Amiloidoza Ledvic - Kaj Je To? Metode Zdravljenja

2024 Avtor: Josephine Shorter | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2024-01-17 02:18

Amiloidoza ledvic

Amiloidoza ledvic je redka, vendar je ne smemo prezreti te patologije. Kot kažejo statistični podatki, bolezen prizadene 1 osebo od 50 do 60 000 prebivalcev. Amiloidoza je pogosto podobna simptomom glomerulonefritisa ali kroničnega pielonefritisa. Bolezen je mogoče prepoznati šele, ko so izključene vse druge patologije sečnega sistema. Da ne bi zamudili začetka razvoja amiloidoze, morate poznati njene glavne simptome in jih znati pravočasno prepoznati.

Vsebina:

• Amiloidoza - kaj je to?
• Vzroki za amiloidozo
• Simptomi amiloidoze
• Diagnostika
• Zdravljenje ledvične amiloidoze
• Napoved
• Odgovori na priljubljena vprašanja

Amiloidoza - kaj je to?

Amiloidoza je skupina bolezni, ki jih povzroča kršitev metabolizma beljakovin: v tkivih se tvori amiloid, specifičen beljakovinsko-polisaharidni kompleks. Z amiloidozo je delo različnih organov in tkiv ovirano.

Amiloid je snov, ki se v zdravem človeškem telesu praktično ne proizvaja. Ima zapleteno strukturo, ki jo predstavljajo beljakovine in sladkorji. Ne vsebuje patogene flore, kot so virusi ali bakterije. Zato telo povišanja koncentracije amiloida ne dojema kot patologije in nanj ne daje ustreznega odziva. Ni boja. Medtem ko presežek amiloida negativno vpliva na zdravje.

Znanstveniki menijo, da je amiloidoza dedna bolezen, ki se razvije zaradi okvare imunskega sistema. Čeprav do danes natančni vzroki za amiloidozo niso bili ugotovljeni.

Amiloid je škodljiv za ledvice. Ko se kopiči v njih, uničuje njihova tkiva in vodi do motenj v presnovi. Patološki proces se razvija počasi, simptomi so subtilni ali pa jih sploh ni. Sčasoma ledvice prenehajo obvladovati svoje funkcije, kar vodi do zadrževanja tekočine v telesu. Poleg tega v njem ostanejo škodljive spojine, kot so sečnina, sečna kislina in kreatinin.

Vzroki za amiloidozo

Glede na vzrok, ki je povzročil amiloidozo, obstajajo tri vrste:

• Primarna amiloidoza. V tem primeru je bolezen podedovana. Kromosomske nepravilnosti povzročajo, da celice imunskega sistema proizvajajo nenormalne beljakovinske spojine, ki jih telo pretvori v amiloid.
• Sekundarna amiloidoza. To vrsto bolezni povzroča druga motnja v telesu. Kronična patologija vodi do okvare imunskih celic.
• Senilna amiloidoza. S staranjem telo preneha polno delovati. To velja za vse sisteme, vključno z imunostjo. Število levkocitov pri starejših ostaja na enaki ravni kot pri mladih, vendar se presnova v njih spreminja. Zato telo začne proizvajati patološke spojine, ki vključujejo amiloid.

Vsi ti domnevni razlogi za razvoj amiloidoze so omogočili prepoznavanje ljudi, pri katerih obstaja večje tveganje za razvoj amiloidoze:

• Posamezniki z družinsko anamnezo amiloidoze ali drugih ledvičnih patologij nejasne etiologije.
• Ljudje, starejši od 65 let.
• Osebe z revmatoidnim artritisom, ankilozirajočim spondilitisom, SLE, rakom.

Takšni ljudje morajo spremljati delo ledvic in se v primeru motenj v njihovem delovanju posvetovati z zdravnikom, da izključijo amiloidozo.

Simptomi amiloidoze

Bolezen se sčasoma razvije. Simptomi se postopoma povečujejo. Od pojava prvih znakov motnje do pojava izrazitih simptomov lahko mine več kot 10 ali celo 20 let. Kljub tako počasnemu napredovanju patologije jo je mogoče prepoznati prepozno, da bi bolniku predpisal učinkovito terapijo.

Prvi simptomi ledvične amiloidoze

V zgodnjih fazah razvoja je patologija latentna. Prvi znak amiloidoze so beljakovine v urinu. Dejstvo njegove prisotnosti nikakor ne vpliva na počutje človeka, nič ga ne boli, krvni tlak se ne spremeni.

Izguba beljakovin v urinu ne ogroža telesa, saj se jih sprosti zelo malo. Vendar pa mora ta klinični znak opozoriti zdravnika, saj kaže na kršitev ledvic. Ko bolezen napreduje, bo ta simptom povzročil celo vrsto patoloških reakcij.

Beljakovine v urinu se lahko izločijo dolgo, 10-15 let. Proteinurijo lahko zaznamo šele po opravljenih laboratorijskih testih. Zato morajo vse ogrožene osebe dvakrat letno darovati urin za analizo. Če želite to narediti, je dovolj, da se obrnete na polikliniko v kraju bivanja.

