bolezen. Ne izključite prirojene nagnjenosti osebe k avtoimunskim boleznim. Napoved avtoimunske agranulocitoze je odvisna od resnosti osnovne bolezni.

Haptenska agranulocitoza ima vedno hud potek. Motnja se razvije po vnosu zdravil v telo, ki lahko delujejo kot hapten. Ko hapten pride v telo, lahko interakcijo z granulocitnimi beljakovinami postane nevaren. K sebi začnejo privlačiti protitelesa, ki jih uničijo skupaj z zlepljenimi granulociti.

Vlogo haptenov lahko opravljajo zdravila, kot so: acetilsalicilna kislina, diakarb, amidopirin, Analgin, indometacin, trimetoprim, izoniazid, pipolfen, norsulfazol, PASK, eritromicin, butadion, ftivazid. Če jemljete ta zdravila na tečaje, se tveganje za razvoj agranulocitoze poveča.

Mielotoksična agranulocitoza

Ta oblika motnje se razvije v ozadju zdravljenja s citostatiki ali med prehodom radioterapije. Zaradi tega učinka na telo se zavira sinteza celic predhodnic granulocitov, ki se rodijo v kostnem mozgu.

Višji kot je odmerek zdravila ali obsevanja in močnejša je njegova toksičnost, težja bo agranulocitoza.

Poleg citostatikov (metotreksat, ciklofosfamid) lahko zdravila iz skupine penicilinov, pa tudi aminoglikozidi in makrolidi, povzročijo razvoj agranulocitoze.

• Endogeno mielotoksično agranulocitozo spremlja zatiranje krvnih celic, ki nastanejo v kostnem mozgu. Uničijo jih tumorski toksini. Nadalje se same zdrave celice spremenijo v rakave.
• Eksogena mielotoksična agranulocitoza se razvije v ozadju hudih poškodb kostnega mozga, ki se pojavijo kot posledica zunanjih dejavnikov. V tem primeru se celice rdečega kostnega mozga začnejo aktivno množiti, vendar se njihova občutljivost poveča. Odzovejo se na vsak negativni vpliv zunanjega okolja.
• Agranulocitozo zdravila povzroča uporaba citostatikov, ki so predpisani za zdravljenje raka in avtoimunskih procesov. Zavirajo imunost in negativno vplivajo na proces tvorbe granulocitov.

Simptomi agranulocitoze

Mielotoksična oblika agranulocitoze ima lahko latentni potek ali pa se počuti s simptomi, kot so:

• Krvavitve iz nosu in maternične krvavitve, ki se redno ponavljajo.
• Pojav modric na koži in pojav hemoragičnega izpuščaja na njej.
• Videz nečistoč v krvi v urinu.
• Bolečine v trebuhu, kot popadki.
• Bruhanje in driska.
• Povečana napenjanje, preliv črevesja.
• Kri v blatu.

Črevesne stene v ozadju agranulocitoze so hitro prekrite z razjedami, na njih se pojavijo področja nekroze. S hudim potekom bolezni se lahko odpre notranja krvavitev in oseba bo začela trpeti zaradi klinike akutnega trebuha.

Območja nekroze se lahko pojavijo tudi na notranji površini organov genitourinarnega sistema, pljučih in jetrih. Če je prizadeto pljučno tkivo, potem bolnik razvije težko sapo, kašelj in bolečino v prsih. V tem primeru nastane absces v samih pljučih, čemur sledi gangrena organa.

Naslednji znaki lahko kažejo na imunsko agranulocitozo:

• Bolezen se vedno manifestira akutno, ki jo spremlja visoka telesna temperatura.
• Koža postane nenaravna bledica, znojenje dlani se poveča.
• Pojavijo se bolečine v sklepih, razvijejo se faringitis, tonzilitis, stomatitis in gingivitis.
• Salivacija se poveča.
• Bezgavke se povečajo.
• Opaženi so simptomi ezofagealne disfagije.
• Jetra postanejo večja, kar lahko zaznamo s palpacijo.

Ko so prizadete sluznice ustne votline, se ne vnamejo samo dlesni, temveč tudi jezik, tonzile, žrelo. Na njih se pojavijo filmi, pod katerimi se razmnožuje bakterijska flora. Njihovi odpadki se absorbirajo v sistemski obtok, kar povzroči hude zastrupitve telesa. Oseba razvije hude glavobole, slabost, bruhanje in druge simptome zastrupitve. S serološkimi preiskavami krvi lahko v njem zaznamo protitelesa proti levkocitom.

V otroštvu se najpogosteje diagnosticira Kostmanova agranulocitoza. Bolezen se prenaša z geni, nosilec gena pa sta lahko oče in mati. Otroci v duševnem in telesnem razvoju zaostajajo za vrstniki, njihova sestava krvi se spreminja. Zakaj geni mutirajo, še ni ugotovljeno.

Če se otrok rodi s Kostmanovo agranulocitozo, bo njegova koža prekrita z gnojnimi izpuščaji, razjedami in podkožnimi krvavitvami v ustih. Starejši otroci pogosto razvijejo vnetje srednjega ušesa, rinitis, pljučnico. Bolezen vedno spremljajo visoka telesna temperatura, otekle bezgavke in jetra.

