Miastenija Gravis - Vzroki, Simptomi In Zdravljenje

2024 Avtor: Josephine Shorter | [email protected]. Nazadnje spremenjeno: 2024-01-07 17:51

Miastenija gravis: oblike, simptomi in zdravljenje

Miastenija gravis je kronično stanje, ki prizadene mišice. Glavna manifestacija patologije je njihova hitra utrujenost. Posebnost bolezni je njeno stalno napredovanje. Vzrok miastenije gravis je v motnji živčno-mišičnih povezav.

Poleg povečane mišične utrujenosti človek doživi še povečano mišično oslabelost, kar negativno vpliva na obseg izvedenih dejanj.

Miastenijo gravis spremljajo miastenične krize, ki se lahko končajo s smrtjo osebe. Sodobna medicina lahko zmanjša število smrtnih primerov zaradi te patologije. Zahvaljujoč kompleksni terapiji je mogoče doseči stabilno remisijo bolezni.

Vsebina:

• Kaj je miastenija gravis?
• Vzroki miastenije gravis
• Klasifikacija miastenije gravis
• Simptomi miastenije gravis
• Miastenska kriza
• Diagnoza miastenije gravis
• Zdravljenje miastenije gravis
• Katera zdravila so kontraindicirana
• Preprečevanje miastenije gravis
• Napoved

Kaj je miastenija gravis?

Miastenija gravis je avtoimunska bolezen, ki prizadene receptorje, ki komunicirajo med mišicami in živčnim sistemom. Imunost začne napadati telesne celice, ki so popolnoma zdrave. To lahko privede do motenih požiralnih gibov, neznačilne šibkosti dihalnega sistema in drugih enako hudih motenj. Ko patologija napreduje, pri bolniku atrofirajo mišice ustnic, obraza, žrela, jezika, vratu, oči in celotnega telesa.

Zdravstveni izraz za miastenijo gravis je "miastenija gravis pseudoparalytica". V prevodu v ruščino to pomeni astenično bulbarno paralizo. Ruski zdravniki pogosto uporabljajo izraz "miastenija gravis".

Bolezen se sklicuje na to, da se živčni impulz prenaša iz možganov v mišice z motnjami. To je posledica okvare v presnovi acetilholina v telesu.

Skeletne mišice so odgovorne za gibanje človeških udov. Za delo notranjih organov in krvnih žil skrbijo gladke mišice. Motorni živci bodo uporabljeni za premikanje skeletnih mišic. Na mestu, kjer se živec poveže z mišico, se pojavi električni impulz. Za njegovo prenašanje je potreben acetilholin. To je posebna snov, ki pride iz živca v režo med njim in mišico in zagotavlja električni izpust. Zaradi tega se mišica krči.

Ko se pri osebi razvije miastenija gravis, se sinteza in sproščanje acetilholina moti. Zato bo impulz prešel na mišico z okvaro. Vsakokrat se prevodnost poslabša. Zato so prizadeta človeška gibanja. V končni fazi bolezni je bolnik popolnoma imobiliziran.

Pogosto se miastenija gravis razvije v ozadju tumorja timusne žleze, pa tudi pri hiperplaziji. Včasih se bolnikom diagnosticirajo organske poškodbe živčnega sistema, tumorji dojk, pljučni tumorji, rak jajčnikov ali prostate.

Vzroki miastenije gravis

Do danes razlogi za razvoj bolezni znanosti niso znani. Zdravniki lahko navedejo le dejavnike tveganja, ki povečajo verjetnost miastenije gravis.

Tej vključujejo:

• Hormonsko neravnovesje.
• Kronični stres.
• Jemanje nekaterih zdravil, ki vplivajo na delovanje mišično-živčne sinapse.
• Nalezljive bolezni.
• Rak pljuč, dojk in drugih organov. Tumor, ki raste v telesu, povzroči, da timus deluje na vrhuncu in povzroča tudi hiperplazijo žlez.