Glavni simptomi progresivne amiloidoze

Z napredovanjem patologije se v telesu kopiči precejšnja količina amiloida, kar vodi do motenj v njegovem delu. Ledvice ne morejo filtrirati in zadržati snovi, potrebne človeku. Zato bo z urinom na dan izgubil približno 3 g beljakovin z normalno izgubo 0,13 g / l. Hkrati se pri bolnikih začne pojavljati edem. Njihova intenzivnost je različna, od rahlega otekanja obraza do konca potenja tekočine v tkiva in organe.

Drugi simptomi amiloidoze:

• Uriniranje postaja pogostejše, postane obilno. Ledvični filter ne more opravljati svojih funkcij, zato se na dan z urinom izloči do 10 litrov tekočine. Ta motnja se imenuje ledvični diabetes. Čeprav je izguba tekočine velika, to ne omogoča obvladovanja edema, saj določen njen del zapusti krvne žile in vstopi v tkiva.
• Kršitev krvnega tlaka. Pri amiloidozi se lahko dvigne ali pade. Nemogoče je predvideti, kakšen neuspeh se bo zgodil pri določenem pacientu. Najpogosteje pa ljudje trpijo zaradi nizkega krvnega tlaka.
• Barva urina je nenavadna. Izkaže se rdečkasto. Ta simptom kaže, da se ledvice uničujejo.
• Komplet odvečnih kilogramov. Povečanje telesne teže zaradi edema. Poleg tega okvarjeno delovanje ledvic vodi do okvare v presnovi maščob. Pacientova raven holesterola, trigliceridov in lipoproteinov naraste. Maščoba se začne odlagati v tkivih, slika na tehtnici se plazi navzgor.

Zdravniki ta simptom imenujejo amiloidno-lipoidna nefroza. Trajanje te faze je 6 let (povprečne vrednosti). Če se v tem obdobju odkrije patologija in se oseba začne zdraviti, je napoved bolj ali manj ugodna. V nasprotnem primeru bo bolezen vstopila v fazo nepopravljivih sprememb.

Nepovratna poškodba ledvic

Za to stopnjo je značilna izguba delovanja ledvic. Poleg tega, da prenehajo prenašati beljakovine, organi vodijo do zadrževanja toksinov (sečna kislina, sečnina, bilirubin, kreatinin itd.).

Simptomi, ki pridejo do izraza:

• Velika šibkost.
• Poslabšanje pozornosti.
• Glavoboli.
• Omotica.
• Izguba zavesti.
• V tem obdobju lahko bolnik pade v komo.

Bolniku diagnosticirajo kronično ledvično odpoved. Hkrati se bo znižal krvni tlak in pojavili se bodo tudi simptomi motenj pri delu drugih notranjih organov, saj se bo v njih začel kopičiti tudi amiloid.

Takšne kršitve vključujejo:

• Kožne lezije. Semitransparentni vozlički se pojavijo na obrazu, vratu, pazduhah in v poplitealni jami. Koža pod očmi bo namočena v krvi. Na območju zapestja postane suho.
• Odpoved srca. Bolnik ima težko sapo, ki se pojavi po vadbi. Skrbijo ga tudi bolečine v prsih, lokalizirane na levi strani.
• Poškodbe prebavnega trakta. Jezik se poveča, na njem so vidni odtisi zob. Nekaj ur po jedi se pojavijo bolečine v desni strani trebuha. Iztrebki postanejo črni, sijoči in izredno žaljivi. Ta simptom kaže na želodčne ali črevesne krvavitve. Stol je lahko odsoten 3 dni ali več.
• Poškodbe sklepov. Zjutraj ima bolnik otrdelost okončin. Po gibanju postane manj intenziven.
• Poškodbe živčnega sistema. Stopala in roke izgubijo občutljivost, koža na njih postane manj elastična, začne se luščiti.

Tudi eden od naštetih simptomov je razlog za sum na amiloidozo.

Diagnostika

Za prepoznavanje bolezni si bo treba prizadevati, še posebej, ker v zgodnjih fazah razvoja ne daje nobenih simptomov. Preiskave, ki jih je treba opraviti pri bolniku, so opisane v tabeli.

Ime analize	Značilne spremembe
KAKO (klinični test krvi)	ESR pospeši do 15 mm / uro. Levkociti dosežejo 9 * 109 celic / l.
LHC (biokemični krvni test)	Raven C-reaktivnega proteina doseže 5 mg / l. Raven kreatinina naraste nad 110 mmol / l Raven sečnine se poveča na 7,6 mmol / L. Raven sečne kisline naraste na 400 mmol / l. Skupna raven beljakovin v krvi se zmanjša na 67 g / l.
KAM (klinična analiza urina)	Raven beljakovin v urinu naraste na 0,14 g / l. V urinu najdemo hialinske odlitke, glukozo, eritrocite in levkocite.

Laboratorijska diagnostika ne omogoča diagnosticiranja amiloidoze.