Potek bolezni je kroničen, v akutni fazi se na sluznicah pojavijo razjede. Če se število granulocitov v krvi poveča, potem bolezen izgine. Starejši kot je otrok, manj intenzivna so obdobja poslabšanja.

Vendar je hud potek agranulocitoze povezan s številnimi zapleti, vključno z:

• Pljučnica.
• Absces pljuč.
• Črevesna perforacija.
• Peritonitis.
• Sepsa.
• Endotoksični šok.
• Vnetje ledvic in drugih organov sečil in reproduktivnega sistema.

Kako odkriti agranulocitozo?

Za potrditev diagnoze morate iti v bolnišnico.

Zdravnik bo ocenil bolnikovo stanje in na podlagi obstoječih simptomov predpisal naslednje študije:

• Darovanje krvi za splošno analizo.
• Dostava urina za splošno analizo.
• Imunogram, mielogram in punkcija prsnice.
• Krvni test za sterilnost.
• Rentgenski pregled pljuč.

Morda bodo pacienta napotili na posvet k otorinolaringologu in zobozdravniku.

Kako se zdravi agranulocitoza?

Če želite osebo ozdraviti pred agranulocitozo, boste morali uporabiti naslednjo terapevtsko shemo:

• Pacient je sprejet v bolnišnico na hematološkem oddelku bolnišnice.
• Pacient mora biti v škatli, kjer se zrak redno obdeluje, da se doseže sterilno okolje.
• Zdravljenje mora temeljiti na vzroku, ki je sprožil razvoj agranulocitoze. Včasih je dovolj, da se okužbe znebite, da se število granulocitov normalizira.
• Če črevesje resno prizadene pacienta, potem preide na parenteralno prehrano.
• Izperite usta z antiseptičnimi raztopinami.
• Če agranulocitozo sproži radioterapija ali zdravljenje, je treba zdravljenje prekiniti.
• Gnojni procesi zahtevajo imenovanje antibiotikov iz dveh različnih skupin. To so lahko zdravila, kot so: Neomicin, Polimiksin, Oletetrin. Bolniku je nujno treba predpisati antimikotična zdravila: flukonazol, nistatin, ketokonazol. Antibiotiki so indicirani za bolnike, katerih število levkocitov pade pod 1,5 * 10 ⁹ / l. V kompleksnem režimu zdravljenja lahko imunoglobuline predpišemo v odmerku 400 mg / kg enkrat.
• Da bi povečali proizvodnjo levkocitov, je bolniku predpisana zdravila Pentoxil, Leukomax, Leucogen. Seveda, zdravljenje naj traja 2-4 tedne.
• Morda imenovanje visokih odmerkov hormonskih zdravil: prednizolon, deksametazon, diprospan.
• Če razmere to zahtevajo, lahko bolniku presadijo kostni mozeg ali mu transfundirajo koncentrat levkocitov. Pri transfuziji levkocitne mase je treba skrbno preveriti združljivost s pacientovo krvjo po antigenskem sistemu HLA.
• Za odpravo simptomov anemije je potrebno dodajanje železa, na primer Sorbifer Durules.
• Za odstranitev zastrupitve iz telesa je bolniku predpisana uvedba Gemodeza, Ringerjeve raztopine in izotonične raztopine natrijevega klorida.
• Ustno votlino obdelamo z Levorinom, za pospešitev celjenja razjed jih namažemo z oljem rakitovca.
• Masa trombocitov se transfundira bolnikom s hemoragičnim sindromom. Za njegovo odpravo je mogoče predpisati zdravilo Vikasol ali Dicinon.

Preprečevanje agranulocitoze se nanaša na redno spremljanje krvne slike med zdravljenjem z mielotoksičnimi zdravili, med obsevanjem in kemoterapijo.

Prehrana bolnika mora biti usmerjena v obnovo delovanja kostnega mozga. Jedilnik naj bo obogaten z mastnimi ribami, piščančjimi jajci, orehi, piščančji fileji, pesa, solata in korenje. Koristno je piti sveže stisnjene sokove, jesti morske alge. Nujno jemati vitamine, zlasti v obdobjih pomanjkanja.

Kar zadeva napoved okrevanja, je ta neposredno odvisna od tega, kaj točno je povzročilo agranulocitozo. Če se pri bolniku razvije sepsa, se tveganje za smrt znatno poveča. S hudim potekom agranulocitoze lahko človek postane invalid in celo umre.

Video: o agranulocitozi med kemoterapijo:

Avtor članka: Shutov Maxim Evgenievich | Hematolog

Izobrazba: Leta 2013 je diplomiral na Kurski državni medicinski univerzi in prejel diplomo "Splošna medicina". Po 2 letih zaključena rezidenca na specialnosti "Onkologija". Leta 2016 je zaključil podiplomski študij v Nacionalnem medicinsko-kirurškem centru, imenovanem N. I. Pirogov.