Miastenija gravis ni podedovana, vendar je nagnjenost k razvoju bolezni v takih družinah večja. Odnosi, kot sta mati-hči in sestra-sestra, so pogosti.

Klasifikacija miastenije gravis

Miastenija gravis je lahko glede na naravo pojava v dveh oblikah:

• Prirojena bolezen. Povzroča ga genska mutacija, ki se pojavi med razvojem ploda. Prvi znaki bolezni se pojavijo takoj po rojstvu otroka. Trpi dihalna funkcija, ki pogosto postane vzrok otrokove smrti.
• Pridobljena bolezen. V večini primerov ljudem diagnosticirajo pridobljeno miastenijo gravis, ki se razvije skozi vse življenje.

Glede na starost osebe se miastenija gravis deli na odrasle in otroke.

Pri otrocih ločimo tri oblike bolezni:

• Novorojenčka miastenija, ki se prenaša z matere na otroka.
• Zgodnja miastenija gravis, ki se pokaže v starosti 3-5 let.
• Miastenija gravis je mladoletna, ki se razvije v starosti 12-17 let.

Glede na to, katere mišice so bile prizadete, ločimo naslednje oblike bolezni:

• Lokalna miastenija gravis. Prizadete so nekatere mišične skupine. Pogosto so prizadete mišice obraza.
• Generalizirana miastenija gravis. V tem primeru bodo prizadete različne telesne mišice. Ta oblika patologije hitro napreduje in ima hud potek.

Lokalna miastenija gravis se lahko spremeni v generalizirano. Nekateri bolniki takoj razvijejo več mišičnih lezij. Takšno patologijo je težko popraviti in se pogosto konča s smrtjo osebe.

Glede na to, na katere mišične skupine je vplivala lokalna miastenija gravis, ločimo naslednje oblike:

• Miastenija skeletnih mišic. Prizadete so mišice okončin.
• Miastenija gravis oči in vek. Organi vida trpijo, začne padati. Pacientu se spusti zgornja veka. Sčasoma bolnik razvije kratkovidnost.
• Myasthenia gravis žrela in obraza. Človek težko pogoltne hrano, njegov govor trpi, glas se spremeni v nazalni.

Obstajajo bolezni, ki po svojem kliničnem poteku spominjajo na miastenijo gravis, vendar bodo vzroki za njihov pojav drugačni. Takšne patologije imenujemo miastenični sindromi. Miastenija gravis bolj kot ostali spominja na Lambert-Eatonov sindrom. S to boleznijo so pogosteje prizadeti udi, moteni so globoki tetivni refleksi, vendar organi vida niso vključeni v patološki proces.

Glede na naravo poteka miastenije gravis ločimo naslednje vrste:

• Miastenične krize, ki jih spremlja oslabljena motorična aktivnost. Po njihovem zaključku simptomi bolezni nazadujejo.
• Miastenično stanje. Gre za klasično miastenijo gravis, ki napreduje več let.
• Progresivna miastenija gravis. Bolezen ves čas napreduje, vendar zdravniki menijo, da je to razmeroma benigna vrsta patologije.
• Maligna oblika. Patologija se hitro razvije, mišična zmogljivost je močno oslabljena.

Miastenične krize so najnevarnejše pogoje za človeško življenje.

Simptomi miastenije gravis

Simptome miastenije gravis lahko ločimo na naslednji način:

• Mišična oslabelost, ki je za zdravega človeka neznačilna.
• Disfunkcija oči, obraznih, žvečilnih in bulbarnih mišic, mišic nog in rok.
• Razcepljene oči.
• Oftalmopareza.
• Strabizem.
• Ptoza.
• Težave pri požiranju hrane.
• Izguba glasu, oslabljena artikulacija, sprememba glasu.
• Motnja hoje.
• Povečana zaspanost, utrujenost.
• Bolečine v mišicah.