Za potrditev morate opraviti naslednje preglede:

• Punkcija podkožja. Zbrani material se pregleda za odkrivanje amiloida v njem. Da bi to naredili, ga obarvamo s posebnimi raztopinami in pregledamo pod mikroskopom. Prisotnost amiloida omogoča diagnosticiranje amiloidoze.
• Punkcija ledvice. Ta postopek je analogen prebadanju podkožnega tkiva, vendar material vzamemo neposredno iz samega notranjega organa.

Poleg tega je bolnik napoten na ultrazvok ledvic, CT ali MRI. Te tehnike ne bodo mogle zaznati amiloida, vendar vam bodo omogočile oceno stopnje poškodbe sečnega sistema.

Zdravljenje ledvične amiloidoze

Terapija ledvične amiloidoze je težka, saj je bolezen težko odpraviti. Z uporabo zdravil ali fizioterapije ni mogoče 100-odstotno odstraniti amiloid iz organov. Če se zdravljenje začne zgodaj, se lahko zmanjša stopnja napredovanja patologije in prepreči resna poškodba ledvic.

Skladnost s prehrano. Dietna hrana je najpomembnejši pogoj za zdravljenje amiloidoze.

Da bi zmanjšali proizvodnjo amiloida v telesu in razbremenili ledvice, je treba v meniju izključiti ali omejiti snovi, kot so:

• Sol. Med kuhanjem lahko hrano solite, vendar že kuhani hrani ne smete dodajati soli. Konzervirana hrana in slanost sta izključeni.
• Kazein. Ta snov se nahaja v mlečnih izdelkih. Najdemo ga tudi v formuli za prehrano športnikov.
• Govedina in teletina.

Na meniju so lahko žita, zelenjava, jagnjetina, piščanec. Izdelki iz peciva so izključeni, kar je še posebej pomembno za ljudi s prekomerno telesno težo.

Jemanje zdravil:

Ime zdravila	Kako deluje	Stranski učinek
Unitiol	Zdravilo veže beljakovine, iz katerih nastane amiloid. To vam omogoča, da upočasnite napredovanje patologije.	Oseba se lahko vrti v glavi, ima povišan srčni utrip ali slabo.
Dimeksid	Tečajni vnos tega zdravila lahko znatno izboljša bolnikovo počutje, vendar zaradi tega, kar se dogaja do zdaj, ni znano.	Bolniki lahko doživijo alergije, prebavne motnje, bruhanje.
Delagil ali Plaquenil	Ta zdravila blokirajo proizvodnjo nekaterih encimov, brez katerih se proizvodnja amiloida upočasni. Ta sredstva so zelo učinkovita pri zgodnjem odkrivanju bolezni.	Dispeptični simptomi, čustvena nestabilnost, zmanjšana imunost, zmanjšana ostrina vida.

Enoten režim zdravljenja amiloidoze ne obstaja. Zato lahko zdravnik prilagodi terapijo po lastni presoji.

Presaditev ledvice. Ta metoda se v praksi redko uporablja. Uporablja se le v skrajnih primerih, ko je bolnikovo življenje v resnični nevarnosti. Poleg tega je iskanje ustreznega darovalca v Rusiji precej problematično. Zato je takšna operacija redka.

Napoved

Če se zdravljenje začne pravočasno, se lahko napredovanje bolezni odloži za 30-40 let. Na splošno se kakovost življenja bolnikov z amiloidozo bistveno ne poslabša. Čeprav občasno še vedno doživijo nekaj nelagodja.

Smrt bolnikov zaradi amiloidoze nastopi šele, ko se ledvice pretvorijo v nepopravljive spremembe. To se zgodi s hitrim napredovanjem patologije ali s poznim odkrivanjem.

Odgovori na priljubljena vprašanja

• Kakšen je učinek kolhicina pri zdravljenju amiloidoze? Zdaj se to zdravilo redko uporablja, saj vodi do razvoja hudih neželenih učinkov. Vendar je dokazana njegova učinkovitost pri zdravljenju amiloidoze. Če torej zdravnik meni, da je treba uporabiti natančno kolhicin, upoštevajte njegov nasvet.
• Kakšna so tveganja za dedovanje bolezni? Takšna tveganja obstajajo. Povečajo se, če ima več družinskih članov zgodovino amiloidoze. Če jih želite zmanjšati, morate pred spočetjem zmanjšati intenzivnost patološkega procesa.
• Ali obstajajo ukrepi za preprečevanje razvoja amiloidoze? Takšni ukrepi niso bili razviti.
• Ali se lahko bolezen po presaditvi ledvice ponovi? Takšna verjetnost obstaja in je precej velika. Vendar pa od začetka bolezni do pojava prvih simptomov mine približno 15 let. Če se zdravljenje začne pravočasno, se bo to obdobje povečalo za 2-3 krat. Zato ponavljajoče se poškodbe ledvic preprosto nimajo časa, da bi se znova razvile.

Avtor članka: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapevt

Izobrazba: Moskovski medicinski inštitut. IM Sechenov, specialnost - "Splošna medicina" leta 1991, leta 1993 "Poklicne bolezni", leta 1996 "Terapija".