Z napredovanjem patologije bodo postajali bolj izraziti. Sčasoma človek razvije miastenične krize. Spremljata jih omedlevica in akutno stradanje možganov s kisikom.

Miastenska kriza

Sčasoma se bo človek počutil vedno slabše. Huda oblika bolezni bo povzročila razvoj miastenične krize. To stanje razumemo kot močno poslabšanje dobrega počutja. Kriza se razvije zaradi akutne mišične oslabelosti.

Sprva se človekovo dihanje pospeši, nato pa se zmanjša in postane občasno. Obraz bo obarvan vijolično. Utrip se pospeši, krvni tlak naraste na 200 mm Hg. Umetnost.

Ko se dihanje ustavi, oseba izgubi zavest. Če mu v tem času ne bo zagotovljena zdravniška pomoč, bo umrl.

Diagnoza miastenije gravis

Diagnostični ukrepi za odkrivanje miastenije gravis:

• Jemanje anamneze:
• Zdravnik navede, kako dolgo je imela oseba moteče simptome: mišična oslabelost, dvojni vid, povešanje zgornje veke.
• Zdravnik ugotovi, ali so bili v družini primeri miastenije gravis ali drugih avtoimunskih bolezni. V zvezi s tem je nevarnost revmatoidni artritis itd. Treba je tudi pojasniti, ali je nekdo v družini zbolel za rakom.

Poleg tega diagnoza miastenije gravis vključuje:

• Nevrološki pregled. Zdravnik izvaja teste s ponavljajočimi se gibi. Šibkost pri osebi z miastenijo gravis se bo povečala.
• Preizkus prozerina. Zdravnik oceni bolnikovo mišično moč. Nato mu dajo injekcijo proserina (to zdravilo poveča živčni impulz, ki se dovaja v mišice). Nato zdravnik ponovno izmeri bolnikovo mišično moč. Če razvije miastenijo gravis, potem naraste.
• Določanje protiteles v krvi. Analiza bo pokazala prisotnost beljakovin, ki nastajajo proti acetilholinskim receptorjem. Najpogosteje krožijo v krvi, vendar njihova odsotnost ni dokaz o zavrnitvi diagnoze.
• Elektronevromiografija. Ta diagnostični postopek ocenjuje razdražljivost mišic in prevodnost živčnega impulza. Miastenijo gravis spremlja normalen prenos impulzov, vendar mišice nanjo ne dajo želenega odziva. Pri dolgotrajni stimulaciji mišic z električnim tokom zdravnik razkrije pojav posttetanične izčrpanosti.
• CT in MRI sprednjega mediastinuma. Te študije dajejo informacije o stanju prsne stene. Omogočajo vam prepoznavanje tumorja timusne žleze, ki je pogosto kombiniran z miastenijo gravis.

Zdravljenje miastenije gravis

Zdravljenje miastenije gravis se izvaja v dveh smereh: osredotočiti se morate na odstranjevanje patoloških simptomov in delovanje na vzrok bolezni. Za lajšanje simptomov bolezni je bolniku predpisana antiholinesterazna zdravila: Proserin, Kalimin, Oxazil itd. Zdravljenje se začne z minimalnimi odmerki. V prihodnosti jih zdravnik poveča in jih pripelje do optimalnih vrednosti za določenega bolnika. Za zmanjšanje količine protiteles v krvi je bolniku predpisana uporaba kortikosteroidov in imunosupresivov.

Zdravila za boj proti miasteniji gravis:

• Kalijevi pripravki: Kalimin 60N, kalijev klorid, kalijev normin. Njihova uporaba omogoča povečanje kontraktilnosti mišic in izboljšanje prevajanja živčnega impulza do njih.
• Sredstva proti antiholinesterazi: Kalimin, Proserin, Oksazil, Galantamin. Ta zdravila so namenjena zaustavitvi delovanja holinesteraz. Ta encim pomaga razgraditi acetilholin. Slednje se začne kopičiti v reži med mišicami in živčnimi vlakni, zato se mišice bolje odzivajo na impulze, ki jih pošilja živčni sistem. Našteta zdravila so osnova za zdravljenje miastenije gravis.
• Glukokortikosteroidi: prednizolon, deksametazon. Ta zdravila zmanjšujejo intenzivnost avtoimunskega odziva, zato se zmanjša število protiteles, ki napadajo acetilholinske receptorje.
• Imunosupresivi: azatioprin, ciklosporin. Ta zdravila zavirajo imunski sistem. Zmanjšanje njegove aktivnosti vam omogoča, da upočasnite napredovanje miastenije gravis. Vendar patološki učinek zdravil na lastno obrambno sposobnost telesa negativno vpliva na zdravje na splošno.
• Človeški imunoglobulin. Vzamemo ga pri zdravih ljudeh in ga dajemo bolnikom z miastenijo gravis. To zdravljenje vpliva na imunski sistem in zmanjša intenzivnost avtoimunskega odziva telesa.
• Antioksidanti: Actovegin, Cerebrolysin. Ta zdravila normalizirajo metabolizem v telesu, povečajo prehrano tkiv.

Druga zdravljenja miastenije gravis vključujejo:

• Plazmafereza, ki mehanično očisti kri iz protiteles. Pacientu odvzamejo več delov krvi in jih spustijo skozi centrifugo. Krvne celice se zadržijo in iz nje odstranijo protitelesa. Nato človekovo lastno kri razredčimo z reopoliglucinom in se skozi veno vrnemo v pacientov krvni obtok.
• Operacija za odstranitev timusne žleze. Ta postopek vam omogoča, da se spopadete z aktivno napredujočo miastenijo gravis v ozadju tumorja timusa s kršitvijo procesa požiranja hrane.
• Obsevanje timusa z gama žarki. Ta postopek vam omogoča, da zmanjšate intenzivnost vnetnega procesa.
• Izventelesna imunofarmakoterapija. Iz krvi bolniki sproščajo limfocite, ki se zdravijo z zdravili in vrnejo v človeško telo. Ta postopek vam omogoča, da eno leto dosežete stabilno remisijo bolezni.
• Zdravljenje v sanatorijih.

Oseba z miastenijo gravis se mora prilagoditi vseživljenjskim zdravilom. Predpisani so na tečajih, med katerimi mora biti bolnik pod nadzorom zdravnika. Vsak dan morate meriti krvni tlak. Pomembno je vedeti vrednosti glukoze v krvi. Hkrati se izvaja tudi preprečevanje osteoporoze. Ko se bolezen poslabša in je ni mogoče obvladati z jemanjem zdravil, se človeku pokaže plazmafereza. Postopek se izvaja do 7-krat na dan.

Če ima bolnik krizo, potem je oživčen in povezan z ventilatorjem. Vzporedno se izvaja plazmafereza. Za čiščenje krvi pred protitelesi je bolniku predpisana kriofereza, kaskadna plazemska filtracija in imunofarmakoterapija. Takšni terapevtski ukrepi vam omogočajo, da se z miastenijo gravitirate do enega leta.

Katera zdravila so kontraindicirana

Bolnikom z miastenijo gravis niso predpisana naslednja protimikrobna zdravila:

• Sredstva iz skupine aminoglikozidov: Netilmicin, Gentamicin, Streptomicin, Kanamicin, Monomicin, Tobramicin, Sizomicin, Amikacin.
• Morolidi: eritromicin, doksiciklin, tetraciklin in azitromicin.
• Fluorokinoloni: Enoksacin, Ciprofloksacin, Ofloksacin, Norfloksacin, Lomefloksacin, Fleroksacin, Sparfloksacin.
• Zdravila proti malariji: kinini in klorokinini.
• Uroseptiki: Palin.

Zdravila za lajšanje napadov (fenitoin in karbamazepin) ter nevroplegiki (sulfpirid, klozapin, fenotiazini) so prepovedana.

Ne predpisujte bolnikom z miastenijo gravis zdravil, ki vplivajo na kardiovaskularni sistem:

• Vsi zaviralci adrenergičnih receptorjev beta, vključno s kapljicami za oko Timolol.
• Zaviralci alfa in beta: Labetalol.
• Zaviralci kalcijevih kanalov: Verapamil, Nifedipin.
• Prvovrstni antiaritmiki: prokainamid in kinidin.

Prepovedani so saluretiki, in sicer: furosemid in hipotiazidi. Vendar se lahko Veroshpiron in drugi spironolaktoni uporabljajo za zdravljenje.

Nevromuskularni zaviralci so kontraindicirani:

• Mišični relaksanti (Relanium) in nedepolarizirajoči mišični relaksanti (Arduan in Tubocurarine).
• Centralno delujoči mišični relaksanti z dolgoročnimi učinki: baklofen in benzodiazepini.
• Lokalni lajšalci bolečin: Lidokain.
• Botulinski toksin.

Druga prepovedana zdravila vključujejo:

• Cuprenil.
• Alfa interferon.
• Magnezijevi pripravki: magnezijev sulfat, Panangin, Asparkam.
• Pripravki, ki vsebujejo radiokontrastna sredstva na osnovi joda.
• Timazol, statine in gabapentin uporabljamo previdno.

Preprečevanje miastenije gravis

Vsi ljudje z diagnosticirano miastenijo gravis morajo biti registrirani pri nevrologu, nenehno spremljati raven krvnega tlaka in glukoze.

Posebnega preprečevanja bolezni ni.

Zdravniki so omejeni le na naslednja priporočila:

• Ne ukvarjajte se s težkim fizičnim delom.
• Izključite izrazito telesno aktivnost v vsakdanjem življenju.
• Ne bodite preveč aktivni v športu.
• Na jedilniku naj bodo zelenjava, sadje in mlečni izdelki.
• Pomembno je, da se dolgo sončite, obvezno nosite sončna očala.
• Treba je jemati vitaminske komplekse.
• Prepovedano je jemati magnezijeve pripravke, antipsihotike, antibiotike in diuretike.

Napoved

V zadnjih 30 letih so zdravniki znatno napredovali pri zdravljenju miastenije gravis. Zahvaljujoč terapiji se je umrljivost teh bolnikov znatno zmanjšala. To je postalo mogoče predvsem zaradi uporabe imunomodulatorne terapije. Njegovo izvajanje izboljša napoved.

Remisijam v miasteniji gravis sledijo obdobja poslabšanja. Z boleznijo se nikakor ne moremo popolnoma spoprijeti. Vendar celostni pristop k terapiji lahko prepreči atrofijo mišic in izključi smrt. Če oseba ignorira redni nadzor nevrologa, bo miastenija še naprej napredovala in povzročila zastoj srca ali druge resne zaplete. V takih pogojih je tveganje za smrt bolnika izredno veliko.

Ženske na položaju bi morale biti pod posebnim nadzorom. Med nosečnostjo se pogostost poslabšanj poveča.

Enotno priporočilo za vse bolnike je stalno spremljanje zdravja. Tako bo mogoče simptome miastenije gravis minimizirati.

Napoved za miastenijo gravis je boljša, prej se odkrije bolezen in začne zdravljenje.

Generalizirana oblika bolezni je slabša od ostalih. Očesna miastenija se najpogosteje dobro konča. Če zdravljenja ni, bo oseba sčasoma doživela krizo. Privede do motenj v delovanju vseh notranjih organov.

Avtor članka: Mochalov Pavel Alexandrovich | d. m. n. terapevt

Izobrazba: Moskovski medicinski inštitut. IM Sechenov, specialnost - "Splošna medicina" leta 1991, leta 1993 "Poklicne bolezni", leta 1996 "Terapija".